Syphilitic a multiple giant aortic aneurysm

Full Text

В настоящее время имеются описания гигантских аневризм аорты зарубежными авторами, а также существуют публикации сифилитических аневризм, сдавливающих соседние органы и вызывающих их поражения [1, 2]. При своевременном выявлении и проведении хирургической коррекции, а также назначении специфического лечения исход может быть благоприятным, и длительность жизни пациента будет увеличена. Внезапный разрыв аневриз- мы может привести к летальному исходу. К этому может привести отсутствие своевременной диагностики, когда ни пациент, ни специалисты не осведомлены о диагнозе и до разрыва аневризмы остается несколько дней или даже минут. Определенный интерес представляют немногочисленные публикации зарубежных авторов об описаниях гигантской аневризмы аорты. Так, в 2015 г. в Американском журнале медицинских наук была опубликована статья с описанием клинического случая с названием: «временная бомба в грудной клетке, гигантская аневризма дуги аорты» [3]. У 63-летнего жителя Китая, поступившего в клинику с целью проведения хирургической коррекции, произошел разрыв гигантской аневризмы аорты, что привело к смерти пациента непосредственно перед оперативным вмешательством. Следует сказать, что у этого пациента аневризма была не сифилитической природы и в данном случае смысл словосочетания «бомба замедленного действия» указывает на то, насколько важно своевременно проводить оперативное вмешательство у пациентов, имеющих аневризмы аорты больших размеров. В литературе встречаются примеры благоприятных исходов гигантских сифилитических аневризм. В частности, в 2004 г. DOI: 10.18821/1560-9588-2016-19-4-249-253 Рис. 1. Рентгенологическое исследование легких. РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ. 2016; 19(4) Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томография грудной части аорты. Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томография брюшной части аорты. в Германии описан клинический случай мешотчатой гигантской аневризмы нисходящего отдела аорты размером 11 х 11 см. У 83-летнего мужчины было своевременно без осложнений проведено оперативное вмешательство с благоприятным исходом. После этого пациенту был проведен 6-месячный курс пенициллинотерапии [4]. В 2011 г. в США в одной из Бостонских больниц у 76-летнего мужчины наблюдали клинический случай гигантской сифилитической аневризмы грудной аорты, размером до 11 см, с компрессией легочной артерии. Пациенту была выполнена хирургическая коррекция, а при гистологическом исследовании аорты были обнаружены типичные характеристики сифилитического процесса [5, 6]. В Турции в 2012 г. 38-летнему мужчине с гигантской аневризмой восходящего отдела аорты (100 мм в диаметре), сдавливающей правое предсердие, была проведена успешная хирургическая коррекция [7]. В России в Санкт-Петербурге был выявлен клинический случай гигантской аневризмы аорты нисходящего отдела, которая была обнаружена при проведении МРТ. Своевременно проведенное оперативное вмешательство по протезированию аорты, привело к благоприятному исходу. Детальное патоморфологическое исследование позволило определить природу процесса в виде сифилитической инфекции [8]. Имеются сведения о проведенном хирургическом вмешательстве у 76-летнего мужчины по поводу аневризмы брюшной аорты 13 х 11 см в диаметре. Пациент был выписан на 10-й день послеоперационного периода [9]. Существуют определенные критерии риска разрыва аневризмы брюшной аорты. Если размер брюшной аорты больше 8 см, то риск ее разрыва в течение года составляет 30-50%. При этом отмечается прямая зависимость риска разрыва аневризмы от диаметра аорты. Риск существенно возрастает, если аневризма имеет крупные размеры [10]. В англоязычной литературе описаны несколько клинических случаев гигантских аневризм аорты диаметром более 13 см. Огромный размер аневризмы, а также наличие у пациента короткой шеи и сдавление органов брюшной полости, которые могут тесно прилежать к поверхностям аневризмы и способствовать образованию свищей, затрудняет проведение оперативного вмешательства [11]. Актуальной является проблема сочетания ВИЧ-инфекции и сифилиса. В Индии наблюдали случай развития гигантской сифилитической аневризмы у 35-летнего мужчины, у которого зафиксированы: концентрация CD4+ 518 кл/мкл; VDRL отрицательная; TPHA 1:2560; размер дуги аорты 10 х 9 х 8 см; максимальный диаметр аорты 11,7 см. Больному в догоспитальном периоде проведена терапия бензилпенициллином 2,4 млн ЕД еженедельно в течение 3 нед, после чего была предложена госпитализация с целью оперативного лечения. Дальнейшая судьба больного неизвестна [12]. Имеется также наблюдение сочетания сифилитической инфекции и гепатита В у 38-летнего больного, у которого