Миокардиальные антитела и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у больных болезнью Хейли-Хейли

Аннотация

Полный текст

Болезнь Хейли-Хейли - редкий аутосомно- доминантный везикуло-буллезный дерматоз, в основе патогенеза которого лежат мутации гена ATP2C1, приводящие к диссоциации кератино- цитов (акантолиз) супрабазальных слоев эпидермиса. Последние с заложенной деструктивной генетической программой служат началом аутоиммунного ответа vis-a-vis к некоторым белковым антигенным детерминантам межклеточного сцепления. Это продемонстрировано присутствием IgG-антител против антигенов десмосомального аппарата и других тканевых структур эпидермиса, включая сарколемму гладкой мускулатуры. Наличие IgG-антител к антигенам последней позволяет предположить о вовлечении в общий иммунопатологический процесс различных структур сердечной мышцы. С целью выявления антикар- диальных антител непрямым методом иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов миокарда теленка исследованы сыворотки больных болезнью Хейли-Хейли. Выявлены IgG- антитела к ряду структур миокарда, титр которых составлял выше уровня естественных антител от 1:80 до 1:1280. Так, во всех (100%) исследуемых случаях обнаружены антитела к антигенам эндотелия капилляров миокарда, в 88,9% - антитела к антигенам сарколеммы и в 77,7% случаев сарко- мера кардиомиоцитов. Анализ электрофизиоло- гической деятельности сердца больных болезнью Хейли-Хейли продемонстрировал нарушение ритма (у 66,7%) и проводимости сердца (у 23,8%), а у 47,6% больных - изменения в миокарде левого желудочка при отсутствии жалоб и субъективных ощущений со стороны сердечно-сосудистой системы в момент обследования. Тщательный сбор анамнеза при комплексном обследовании больных болезнью Хейли-Хейли позволил выявить у 30,6% больных изменения сердечно-сосудистой системы в виде гипертонической болезни (81,8%) и нейроциркуляторной дистонии (18,2%). Таким образом, результаты иммунологического и функционального методов исследований сердца у больных болезнью Хейли-Хейли свидетельствуют о происходящих в нем латентно протекающих иммуновоспалительных процессах без признаков клинической манифестации миокардита. Выявление миокардиальных антител, титр которых превышает уровень естественных антител, требует углубленного изучения данной генетически детерминированной патологии с целью разработки новых патогенетически обоснованных подходов в лечении.