Hidradenitis suppurativa: clinic and diagnostics (part 2)

Full Text

Первые симптомы гнойного гидраденита проявляются, как правило, c наступлением пубертата, т.е. в период начала секреторной активности апокриновых желез [1] В редких случаях возможно проявление гидраденита до наступления полового созревания [2, 3]. Наибольшая частота рецидивов заболевания отмечается в 30-40 лет [4]. Гнойный гидраде- нит встречается у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин [5, 6]. Несмотря на то, что женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, изменения плазменной концентрации тестостерона, глобулина, связывающего половые гормоны и де- гидроэпиандростерона не играют роли в развитии гнойного гидраденита [7]. Заболевание начинается с формирования акнеформных воспалительных подкожных элементов с дальнейшим прогрессированием и образованием рецидивирующих мультифокальных болезненных глубоких абсцессов, синусов с гнойным отделяемым, с последующим изъязвлением и формированием рубцов [8, 9]. Может наблюдаться увеличение регионарных лимфатических узлов [10, 11]. Гнойный гидра- денит характеризуется также выделениями из очагов, имеющими неприятный запах. Очаги часто болезненные и могут сопровождаться зудом. Иногда у больных гнойным гидраде- нитом выявляется гипергидроз [12]. Элементы гидраденита обычно локализуются в интер- тригинозных областях [13]. Излюбленной локализацией высыпаний у обоих полов являются подмышечные впадины и паховые складки. Область бедер и между молочными железами более характерны для женщин, зона ягодиц, промежности, перианальная и атипичная локализация (грудная клетка, заушная область) встречается чаще у мужчин [14]. В целом, около 5% от всех пустулезных высыпаний в аноректальной области приходятся на долю гнойного гидраденита. В редких случаях анальная фистула может сочетаться с гнойным гидраденитом той же локализации [15]. F. Poli и соавт. [10] описали атипичную локализацию гнойного гидраденита с расположением высыпаний на коже лица и спины. Некоторые авторы наблюдали локализацию гнойного гидраденита в области лодыжек, т.е. в зоне, абсолютно лишенной апокриновых желез. В процесс может вовлекаться также зона вокруг пупка, заушная и затылочная область. Вопреки традиционным представлениям, атипичная локализация гнойного гидраденита не является редкостью. Тяжелые формы гнойного гидраденита чаще наблюдаются у мужчин, чем у женщин, а также при наличии ожирения и у курящих пациентов [14]. G. Plewig и T. Jansen [16] предложили выделять тетраду акне, включающую также конглобатные угри, декальвирую- щий фолликулит/расслаивающий целлюлит кожи головы и пилонидальный абсцесс. Следует отметить, что тетрада фолликулярной окклюзии редко встречается у одного больного [16]. Конглобатные угри выявляются примерно у 50% больных гнойным гидраденитом, пилонидальные кисты - у 35%, декальвирующий фолликулит - у 6-8% больных. По мнению авторов [17], термин acne inversa является предпочтительным, так как указывает на наличие фолликулярной окклюзии, имеющей первостепенное значение в патогенезе заболевания. Постоянным клиническим симптомом гнойного гидраденита, не зависимо от продолжительности заболевания, являются комедоны. Кроме того, отмечаются и другие общие черты с acne vulgaris - начало в подростковом возрасте, обострения под действием физиологических гормональных циклов или при гормональных нарушениях, влияние диеты на выраженность проявлений, семейные случаи заболевания [18]. Однако, есть и противники термина acne inversa. Так, N. Scheinfeld [21] считает, что гидраденит и акне - разные заболевания, хотя и имеющие сходные черты. Свою точку зрения он обосновывает тем, что локализация обоих процессов различна, а изотретиноин, будучи высокоэффективным в лечении акне, практически бесполезен при гидрадените. В течении болезни H. Hurley [20] выделил три стадии, которые в настоящее время считаются общепринятыми: I стадия - наличие узлов или абсцессов, единичных или множественных, без формирования свищевых ходов или гипертрофических рубцов; II стадия - наличие единичных или множественных узлов или абсцессов, не сливающихся между собой, с наличием свищевых ходов и