при проведении ангиографии была обнаружена гигантская веретенообразная аневризма восходящего отдела аорты, размером 86 мм в диаметре. Авторы считают, что окончательным лечением аневризмы аорты является хирургическая коррекция, после проведения которой рекомендуют наблюдать больных даже после хирургического и специфического лечения антибиотиками, так как не исключают в будущем развитие клинических признаков болезни даже после элиминации Tr. рст^ш [13]. Мы наблюдали пациента, 63 лет, рост 173 см, масса тела 70 кг; судовой электрик, женат, имеет дочь и сына. Из анамнеза известно, что предположительное инфицирование сифилисом произошло 30 лет назад. Все члены семьи сифилисом не страдают. Впервые аневризма аорты выявлена в 2012 г. в больнице г. Севастополя. Спустя 2 года поступил в отделение кардиологии УКБ №1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на одышку в положении лежа, осиплость голоса, дискомфорт в области сердца, чувство «давления» при поворотах, повышенную утомляемость, общую слабость. В терапевтическом отделении был выставлен клинический диагноз: гипертоническая болезнь III стадии, 3-й степени повышения артериального давления, очень высокого риска. Атеросклеротическая аневризма грудного отдела аорты (до 107 мм) с тромбированием. Сдавление главного левого бронха, левого легкого с компрессионными ателектазами в SV, SVI, SVIII. Дыхательная недостаточность I степени. Малый левосторонний гидроторакс. Ишемическая болезнь сердца: диффузный атеросклеротический кардиосклероз. Атеросклероз венечных артерий аорты. Недостаточность аортального клапана 1-2-й степени, митрального клапана 1-2-й степени, сердечная недостаточность ПА с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса 41%), функциональный класс II. Двусторонний выпотной плеврит. Гепатомегалия, хронический калькулезный холецистит. При обследовании пациента на сифи- Рис. 4. Сифилитический эндаортит, мезаортит. Воспалительные инфильтраты во внутренней и средней оболочках аорты. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100. Рис. 6. Сифилитический мезаортит. Разволокнение и исчезновение эластических волокон. Окраска фукселином (на эластику). Ув. 100. Рис. 8. Иммуногистохимическое исследование. Исследование с моноклоном MUM 1 подтвердило наличие плазмоцитов в инфильтратах. Ув. 100. Рис. 5. Сифилитический мезаортит. Новообразованные сосуды в средней оболочке аорты окружены воспалительными инфильтратами. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400. лис РПР 4+; титр 1/16; РПГА положительный 4+, титр 1/5120; ИФА положительный; РИБТ (качественный) 50%, (количественный) 65%; РИФ 200 2+, РИФ abs 4+. Общий анализ крови от 19.11.14: все показатели в пределах нормы, кроме СОЭ - 20 мм/ч. Биохимический анализ крови от 19.11.14: белковые фракции: альбумин 48% (норма 55,8-66,1%); фракция ^-глобулина 5,3% (норма 2,9-4,9%); фракция а2-глобулина 12,3% (норма 7,1-11,8%); фракция у-глобулина 23,1% (норма 11,1-18,8%). Остальные показатели в пределах нормы. Коа- гулограмма от 19.11.14: фибриноген 5,69 г/л (норма 2-4 г/л). Рентгенологическое исследование легких: аневризма грудной аорты. Органической патологии в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке не выявлено. Гастроптоз (рис. 1). Мультиспиральная компьютерная томография грудной аорты: расширение аорты до 113 мм на протяжении около 135 мм, компрессия обеих ветвей легочной артерии (в большей степени слева просвет до 9 мм), левого главного бронха (минимальный просвет 3 мм) (рис. 2, 3). В области прилежания измененной стенки аорты к телам грудных позвонков ThIV и Thy отмечены участки деструкции костной ткани размером 13 х 9 и 20 х 10 мм соответственно. Триплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий: атеросклероз. Гемодинамически значимых изменений экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий не выявлено. Триплексное сканирование вен нижних конечностей: варикозное расширение вен обеих нижних конечностей. Рис. 7. Иммуногистохимическое исследование. При исследовании аорты с помощью моноклона CD138 отмечается наличие плазмоцитов в инфильтратах. Ув. 100. Эхокардиографическое исследование. Заключение: размеры камер сердца не увеличены; корень аорты не расширен; восходящий отдел аорты для эхолокации недоступен; створки аортального клапана тонкие, подвижные, их количество не определяется. Аортальная регургитация 2-й степени. Функция остальных клапанов не нарушена. Нарушение локальной и общей сократимости левого желудочка не выявлено. ФВ 51% (норма более 55%). Для уточнения размеров корня аорты, восходящего и нисходящего отделов рекомендована чреспищеводная эхокардиография. УЗИ органов брюшной полости. Печень не увеличена, контуры ровные, паренхима однородной структуры, обычной эхогенности, сосудистый рисунок не изменен, внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь не увеличен, неправильной формы, с перетяжками в теле, стенки не изменены, в просвете конкремент 5 мм. