Differential diagnosis between acrokeratosis verruciformis of Hopf and hypertrophic lichen planus

Full Text

Огатья посвящена проблеме дифференциальной диагностике бородавчатого акрокератоза Гопфа (БАГ) с гипертрофической формой красного плоского лишая (КПЛ). БАГ - очень редкой гиперкератотический генодерматоз, описан G. Hopf в 1931 г. [1]. И хотя это заболевание, наследуемое по аутосомно- доминантному типу, аллельное с дискератозом Дарье, вызывается мутацией гена ATP2A2, кодирующего SERCA2 кальциевую помпу [2], возможны и спорадические случаи БАГ [2-4]. J. Dhitoavat и соавт. [5] описали мутацию Р602L в ATP- связанном домене ATP2A2 при классическом БАГ, а D. Berk и соавт. [6] - изменения A698V кодона в ATP2A2 при спорадическом БАГ. Этиология БАГ неясна. Он поражает преимущественно лиц мужского пола (соотношение 5:1,5), чаще детей до 10 лет. Очаги поражения обычно присутствуют с рождения и сохраняются на протяжении всей жизни, распространяясь после длительной инсоляции [7]. Клинически БАГ характеризуется множественными плотными cиммeтрично расположенными бессимптомными уплощенными папулами диаметром 0,2-0,7 см цвета окружающей кожи или красно-коричневого цвета с гладкой или, чаще, бородавчатой поверхностью. Излюбленная локализация - тыл кистей и стоп (иногда с захватом ладоней и подошв), а также разгибательная поверхность предплечий и голеней. Изолированные очаги могут быть на коленях, лодыжках, предплечьях, туловище, реже - на лбу, волосистой части головы, сгибах предплечий, слизистой оболочке рта, половых органах [4, 7]. Отмечено унилатеральное расположение дерматоза вдоль линий Блашко [8], а также случаи БАГ без поражения тыла кистей и стоп [9]. Гипертрофическая (бородавчатая, lichen planus verrucosus) форма КПЛ - редкая атипичная форма КПЛ, описанная E. Geber в 1894 г Она чаще развивается на фоне нарушения периферического кровообращения при варикозном расширении вен, тромбофлебите, лимфостазе и клинически характеризуется резко инфильтрированными папулами и бляшками фиолетового или красновато-коричневого цвета, овальной и неправильной формы, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью и известкообразным шелушением [10, 11]. Очаги располагаются в области конечностей, туловища, иногда имеют диссеминированный характер и регрессируют с образованием рубца и гипопигментации. При длительном существовании возможна трансформация в плоскоклеточный рак кожи [12, 13]. Гипертрофический КПЛ следует отличать от первичного амилоидного лихена, бородавчатого туберкулеза кожи, хромомикоза, узловатой почесухи Гайда, бородавчатой формы ограниченного нейродермита, псориаза, лихеноидной разновидности реакции трансплантат против хозяина, кератоакан- томы, хронического лихеноидного кератоза, болезни Боуэна, Рис. 1. Больной Х., 56 лет. Бородавчатый акрокератоз Гопфа. а - множественные куполообразные и полигональные папулы на тыле кисти; б - папулы в области плеча; в - гистологическая картина: резко выраженный гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, очаговый папилломатоз в виде «церковных шпилей». Подлежащая дерма с пролиферацией капилляров. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40. гипертрофической формы красной волчанки, педжетоидного ретикулеза, гигантских разрастаний бовеноидного папулеза, кератотического варианта склероатрофического лихена [14], БАГ [15]. Столь выраженное клиническое сходство БАГ с гипертрофическим КПЛ требует гистологического исследования очага поражения, при которой выявляют гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, акантоз, гранулез, папилломатоз в виде «церковных шпилей», образование супра- базальных щелей; иногда дискератоз и акантолиз (как при болезни Дарье), периваскулярные инфильтраты из гистиоцитов и лимфоцитов сосочкового слоя дермы [16]. Гистологически гипертрофическая форма КПЛ характеризуется гиперкератозом с массивными роговыми пробками, гипергранулезом, значительным акантозом, папилломатозом, а также диффузным полосовидным дермальным инфильтратом из лимфоидных клеток, которые, проникая в эпидермис, как бы «размывают» нижнюю границу эпидермиса. В лечении БАК, как и гипертрофического КПЛ, эффективен ароматический ретиноид - ацитретин (неотигазон) [17, 18]. Приводим два наблюдаемых нами случая БАГ. Наблюдение 1. Больной Х., 56 лет, поступил в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО МОНИКИ с жалобами на зудящие высыпания на тыле кистей, правом плече и предплечье. Считает себя больным около 9 мес, когда впервые отметил появление зудящих красных пятен на тыле левой кисти и правом плече. Постепенно высыпания стали возвышаться над уровнем кожи. Через 4 мес обратился к дерматологу по месту жительства, которым патологический процесс был расценен как КПЛ, назначены аппликации мазей с кортикостероидами и внутримышечные инъекции глюконата кальция (10 инъекций), что привело к уменьшению зуда и побледнению элементов, но они не стали площе. Рис. 2. Б о л ь н о й Т., 24 лет. Бородавчатый акрокератоз Гопфа. а - бляшки на тыле кистей и левом предплечье; б - гистологическая картина:эпидермис - выраженный ортогиперкератоз, гипергранулез, папилломатоз (местами в виде «церковных шпилей»), акантоз; дерма - ангиоматоз в верхних отделах. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40. При поступлении на тыле кистей (особенно в проекции запястнопястных суставов) и на правом плече плотные куполообразные, возвышающиеся над поверхностью здоровой кожи на 3-4 мм полигональные папулы диаметром 0,5-1 см красно-фиолетового цвета с четкими границами и гиперкератотической поверхностью со слабо- выраженным муковидным шелушением (рис. 1, а). В области правого плеча - две розовые папулы размером 1 х 0,5 см, с гиперкератотиче- ской поверхностью и слабовыраженным муковидным шелушением, возвышающиеся над поверхностью кожи на 1-2 мм (рис. 1, б). При лабораторном обследовании: антитела на сифилис, HBS- антиген и ВИЧ не обнаружены. Общий анализ крови, мочи, коагуло- грамма, ревмопробы без патологии. Биохимический анализ крови: холестерин общий 6,7 ммоль/л, в остальном без патологии. УЗИ брюшной полости: диффузные изменения поджелудочной железы. При гистологическом исследовании кожи выявлены: резко выраженный гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, очаговый папилло- матоз. Подлежащая дерма с пролиферацией капилляров (рис. 1, в). Заключение: изменения соответствуют бородавчатому акрокера- тозу Гопфа. Консультация генетика: акрокератоз верруциформный Гопфа; данных за наследственную синдромальную патологию нет. Больной получил неотигазон внутрь по 25 мг в сутки 4 дня, затем по 50 мг/сут и лоратадин внутрь по 10 мг на ночь. Через 2 нед после начала лечения очаги побледнели, стали площе, зуд исчез. Пациент выписан под наблюдение дерматолога по месту жительства с рекомендациями продолжения приема неотигазона по 50 мг/сут под контролем биохимического анализа крови. Наблюдение 2. Больной Т., 24 лет, поступил в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО МОНИКИ с жалобами на умеренно зудящие высыпания на тыле кистей и левого предплечья. Болен с 5 лет, когда после укуса пчелы появились узелки на тыле левой кисти. Со временем патологический процесс распространился на тыл правой кисти. К врачу не обращался, ничем не лечился. В возрасте 19 лет больной обратился по месту жительства к дерматологу, который расценил патологический процесс как КПЛ, назначил аппликации мазью травокорт и ультразвук с гидрокортизоном, без эффекта. Высыпания постепенно увеличивались в размере, становились более выпуклыми и в течение последнего года распространились на левом предплечье. При поступлении на тыле кистей над запястно-пястными суставами, на медиальной поверхности первых пальцев краснокоричневые бляшки неправильной формы диаметром до 5 см с гиперкератотической поверхностью и муковидным шелушением, возвышающиеся над уровнем кожи на 4 мм; на левом предплечье такая же бляшка размером 3 х 0,5 см (рис. 2, а). При лабораторном обследовании: антитела на сифилис, HBS- антиген и ВИЧ не обнаружены. Общий анализ крови, мочи, коагуло- грамма, ревмопробы без патологии. При гистологическом исследовании биоптата кожи из очага поражения: выраженный ортогиперкератоз, гипергранулез, папилло- матоз (местами в виде «церковных шпилей»), акантоз; дерма - ангиоматоз в верхних отделах (рис. 2, б). Консультирован генетиком, данных за наследственную синдро- мальную патологию нет. Диагноз: акрокератоз верруциформный Гопфа. Проведено лечение: неотигазон внутрь по 25 мг/сут, лоратадин внутрь по 10 мг 2 раза в сутки. Через 2 нед высыпания уплостились и побледнели, зуд исчез. Рекомендовано продолжение лечения у дерматолога по месту жительства. Описанный нами спорадический вариант БАГ имел целый ряд схожих клинических черт с гипертрофическим КПЛ, из них основными были умеренно зудящие красно-фиолетовые или красно-коричневые куполообразные папулы и резко инфильтрированные бляшки с выраженным гиперкератозом, расположенные на тыле кистей, разгибательной поверхности предплечий и плече. В дифференицальной диагностике обоих дерматозов решающее значение имели результаты гистологического исследования биоптата пораженной кожи с выявлением уникального для БАГ признака - папилломатоза в виде «церковных шпилей» [9]. Следует также подчеркнуть эффективность ацитретина (неотигазона) в лечении больных БАГ. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

V. A Molochkov

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Moscow, 129110, Russian Federation

Yulia V. Molochkova

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: yulia-molochkova@yandex.ru
MD, PhD, Department of Dermatovenerology and Dermatooncology, Moscow Regional Research and Clinical Institute Moscow, 129110, Russian Federation

M. A Bobrov

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Moscow, 129110, Russian Federation

References

Supplementary files