образованием рубцов; III стадия - наличие диффузного поражения с образованием множественных связанных между собой свищевых ходов или абсцессов и формированием рубцов. В зарубежных научных исследованиях по гидрадениту [14] , помимо определения стадии болезни по Hurley, также широко используют индекс Сарториус (Sartorius score) для градации тяжести заболевания. При этом учитывается число вовлеченных в процесс анатомических областей, число отдельных элементов, наибольшее расстояние между двумя очагами поражения и наличие участков непораженной кожи между высыпаниями. Тяжесть заболевания выражается в баллах, чем выше общий индекс, тем тяжелее протекает болезнь: - анатомическая область поражения (3 балла для каждой зоны); - узлы (2 балла каждый узел); - фистулы (4 балла); - рубцы (1 балл); - прочие изменения (1 балл); - наибольшее расстояние между двумя элементами (2-4 балла); - имеется ли непораженная кожа между элементами (да - 0 баллов, нет - 6 баллов). Было показано, что проявления гнойного гидраденита являются фенотипически гетерогенными. Так, F. Canoui- Poitrine и соавт. [14] подразделяют заболевание на три класса (на три фенотипических подтипа). К 1-му классу (LC1, «аксиллярно-маммарный» фенотип) авторы относят типичное поражение подмышечных впадин, паховых складок и область между молочными железами у женщин. При данном фенотипе высока вероятность формирования гипертрофических рубцов. Атипичный гнойный гидраденит, который может быть связан с мутациями в гене гамма-секретазы, подразделяется авторами на два подтипа - 2-й класс (LC2, «фолликулярный» фенотип) и 3-й класс (LC3, «ягодичный» фенотип). Для LC2 более характерно наличие комедонов и тяжелых акне, а также поражение кожи ушных раковин, груди, спины и нижних конечностей. Согласно наблюдениям, многие случаи заболевания с таким фенотипом - семейные, большинство больных - лица мужского пола, курящие на момент заболевания. Для фенотипа LC3 характерно преимущественное вовлечение в процесс ягодиц, сочетание с фолликулитом, обычно легкое течение заболевания и нормальная масса тела больных. Коморбидные состояния при гнойном гидрадените могут задействовать как кожный покров, так и другие системы и органы. Наиболее частые ассоциации выделены в так называемую окклюзионную триаду/тетраду, включающую конглобатные угри, пилонидальный синус (абсцесс) и расслаивающий целлюлит. Описано сочетание гидраденита с множественными дерматофибромами, себоцистоматозом и гангренозной пиодермией [15-17]. Из внекожных патологических коморбидных состояний наибольшее значение имеют ожирение, депрессия и болевой синдром [18, 19]. Ожирение нередко сочетается с метаболическим синдромом [20]. Поражение суставов (спондилоар- трит), пищеварительного тракта (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) и органа зрения (интерстициальный кератит) также встречаются у больных гнойным гидрадени- том с повышенной частотой [21-23]. При наличии сопутствующих артрита и дактилита отмечается болезненность и опухание пальцев рук, что может продолжаться несколько недель. При этом на рентгенограмме выявляется околосуставной отек мягких тканей и остеопороз в пораженных пальцах, иногда - асимметричное эрозирова- ние костной ткани. При этом дактилит обычно предшествует развитию артрита. Патогенез артрита неясен. Ревматоидный фактор у больных не выявляется [24]. Следует учитывать, что ограничению подвижности конечностей может также способствовать развитие фиброза в очагах поражения. Признаки метаболического синдрома проявляются у больных гнойным гидраденитом уже в молодом возрасте [25] . Обнаружено повышение уровней липопротеидов низкой плотности, холестерина, триглицеридов и глюкозы, а также систолического и диастолического артериального давления, что способствует резкому повышению риска сердечно-сосудистых осложнении у этого контингента больных [26]. К осложнениям гнойного гидраденита относят образование сложных дренирующих синусов и фистул, эпидуральных абсцессов, остеомиелита, плоскоклеточного рака в очагах с хроническим воспалением [27]. Более тяжелое течение гнойного гидраденита наблюдается при сочетании с анемией, амилоидозом. Очень важно, что у пациентов с