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ровные, четкие, паренхима диффузно однородная. Селезенка не увеличена, паренхима однородной структуры. Почки нормальных размеров, обычно расположены, с ровными контурами, дилатации чашечнолоханочной системы и теней конкрементов не выявлено, область надпочечников не изменена. Оперативное вмешательство. В связи с наличием у пациента гигантской аневризмы дуги и нисходящего отдела аорты, угрозой ее разрыва пациенту по жизненным показаниям проведена резекция аневризмы нисходящего отдела аорты с протезированием синтетическим протезом Polythese 30 мм. Операцию проводили в условиях периферического кровообращения и гипотермии (при температуре 25оС). Аорта иссечена на уровне устья левой подключичной артерии в пределах неизмененных стенок. Сформированы проксимальный и дистальный анастомозы по типу «конец- в-конец» между аортой и протезом Polythese 30 мм. Установлен электрокардиостимулятор. В отделении реанимации: состояние пациента на момент поступления тяжелое, соответствует тяжести и объему перенесенной операции. Медикаментозная седация, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) режим SIMV; дыхание слева осложнено. Инотропная поддержка допамин, норадрена- лин. Гемоглобин 99 г/л, гематокрит 29%, эритроциты 3,28 х 1012/л, лейкоциты 5,6 х 109/л, тромбоциты 78 х 109/л. В отделении реанимации: у больного отмечены брадикар- дия, гипотония (даже на фоне инотропной и вазопрессорной поддержки). Навязан ритм ЭКС 80 в 1 мин, гемодинамически неэффективный. Начат непрямой массаж сердца. Через 3 мин получен устойчивый гемодинамический ответ АД на фоне поддержки 130/52 мм рт. ст. ЭКС 80 ударов в 1 мин, лейкоцитоз 15,2 х 109/л, глюкоза 11,4 ммоль/л, ацидоз pH 7,1. Послеоперационный период. Состояние крайне тяжелое. Гемодинамика стабильная АД 110/70 мм рт. ст. ЧСС 105 в 1 мин. На поддержке норадреналин 400 мкг/кг в 1 мин, допамин 6 мкг/кг в 1 мин; ИВЛ. Неврологический статус: медикаментозная седация. Отмечается парез в конечностях слева, правый зрачок расширен, на свет не реагирует (нарушение мозгового кровообращения?). Консультация невролога: DS! Острое нарушение мозгового кровообращения в левой средней мозговой артерии, глубокий сопор (8-9 баллов по шкале комы Глазго); не контактирует; менингеальных знаков нет, анизо- кория OS > OD; правосторонний гемипарез до 1 балла. Чрескожная дилатационная трахеостомия. Далее отмечался регресс неврологической симптоматики, движения в конечностях восстановились, эпизодические приступы психомоторного возбуждения, состояние тяжелое, обусловлено энцефалопатией смешанного генеза, декомпенсацией сердечно-сосудистой деятельности, дыхательной недостаточностью, печеночной недостаточностью (АЛТ 336 ЕД/л, АСТ 70 ЕД/л, билирубин общий 2,1 мкмоль/л). Консультация клинического фармаколога. Проводимая антибактериальная терапия: цефтриаксон по 2 г 2 раза в сутки. Больной в сознании, контактен, команды выполняет. Дыхание самостоятельное, через трахеостомическую трубку, АД 95/50 без поддержки. Снижение печеночных ферментов. Консультация клинического фармаколога. Учитывая аспирацию кровью, гнойный секрет при фибробронхоскопии назначены: левофлоксацин 500 мг 2 раза в сутки, цефоперазон/суль- бактам 2 г/2 г 2 раза в сутки (учитывая высокий риск присоединения полирезистентной флоры). Состояние больного тяжелое, стабильное. В сознании, контакт возможен, приступы психомоторного возбуждения. Гемодинамика без поддержки, дыхание при ИВЛ, аускультатив- но ослаблено в нижнебоковых отделах, слизисто-гнойная мокрота, температура нормальная. Гемоглобин 80 г/л, гематокрит 25%, эритроциты 2,88 х 1012/л, лейкоциты 6,8 х 109/л, тромбоциты 104 х 109/л, K 3,6 ммоль/л, глюкоза 5,8 ммоль/л, лактат 2,7 ммоль/л (анализ от 16.12). Состояние больного тяжелое, с отрицательной динамикой. Гипотония на фоне поддержки, ритм ЭКС, гемодинамически неэффективный, явления дыхательной недостаточности, гипоксемия, фибрилляция желудочков, начаты реанимационные мероприятия; без результата. Пациент умер на 16-й день после операции. Заключительный клинический диагноз. Основной: третичный сифилис (А52.7). Сифилитический мезаортит с образованием аневризмы в области дуги и нисходящей аорты. Компрессия обеих ветвей легочной артерии, левого главного бронха с развитием ателектаза нижней доли левого легкого, состояние после операции: резекция аневризмы нисходящей аорты. Протезирование нисходящего отдела грудной аорты синтетическим протезом Polythese в условиях периферического кровообращения и гипотермии (температура 25оС) от 