Gender, clinical and topographic features of the localized scleroderma lesions in anogenital area

Full Text

В настоящее время дерматозы аногенитальной локализации представляют собой «молчаливую» эпидемию, так как число больных с данной патологией неуклонно растёт [1–11]. Особенность локализации процесса в аногенитальной зоне приводит не только к трудностям диагностики и дифференциально-диагностическим ошибкам, но и к ошибочной тактике ведения больных. Особый интерес представляет собой одна из форм ограниченной склеродермии – склероатрофический лихен, который способен поражать аногенитальную зону [1–11].

Склероатрофический лихен (СЛ) является клинической разновидностью ограниченной склеродермии и представляет собой хроническое аутоиммунное мультифакториальное заболевание с проградиентным характером течения и прогрессирующим поражением соединительной ткани по типу облитерирующего эндоартериолита [1–6].

Распространённость заболевания колеблется от 0,1 до 1,7%, при этом СЛ у женщин встречается чаще, чем у мужчин, в соотношении 3:1 [7, 8]. A. Goldstein и соавт. [8] установили, что распространённость СЛ вульвы в общей гинекологической практике составляет 1,7%. Отмечается, что частота диагностирования поражения аногенитальной зоны СЛ в практике гинекологов составляет 69%, у дерматологов – 14%, у врачей общей практики – 12%, у урологов – 5% всех случаев СЛ. В Европе аногенитальный СЛ встречается в любом возрасте и у обоих полов. Соотношение мужчин и женщин варьирует от 1:3 до 1:10 на 100 тыс. населения [9]. В США распространённость аногенитального СЛ ежегодно на 1 млн населения составляет 150–200 и 70–100 случаев среди женщин и мужчин соответственно [10]. Поскольку аногенитальный СЛ может протекать бессимптомно и не всегда выявляется при врачебном осмотре, распространённость именно этой локализации может быть значительно выше, чем сообщается.

СЛ может носить как изолированный характер, так и иметь широкое распространение не только на кожный покров, но и на аногенитальную зону. Поражения зоны гениталий чаще встречаются у женщин, при этом диагностируется довольно поздно, уже в климактерическом и/или постклимактерическом периоде. Склероатрофические поражения аногенитальной области часто развиваются незаметно для пациентов и нередко сочетаются с другими клиническими формами ограниченной склеродермии – бляшечной, линейной, атрофодермией Пазини–Пьерини, генерализованной пятнистой морфеа (от лат. morphea) [1–3, 11, 12].

Вопросы этиологии и патогенеза СЛ не до конца изучены, однако отмечается важная роль нейроэндокринных, инфекционных факторов, изменений иммуноаллергической реактивности, а также генетической предрасположенности [13–19]. Среди нейроэндокринных факторов важную роль играют угнетение активности гипофизарно-надпочечниковой системы, дисфункция щитовидной и половых желёз [13]. Значительная роль в патогенезе развития СЛ, так же как и при других вариантах ограниченной склеродермии, отводится аутоиммунному механизму. Большой интерес представляют факты выявленной ассоциации СЛ с рядом аутоиммунных заболеваний, таких как гнёздная алопеция, витилиго, аутоиммунный тиреоидит, перницинозная анемия, системная красная волчанка, сахарный диабет 1-го типа [14]. Изменение иммуноаллергической реактивности проявляется в виде реакции организма на проникновение гетерогенных белков во время вакцинации, переливания крови, введения сыворотки и других медикаментов [15, 16]. Инфекционная теория подразумевает, что в ряде случаев болезнь возникает после перенесённых острых инфекций (скарлатина, дифтерия) или на фоне целого ряда хронических инфекций (иксодовый клещевой боррелиоз – Borrelia burgdorferi, рожистое воспаление). Большой интерес и актуальность представляет анализ ситуации с инфекциями, передающимися половым путём, вирусом папилломы человека, вирусом простого герпеса, с позиций прямой ассоциации аногенитальной локализации склероатрофического процесса и неуклонного роста заболеваемости этими инфекциями в популяции [17–19].

Обращает на себя внимание то, что в ряде случаев поражение половых органов может длительно развиваться бессимптомно и оставаться незаметным для врача, так как осмотр больных ограниченной склеродермией не включает зону половых органов. При прогрессировании заболевания появляются жалобы на изменение цвета кожи, появление участков уплотнения, болезненность, парестезии (ощущения покалывания, «ползающих мурашек»), зуд, выраженную сухость, трещины. В дальнейшем наряду с целым спектром субъективных ощущений появляются уринарные симптомы, манифестирующие в виде хронических рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей, цистоуретритов, гастроинтестинальные симптомы, манифестирующие в виде болевых ощущений при дефекации и хронических запоров, а также гинекологические симптомы в виде прогрессирующей диспареунии, атрофии клитора и половых губ, сужения стенок и преддверия влагалища, сексуальной дисфункции разной степени выраженности [1–4, 11, 20–23].

