Том 26, № 5 (2023)

Ингибиторы рецептора эпидермального фактора роста (epidermal growth factor receptor, EGFR) широко используются для лечения различных видов рака, таких как немелкоклеточный рак лёгких, рак головы и шеи, молочной железы, поджелудочной железы, колоректальный рак. Во время лечения могут возникать такие класс-опосредованные эффекты, как кожная токсичность, интерстициальное заболевание лёгких, гепатотоксичность, глазная токсичность, гипомагниемия, стоматит и диарея. Роль эпидермального фактора роста (epidermal growth factor, EGF) и его рецепторов в жизнедеятельности кератиноцитов является ключевой. Дерматологические нежелательные эффекты возникают у 60–90% пациентов, и зачастую сохраняются на протяжении всего периода терапии ингибиторами EGFR.

В настоящий момент исследования биомаркеров прогнозирования тяжести кожных осложнений терапии ингибиторами EGFR крайне ограничены. Таким образом, актуальным является изучение генетических маркеров, достоверно ассоциированных с развитием тяжёлой кожной токсичности на фоне терапии ингибиторами EGFR, поскольку сигнальный путь EGFR важен для поддержания нормальной физиологической функции кожи. Развитие тяжёлых кожных реакций приводит к снижению дозы или прекращению приёма ингибиторов EGFR при лечении рака. Недавно был достигнут прогресс в исследованиях кожной токсичности ингибиторов EGFR.

В статье мы кратко описываем механизм кожной токсичности, вызываемой ингибиторами EGFR, представляем современные данные о взаимосвязи полиморфизма гена и тяжести проявлений нежелательных дерматологических реакций.

Синдром Блоха–Сульцбергера, или недержание пигмента, является генетическим заболеванием, которое характеризуется патологией кожи в первые дни жизни ребёнка и вызывает определённые трудности в установлении диагноза.

В статье на примере клинического случая девочки, родившейся в семье без отягощённого анамнеза, приведены характерные признаки синдрома недержания пигмента и подробно описаны стадии болезни. Первые проявления заболевания возникли у ребёнка на пятый день жизни, были представлены линейно расположенными везикулёзно-буллёзными высыпаниями на эритематозном фоне и расценены как инфекция кожи. В связи с неэффективностью проводимой терапии пациентка была консультирована дерматовенерологом, генетиком, неврологом. Повторно ребёнок проконсультирован в 5,5 лет: приведены данные медико-генетического исследования и отдалённые клинические признаки данного синдрома в виде гиперпигментированных пятен в сочетании с очагами атрофии, алопеции и зубных аномалий на шестом году жизни.

Таким образом, клинические признаки синдрома Блоха–Сульцбергера позволили диагностировать заболевание на стадии новорождённости, что, в свою очередь, помогло избежать неоправданного назначения различных системных лекарственных препаратов, выработать индивидуальный план лечения ребёнка и в результате способствовало профилактике развития осложнений заболевания и улучшению качества жизни пациента.

Обоснование. Согласно современным данным, псориаз является иммуноопосредованным заболеванием мультифакториальной природы, поражающим не только кожные покровы, но и связанным с развитием и ухудшением течения заболеваний сердечно-сосудистой системы. Учитывая системный характер псориаза, необходимо прицельное изучение данной проблемы.

Цель исследования ― установить наличие взаимосвязи между псориазом и сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Материалы и методы. Проведено открытое проспективное обсервационное клиническое исследование с участием 200 пациентов. Основную группу составили 160 пациентов в возрасте от 19 до 85 лет с установленным диагнозом «псориаз», группу сравнения ― 40 пациентов в возрасте от 24 лет до 81 года. Всем пациентам проводили исследования показателей общего холестерина, глюкозы, креатинина, С-реактивного белка, расчёт скорости клубочковой фильтрации. Проводилась оценка индекса массы тела, уровня артериального давления по Короткову, тяжести течения псориаза (PASI), дерматологического индекса качества жизни (DLQI), психоэмоционального состояния, учитывались также стаж курения и наличие сахарного диабета. Сердечно-сосудистый риск рассчитывали по шкале SCORE2/2OP. В случае определения высокого сердечно-сосудистого риска и/или выявления ранее незарегистрированных сердечно-сосудистых заболеваний пациенты госпитализировались в отделение терапии. Все пациенты получали оптимальную медикаментозную и местную терапию. Наблюдение за пациентами осуществлялось очно во время госпитализации путём обзвона по телефону через 1 год от начала исследования.

Результаты. У пациентов основной группы (61% мужчин; лёгкая степень тяжести псориаза диагностирована у 6,2%, средняя ― у 40%, тяжёлая ― у 53,8%) низкий сердечно-сосудистый риск определялся в 39% случаев, средний ― в 14%, высокий ― в 47%. Среди пациентов контрольной группы (30% мужчин) в 65% случаев определялся низкий сердечно-сосудистый риск, в 5% ― средний, в 30% ― высокий. По результатам корреляционного анализа не выявлено статистически значимых данных о взаимосвязи псориаза и сердечно-сосудистой системы, однако многофакторный ROC-анализ выявил сочетанное влияние пола, роста, веса, индекса массы тела, возраста, уровня холестерина, индекса PASI и DLQI на вероятность развития и/или ухудшение течения сердечно-сосудистых заболеваний (площадь под кривой 0,9258).

Заключение. Наше исследование позволило установить наличие взаимосвязи между псориазом и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Таким образом, ранняя оценка сердечно-сосудистого риска и профилактика развития/ухудшения течения сердечно-сосудистых заболеваний требует тщательного внимания со стороны специалистов здравоохранения в составе мультидисциплинарных консилиумов.