гнойным ги- драденитом отмечается повышенная частота развития злокачественных новообразований кожи. Также сообщают о высоком риске развития плоскоклеточного рака при длительно существующем гнойном гидрадените [21, 28]. При этом особо подчеркивается высокий риск метастазирования (до 40%) таких карцином [29]. Проблема развития плоскоклеточного рака получила еще большую актуальность с началом использования блокаторов фактора некроза опухоли (ФНОа) для лечения гнойного гидраденита, что привело к высокой летальности среди больных гидраденитом с озлокачествле- нием очагов поражения [30]. Болевой синдром при гнойном гидрадените сопровождает следующие процессы: формирование рубцовой ткани, дермальных контрактур, келоидных рубцов, поверхностных и глубоких абсцессов, изъязвлений, хронических свищей и фистул, анальных трещин. Болевыми ощущениями могут проявляться гиперкератоз и фолликулярная окклюзия, лим- федема и лимфангиэктазии. Боль характерна также для артрита [31, 32]. Основные клинические проявления заболевания нередко приводят к самоизоляции пациентов и развитию депрессивных состояний, что создает дополнительные трудности для ведения больных и их социальной реабилитации [33]. Первичная манифестация клинических симптомов гнойного гидраденита или неэффективность проводимой терапии уже возникшего заболевания часто сопровождается различными негативными эмоциональными реакциями, включая чувство беспомощности и зависимость от других людей в выполнении даже ежедневных рутинных манипуляций. При этом наличие выделений с неприятным запахом, сильная боль и зуд, обезображивающие рубцы заставляют больных избегать общества, в том числе и членов семьи. Не последнюю роль играют также затраты на лечение, необходимость часто брать больничный лист и в ряде случаев - невозможность работать с полной занятостью [34]. Кроме того, активная пропаганда в последние десятилетия в средствах массовой информации идеального облика, в том числе достигаемого с помощью пластической хирургии, способствует ухудшению психологического состояния больных гнойным гидраденитом [35]. В зависимости от типа личности больные гнойным гидраденитом выбирают путь самоизоляции или конфронтации с окружающими. Так, L.Matusiak и соавт. [36] отмечают, что сочетание гнойного гидраденита с депрессией наблюдается у 21% больных, при этом средний возраст развития депрессии составляет 36,18 ± 8,83 года. E. Shavit и соавт. [37] выявили в группе из 3207 больных гидраденитом депрессию у 5,9%, тревожные расстройства - у 3,9% больных. Было отмечено, что более 40% больных гнойным гидраденитом страдали от депрессии. Это значительно превышает аналогичный показатель в общей популяции. По данным A. Kurek и соавт. [38] частота депрессии у больных гидраденитом также была очень высокой - 38,6% по сравнению с 2,4% в группе контроля. При этом выраженность депрессии не коррелировала с давностью заболевания, но зависела от возраста пациента, наличия сопутствующего тревожного расстройства и сексуальных проблем. Значительный разброс данных по распространенности психических нарушений среди больных гидраденитом, по-видимому, объясняется разными критериями диагностики и возможностью привлечения врачей-психиатров для интерпретации данных анкетирования по шкале депрессии и тревожности. Примечательно, что у ряда больных гнойным гидраде- нитом снижение качества жизни выражено сильнее, чем у дерматологических больных с такими тяжелыми заболеваниями, как нейрофиброматоз, болезнь Дарье, семейная пузырчатка Хейли-Хейли, псориаз и атопический дерматит [36]. Диагноз гнойного гидраденита основывается в первую очередь на клинических данных, характерной локализации и хроническом рецидивирующем течении. Лабораторные исследования обычно являются малоинформативными. При длительном течении гнойного гидраденита в крови отмечается повышенный уровень маркеров воспалительного процесса, анемия, поликлональная гаммапатия [39]. Гистологическое подтверждение диагноза, как правило, не требуется. Однако биопсия обязательна при подозрении на озлокачествление в зоне хронического очага воспаления [40]. При проведении гистологического исследования в невоспаленных участках кожи при