Клиническая картина аногенитального СЛ представляет собой нерезко контурированные множественные атрофические бляшки размером от 5 до 20 и более сантиметров в диаметре. Цвет поражённой кожи белесовато-желтоватый с перламутровым или ливидным оттенком, блестит и не собирается в складку. Характер высыпаний имеет выраженную тенденцию к широкому распространению и росту по периферии. Постепенно количество и размер участков атрофии увеличиваются, вскоре они сливаются, сопровождаясь прогрессирующим истончением эпидермиса и развитием атрофии [1–3, 11, 13, 20–24]. Прогрессирование СЛ аногенитальной области у мужчин сопровождается распространением высыпаний на ствол полового члена, крайнюю плоть и область мошонки, ануса, а также приводит к выраженному истончению крайней плоти, сужению и стриктуре уретры, нередко развивается парафимоз, фимоз. Серьёзным осложнением СЛ полового члена является плоскоклеточная карцинома, составляющая до 50% случаев рака соответствующей локализации. [1–4, 11, 13, 20–24]. У женщин прогрессирование СЛ в аногенитальной области приводит к потере анатомической структуры вульвы, её редукции, а также к развитию урогенитального синдрома. Вульва легко травмируется, возникает диспареуния. Складки половых губ уплощаются и сглаживаются, клитор и малые половые губы определить практически не удается (как и линию Гарта), из-за выраженного склероза тканей вход во влагалище сужается, уменьшаются размеры его преддверия и наружного отверстия мочеиспускательного канала. СЛ вульвы с хроническим гиперкератозом и эрозиями может осложниться плоскоклеточной карциномой [1–3, 13, 19, 20–24].

Прогрессирование заболевания приводит к функциональным нарушениям мочеполовой системы, сексуальной дисфункции, серьёзным косметическим дефектам, что значительно снижает индекс качества жизни больных.

Цель исследования – выявить основные гендерные клинико-топографические особенности поражений у больных СЛ аногенитальной локализации при различных клинических разновидностях ограниченной склеродермии.

Материал и методы

В период с 2017 по 2019 г. в клинике кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова под наблюдением находились 104 пациента с различными клиническими формами ограниченной склеродермии (бляшечная склеродермия, линейная склеродермия, склероатрофический лихен, атрофодермия Пазини–Пьерини).

При проведении клинико-морфологического фенотипирования 104 пациентов (86 женщин и 18 мужчин) в возрасте от 20 до 71 (средний возраст 56 ± 5) года (рис. 1), находящихся на стационарном и амбулаторном лечении в клинике кожных и венерических болезней им. И.М. Рахманова с диагнозом ограниченной склеродермии, были отобраны пациенты со склероатрофическими поражениями аногенитальной зоны.

 

Рис. 1. Распределение больных склероатрофическим поражением аногенитальной локализации по полу и возрасту.

 

В эту группу вошли 62 пациента, у 64,5% из них была диагностирована бляшечная форма склеродермии, у 1,6% – линейная склеродермия, у 33,9% – склероатрофический лихен (рис. 2). Склероатрофические поражения аногенитальной локализации выявлены у 51 женщины и 11 мужчин.

 

Рис. 2. Склероатрофические поражения аногенитальной локализации у больных ограниченной склеродермией.

 

Был проведён подробный анализ клинических особенностей характера и степени распространённости склероатрофических поражений тканей аногенитальной зоны. У 67,7% больных процесс носил сочетанный характер, при котором поражалась гладкая кожа и половые органы (рис. 3, а, б), у 32,3% наблюдался изолированный склероатрофический процесс – только в аногенитальной зоне (табл. 1, рис. 4–15).

 

Рис. 3. Больной Н., 55 лет. Бляшечная склеродермия. а – поражение кожи перианальной области; б – поражение кожи спины.

 

Рис. 4. Больная Н., 49 лет. Склероатрофический лихен с поражением больших половых губ и зоны клитора.

 

Рис. 5. Больная К., 51 год. Склероатрофический лихен с поражением больших половых губ, зоны клитора, входа во влагалище, перемизия.

 

Рис. 6. Больная М., 55 лет. Склероатрофический лихен с поражением больших, малых половых губ, зоны клитора, задней спайки с переходом на зону ануса.