Саркома Капоши представляет собой многоочаговое злокачественное заболевание сосудистого происхождения с преимущественным поражением кожи, а также внутренних органов и лимфатических узлов. По данным различных авторов, саркома Капоши ассоциирована с вирусом герпеса 8-го типа (HHV-8).

По данным литературы выделяют следующие виды саркомы Капоши: классическую (европейская), иммуносупрессивную, эндемическую (африканская) и эпидемическую (данная форма саркомы ассоциирована с состоянием приобретённого иммунодефицита). Клинически при саркоме Капоши высыпания могут различаться в зависимости от формы заболевания, среди которых выделяют пятнистую, папулёзную и опухолевую формы, также в литературе встречается четвёртая форма саркомы Капоши ― буллёзная.

Диагностический поиск при саркоме Капоши представляет собой сложную проблему из-за большого количества заболеваний сосудистого генеза, а также их клинического сходства. Описанные в литературе методы диагностики включают множество исследований, в том числе исследование крови на HHV-8, проведение рутинного гистологического и иммуногистохимического исследования.

В статье приводится редкий клинический случай саркомы Капоши у молодой девушки с длительной историей заболевания.

Полиморфный фотодерматоз является приобретённым заболеванием и представляет собой наиболее распространённую патологию кожи из группы фотодерматозов с аномальной рецидивирующей замедленной реакцией на солнечный свет.

В основе патогенеза данного заболевания лежит форма реакции гиперчувствительности замедленного типа на фотоантигены. Аномальный иммунный ответ объясняется иммуносупрессивным эффектом солнечного света, детерминированным сбоем толерантности к аллергену с последующим нарушением в механизмах апоптоза.

Основными симптомами заболевания являются эритемы и зудящие элементы на коже, отличающиеся большим разнообразием и чаще всего представленные пятнами, папулами и везикулами или везикулёзно-буллёзными уртикарными геморрагическими высыпаниями, что и обусловливает название заболевания.

Исследование патогенеза полиморфного фотодерматоза подтвердило наличие аномального иммунного ответа. Точный механизм иммуносупрессии, вызванной ультрафиолетовым излучением, и относительный вклад лучей типа В и А у здоровых людей пока не ясны, но экспрессия фактора некроза опухоли альфа, интерлейкинов 4 и 10 и истощение клеток Лангерганса являются, по-видимому, ключевыми параметрами.

В статье приведены обновлённые аспекты этиологии и патогенеза полиморфного фотодерматоза; акцентировано внимание на дифференциальную диагностику, принципы лечения и профилактики полиморфного фотодерматоза; представлены клинический случай и результаты собственных наблюдений.

Дальнейшие исследования патологических механизмов, лежащих в основе полиморфного фотодерматоза, позволят разработать более целенаправленный подход к консервативному лечению и профилактике заболевания.

20 июня 2023 года состоялось очередное, 1153-е заседание Московского общества дерматовенерологов и косметологов имени А.И. Поспелова.

Заседание прошло в очном формате, присутствовало 86 участников. Заявки на вступление в члены Московского общества дерматовенерологов и косметологов имени А.И. Поспелова не подавались.

Состоялись выборы делегатов на XXIII съезд дерматовенерологов и косметологов России (член-корреспондент РАН профессор О.Ю. Олисова, профессор Е.С. Снарская, профессор О.Б. Тамразова, доцент А.Б. Яковлев, ассистент И.С. Максимов, врач В.В. Савенков) и выдвижение кандидатуры на должность президента Общероссийской общественной организации «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» от Московского регионального отделения (академик РАН А.А. Кубанов).

В клинической части заседания представлены сообщения о паранеопластических буллёзных дерматозах и кератозе Отто–Монкорпса.

Доклады научной части заседания были посвящены микобактериальной инфекции, сочетанной с микозами кожи, у больных вирусом иммунодефицита человека и вопросам новообразованной соединительной ткани (рубцам).

Генодерматозы ― заболевания кожи, обусловленные наследованием патологического гена, ответственного за формирование той или иной структуры кожи.

Наследственные болезни могут быть моногенными, полигенными и хромосомными. Генодерматозы передаются по наследству и подчиняются законам Менделя (аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные или сцепленные с полом). Некоторые генодерматозы проявляются в результате мозаицизма сформированного гена (части двух различных хромосом обмениваются своими фрагментами).

При аутосомно-доминантном наследовании заболевание проявляется в каждом поколении, у женщин и мужчин с одинаковой частотой. Генодерматозы с рецессивным типом наследования, как правило, более тяжёлые и более редкие. При этом оба родителя являются носителями патологического гена, но клинически (фенотипически) здоровы. Риск развития аутосомно-рецессивной патологии резко возрастает при близкородственных браках.

Представляем галерею наследственных дерматозов.

Нейрофиброматоз ― нейрокутанный синдром, характеризующийся образованием доброкачественных опухолей в коже, мягких тканях, нервной системе и внутренних органах.

Врождённый буллёзный эпидермолиз ― группа генодерматозов c развитием интраэпидермальных пузырей, возникающих спонтанно или в ответ на лёгкую травму.

Туберозный склероз (Болезнь Бурневилля–Прингла) ― наследственное заболевание, характеризующееся гиперплазией производных экто- и мезодермы, приводящей к нарушениям эмбриональной дифференцировки. Проявляется поражением кожи, центральной нервной системы и других органов.

Эластическая псевдоксантома отличается кальцификацией эластических волокон кожи с поражением органов зрения, сердечно-сосудистой системы и репродуктивной функции.