02.12.14. Осложнения основного заболевания: продленная ИВЛ. Состояние после пунктационной дилятационной трахеосто- мии от 04.12.14. Септическое состояние. Инфекционно-токсический шок. Гнойный трахеобронхит. Полиорганная недостаточность (дыхательная, сердечно-сосудистая, энцефалопатия смешанного генеза). Острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне левой средней мозговой артерии. Реанимационные мероприятия от 18.12.14. Некроз кожного лоскута. Левосторонний гидроторакс. Анемия средней степени тяжести. Сопутствующие болезни: гипертоническая болезнь 2-й степени, 3-й степени повышения АД, очень высокого риска. Недостаточность аортального клапана. Блокада левой ножки пучка Гиса. Желчнокаменная болезнь: хронический каль- кулезный холецистит вне обострения. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Проводили патолого-анатомическое исследование. Патолого-анатомический диагноз. Основное заболевание: третичный сифилис: сифилитический мезаортит с формированием аневризмы дуги и нисходящего отдела аорты, склероз створок аортального клапана с недостаточностью. Операция 02.12.14 - резекции аневризмы нисходящей аорты, протезирования нисходящего отдела грудной аорты синтетическим протезом в условиях периферического кровообращения и гипотермии (25оС). Осложнения. Очаг серого размягчения в области продолговатого мозга. Отек головного мозга с дислокацией ствола. Некроз кожного лоскута операционной раны. Продленная ИВЛ. Операция дилатационной пункционной трахеостомии. Гнойно-фибринозный трахеит. Хронический дренированный абсцесс в III сегменте левого легкого. Фиброз висцеральной плевры верхней доли левого легкого. Левосторонний гидроторакс (1400 мл). Хроническое венозное полнокровие внутренних органов. Отек стоп и голеней. Отек легких. Реанимационные мероприятия. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь: эксцентрическая гипертрофия миокарда (масса сердца 400 г, толщина стенки левого желудочка 1,6 см, правого - 0,5 см); артериолосклеротический нефросклероз. Атеросклероз аорты (фиброзные бляшки, изъязвления, кальциноз), венечных артерий сердца (единичные фиброзные бляшки). Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Хронический слизисто-гнойный бронхит. Диффузный сетчатый пневмосклероз. Обструктивная эмфизема легких. Хронический калькулезный холецистит в стадии ремиссии. Варикозное расширение поверхностных вен голеней. При исследовании операционного материала (участка стенки аневризмы) были обнаружены следующий изменения: продуктивный эндаортит, мезаортит (рис. 4), новообразование сосудов в средней оболочке аорты (рис. 5). При окраске фукселином в средней оболочке аорты выявлены разволокненные эластические волокна, на небольших участках волокна отсутствовали (рис. 6). Для определения клеточного состава воспалительного инфильтрата проводилось иммуногистохимическое исследование с моноклонами CD138 и MUM 1, которые являются маркерами плазматических клеток. Плазматические клетки преобладают в воспалительных инфильтратах при сифилитических процессах (рис. 7, 8). Кроме того, проводили иммуногистохимическое исследование с моноклонами к Treponema pallidum. Сама трепонема не обнаружена, что не противоречит диагнозу третичный сифилис (клинически серопозитивный). Выводы • в последние годы отмечается рост числа случаев поздних форм сифилиса с поражениями сердечно-сосудистой системы. Данное обстоятельство обусловливает необходимость проведения более тщательного обследования серопозитивных пациентов с кардиологической патологией; • целесообразно проводить работу со специалистами хирургических и терапевтических стационаров на предмет повышения их осведомленности в вопросах диагностики, течения и профилактики исходов висцеральных форм сифилиса; • необходимо ставить вопрос о более активном привлечении венерологов к работе с пациентами терапевтического и хирургического стационаров, имевшими в анамнезе сифилитическую инфекцию с подозрением на развитие поздних форм сифилиса. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

Victor S. Novoselov

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Email: victor.doctor@rambler.ru
MD, PhD, docent of Department of Skin and Venereal Diseases n.a. V.A. Rakhmanov of I.M. Sechenov First Moscow State Medical University Moscow, 119991, Russian Federation

G. N Kvizhinadze

Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Moscow, Russian Federation

E. L Tumanova

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

Moscow, 117997, Russian Federation

S. R Belousov

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Moscow, 119991, Russian Federation

L. M Smirnova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Moscow, 119991, Russian Federation

References

Supplementary files