Myocardial antibodies and functional condition of cardiovascular disease in patients with Hailey - Hailey
- Authors: Mahneva N.V1, Chernysh E.S1, Polyakova E.A1, Beletskaya L.V1
-
Affiliations:
- Issue: Vol 19, No 2 (2016)
- Pages: 95-95
- Section: Articles
- Submitted: 21.07.2020
- Published: 15.04.2016
- URL: https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/37115
- DOI: https://doi.org/10.17816/dv37115
- ID: 37115
Cite item
Full Text
Abstract
Full Text
Болезнь Хейли-Хейли - редкий аутосомно- доминантный везикуло-буллезный дерматоз, в основе патогенеза которого лежат мутации гена ATP2C1, приводящие к диссоциации кератино- цитов (акантолиз) супрабазальных слоев эпидермиса. Последние с заложенной деструктивной генетической программой служат началом аутоиммунного ответа vis-a-vis к некоторым белковым антигенным детерминантам межклеточного сцепления. Это продемонстрировано присутствием IgG-антител против антигенов десмосомального аппарата и других тканевых структур эпидермиса, включая сарколемму гладкой мускулатуры. Наличие IgG-антител к антигенам последней позволяет предположить о вовлечении в общий иммунопатологический процесс различных структур сердечной мышцы. С целью выявления антикар- диальных антител непрямым методом иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов миокарда теленка исследованы сыворотки больных болезнью Хейли-Хейли. Выявлены IgG- антитела к ряду структур миокарда, титр которых составлял выше уровня естественных антител от 1:80 до 1:1280. Так, во всех (100%) исследуемых случаях обнаружены антитела к антигенам эндотелия капилляров миокарда, в 88,9% - антитела к антигенам сарколеммы и в 77,7% случаев сарко- мера кардиомиоцитов. Анализ электрофизиоло- гической деятельности сердца больных болезнью Хейли-Хейли продемонстрировал нарушение ритма (у 66,7%) и проводимости сердца (у 23,8%), а у 47,6% больных - изменения в миокарде левого желудочка при отсутствии жалоб и субъективных ощущений со стороны сердечно-сосудистой системы в момент обследования. Тщательный сбор анамнеза при комплексном обследовании больных болезнью Хейли-Хейли позволил выявить у 30,6% больных изменения сердечно-сосудистой системы в виде гипертонической болезни (81,8%) и нейроциркуляторной дистонии (18,2%). Таким образом, результаты иммунологического и функционального методов исследований сердца у больных болезнью Хейли-Хейли свидетельствуют о происходящих в нем латентно протекающих иммуновоспалительных процессах без признаков клинической манифестации миокардита. Выявление миокардиальных антител, титр которых превышает уровень естественных антител, требует углубленного изучения данной генетически детерминированной патологии с целью разработки новых патогенетически обоснованных подходов в лечении.×