 

Рис. 7. Больная С., 45 лет. Склероатрофический лихен с тотальным поражением гениталий и частичной редукцией тканей влагалища, перимизия ануса.

 

Рис. 8. Больная Д., 57 лет. Склероатрофический лихен с поражением малых половых губ, зоны клитора, задней спайки, промежности, бедренных складок.

 

Рис. 9. Больная С., 53 года. Сочетание экстрагенитальной и генитальной формы склероатрофического лихена у одной больной.

 

Рис. 10. Больная И., 56 лет. Сочетание экстрагенитальной и генитальной формы склероатрофического лихена у одной больной.

 

Рис. 11. Склероатрофический лихен с частичным поражением тканей крайней плоти и головки полового члена.

 

Рис. 12. Больной А., 37 лет. Склероатрофический лихен с тотальным поражением кожи ствола, головки полового члена, мочеиспускательного канала.

 

Рис. 13. Больной М., 47 лет. Склероатрофический лихен с множественными очагами поражения кожи ствола, мошонки и головки полового члена.

 

Рис. 14. Больной К., 41 год. Склероатрофический лихен ствола и головки полового члена с частичной потерей анатомической структуры органа.

 

Таблица 1. Поражение половых органов при ограниченной склеродермии

Клиническая разновидность	Изолированное поражение половых органов		Сочетанное поражение половых органов и экстрагенитальная локализация очагов		Всего
	абс.	%	абс.	%	абс.	%
Бляшечная склеродермия	0	0	29	46,7	40	64,5
Склероатрофический лихен	20	32,3	12	19,4	21	33,8
Линейная склеродермия	0	0	1	1,7	1	1,7
Итого	20	32,3	42	67,7	62	100

Результаты

На основании проведённого анализа особенностей топографической локализации склероатрофических поражений в аногенитальной зоне у женщин выявлено, что наиболее часто (68,6% случаев) отмечалось изолированное поражение тканей вульвы.

Сочетанное поражение тканей вульвы и перианальной области наблюдалось у 21,6% больных, изолированное поражение перианальной области – у 9,8%. При анализе топографических особенностей поражений вульварной зоны обращает на себя внимание значительное число случаев склероатрофического поражения ткани малых половых губ и клитора – 91,3 и 71,4% соответственно. Сужение входа во влагалище, поражение преддверия и стенок влагалища отмечено у 86,8%, поражение анатомической структуры больших половых губ – у 84,8%, склероатрофические поражения тканей промежности – у 76,1% пациенток. Значительные склероатрофические изменения в зоне наружного отверстия мочеиспускательного канала выявлены у 71,4% пациенток. Ткани зоны лобка поражены у 65,2%, перианальная область – у 31,4% пациенток (табл. 2; рис. 4–10, 16).

 

Таблица 2. Особенности локализации поражения половых органов при ограниченной склеродермии у женщин (n = 51)

Локализация процесса	Поражение половых органов у женщин
	абс.	%
Лобок	30	65,2
Клитор	33	71,4
Наружное отверстие мочеиспускательного канала	33	71,4
Большие половые губы	39	84,8
Малые половые губы	42	91,3
Вход во влагалище	40	86,8
Промежность	35	76,1
Перианальная область	16	31,4

 

При анализе клинических особенностей характера и степени распространённости склероатрофических поражений тканей аногенитальной зоны у мужчин установлено, что в 72,7% случаев патологическим процессом были затронуты наружные половые органы (ствол полового члена, мошонка), а сочетанное поражение половых органов и перианальной области наблюдалось у 27,3% пациентов. Склероатрофическое поражение головки полового члена выявлено у 81,8%, поражение тканей уздечки – у 54,5%, кожи ствола полового члена – у 27,3%, перианальной области – у 27,3% пациентов (табл. 3; см. рис. 3, а, 11–14, 17).

Рис. 15. Поражение половых органов при ограниченной склеродермии.

 

Рис. 16. Особенности локализации поражений половых органов при ограниченной склеродермии у женщин (n = 51).

 

Рис. 17. Особенности локализации поражений половых органов при ограниченной склеродермии у мужчин (n = 11).

 

Таблица 3. Особенности локализации поражения половых органов при ограниченной склеродермии у мужчин (n = 11)

Локализация процесса	Поражение половых органов у мужчин
	абс.	%
Головка полового члена	9	81,8
Уздечка	6	54,5
Ствол полового члена	3	27,3
Перианальная область	3	27,3

Обсуждение

Для оценки топографической локализации и степени склероатрофических поражений аногенитальной зоны у мужчин и женщин применяется индекс степени поражения и атрофии половых органов и перианальной области. Установлено, что индекс степени поражения и атрофии аногенитальной зоны у 25 (40,3%) больных соответствовал 1-й степени тяжести (от 0 до 7 баллов), у 35 (56,5%) – 2-й степени тяжести (от 7 до 14 баллов), у 3 (4,9%) – 3-й степени тяжести (более 14 баллов).

Индекс степени поражения и атрофии (в баллах) у больных склероатрофическим лихеном аногенитальной локализации соответствовал 8,1 ± 2,1, у больных склероатрофическим лихеном экстрагенитальной и аногенитальной локализации – 7,25 ± 1,3, у больных с сочетанием экстрагенитальных очагов бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена аногенитальной локализации – 10,5 ± 2,5, у больного с сочетанием экстрагенитального очага линейной склеродермии и склероатрофического лихена аногенитальной локализации – 7,25 ± 1,3 (табл. 4).

 

Таблица 4. Динамика показателей индекса степени поражения и атрофии тканей у больных со склероатрофическими поражениями кожи и аногенитальной зоны

Вид склероатрофического поражения кожи	Индекс степени поражения атрофии тканей, балл
Склероатрофический лихен аногенитальной локализации	8,1 ± 5,1
Склероатрофический лихен экстрагенитальной и аногенитальной локализации	7,25 ± 2,5
Сочетание экстрагенитальных очагов бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена аногенитальной локализации	10,5 ± 5,5
Сочетание экстрагенитального очага линейной склеродермии и склероатрофического лихена аногенитальной локализации	11,25 ± 1,5

Для оценки степени выраженности негативного влияния заболевания на качество жизни у 62 больных использовали индекс влияния кожного заболевания на качество жизни (Impact of Skin Disease on Daily, ISDL). При склероатрофическом лихене аногенитальной локализации ISDL соответствовал 11 ± 5 баллам, при склероатрофическом лихене экстрагенитальной и аногенитальной локализации – 11 ± 5 баллам, при сочетании экстрагенитальных очагов бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена аногенитальной локализации – 21 ± 5 баллам, при сочетании экстрагенитального очага линейной склеродермии и склероатрофического лихена аногенитальной локализации – 6 ± 2 баллам, что соответствует значительному снижению качества жизни у всех больных.

Таким образом, в результате клинико-морфологического мониторинга выявлено 62 (59,6%) пациента с поражением аногенитальной зоны, чаще у женщин (51; 82,9%), чем у мужчин (11; 17,1%). По возрасту больные с поражением половых органов распределились следующим образом: в возрастной медиане от 41 до 50 лет – 17 (27,4%), от 61 до 70 лет – 15 (24,2%) больных, что соответствует периоду пре- и постменопаузы. Также в процессе исследования установлены основные гендерные клиническо-топографические особенности поражений аногенитальной области при ограниченной склеродермии. У 68,6% женщин наблюдалось обширное поражение тканей вульвы, у 21,6% – сочетанное поражение тканей вульвы и перианальной области, у 9,8% – изолированное поражение перианальной области. У 72,7% мужчин наблюдались поражения наружных половых органов, у 27,3% – сочетанное поражение наружных половых органов и перианальной области. Индекс степени поражения и атрофии в аногенитальной зоне у 40,3% пациентов соответствовал 1-й степени тяжести (от 0 до 7 баллов), у 56,5% – 2-й степени тяжести (от 7 до 14 баллов), у 4,9% – 3-й степени тяжести (более 14 баллов). Также у всех больных склероатрофическим лихеном аногенитальной локализации отмечается увеличение ISDL, что соответствует значительному снижению качества жизни у всех больных.

Важно отметить, что знание основных гендерных клинико-топографических особенностей поражений аногенитальной области при ограниченной склеродермии имеет важное значение для установления диагноза, так как пациенты с патологией аногенитальной локализации впервые попадают на приём к врачам акушерам-гинекологам, урологам, косметологам и пластическим хирургам, которые нередко ошибочно трактуют эту патологию как косметический дефект гениталий или геронтологическую проблему, а не как склеродермию, требующую системного подхода и лечения, а также особого внимания ввиду высоких рисков развития осложнений при отсутствии адекватной своевременной терапии.

About the authors

Elena S. Snarskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: snarskaya-doc@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7968-7663

MD, PhD, DSc., professor of the Department of skin and venereal diseases of I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Russian Federation, Moscow

Yulia A. Semenchak

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: julia19921992@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-6608-0301
Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files