гнойном гидрадените обнаруживают расширенные и деформированные волосяные фолликулы, что является результатом гиперкератоза фолликулярной воронки. Отмечается разрыв стенки фолликула с последующим выходом бактерий в дерму, что может приводить к образованию узлов и абсцедированию [41]. Гистологические изменения при длительно существующем гнойном гидрадените характеризуются наличием дермальных абсцессов, гигантских клеток инородных тел, фиброзной ткани и свищевых ходов [42]. Образование свищей является следствием экспансивного роста эпителия в дерму и гиподерму в результате тканевого ремоделирования/заживления. Отмечаются также склероз артериол и разрушение волосяных фолликулов, вакуолизация клеток потовых желез. При этом в ряде случаев возможны как атрофия, так и пролиферация клеток потовых желез [20]. При специальных иммуногистохимических исследованиях в зрелых элементах выявляют ФНОа и матриксную метал- лопротеиназу (MMP-2). Их обнаруживают в кератиноцитах, фибробластах, макрофагах и лимфоцитах дермы, наружном эпителиальном корневом влагалище волосяного фолликула и свищевых ходах. Умеренное количество клеток, экспрессирующих ФНОа обнаруживается в дерме, их число зависит от интенсивности воспаления в тканях. Цитокинположитель- ные макрофаги обнаруживаются как вокруг потовых желез, так и волосяных фолликулов [43]. Однако эти тесты в настоящее время не имеют диагностического значения. Бактериологическое исследование при гнойном гидрадените также не является высокоинформативным. При длительном течении заболевания и колонизации глубоких очагов анаэробной микрофлорой, стрептококками и актиномицетами, отмечается соединение абсцессов между собой посредством эпителизирующихся ходов. Обычно только при пункции этих глубоких элементов обнаруживают патогенную флору: Staphylococci, Streptococci, Peptostreptococci, Propionibacte- rium acnes, Escherichia coli, Bilophila wadsworthia и анаэробные микроорганизмы [44]. По данным некоторых авторов [11], ультразвуковая диагностика может оказать существенную помощь в выявлении субклинических элементов заболевания. C помощью 3 D ультразвукового исследования (УЗИ) на ранних стадиях заболевания выявляют расширение глубоких отделов волосяных фолликулов, позже - дермальные и подкожные ходы, обычно соединенные с основанием близлежащих волосяных фолликулов. При прогрессировании заболевания отмечается расширение ходов и увеличение их количества [31]. Именно благодаря УЗИ удалось установить, что началом развития гнойного гидраденита является увеличение дна волосяного фолликула, его деформация с развитием перифолликулярно- го отека. При прогрессировании заболевания дно волосяного фолликула плотно прикрепляется к окружающим тканям, и далее в процесс вовлекаются его латеральные поверхности, что постепенно приводит к формированию свищевых ходов. В дальнейшем формируется связь волосяных фолликулов с жидкостными коллекторами, свищевые ходы располагаются линейно по отношению к подкожной клетчатке и при прогрессировании заболевания увеличиваются в размерах до криптообразных структур. Таким образом, с помощью УЗИ возможно определить, в каких случаях можно добиться результата с помощью консервативной терапии и в каких необходимо направить пациента на хирургическое лечение (при выявлении свищевых ходов) [31]. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

S. A Masyukova

Moscow state University of food production

Department of skin and venereal diseases with the course of cosmetology the Medical Institute of physicians advanced training Moscow, 125080, Russian Federation

V. V Mordovtseva

Moscow state University of food production

Department of skin and venereal diseases with the course of cosmetology the Medical Institute of physicians advanced training Moscow, 125080, Russian Federation

Inna V. Ilina

Moscow state University of food production

Email: Il.inna2012@yandex.ru
MD, PhD, docent Department of skin and venereal diseases with the course of cosmetology the Medical Institute of physicians advanced training Moscow state University of food production Moscow, 125080, Russian Federation

E. G Sanakoeva

Moscow state University of food production

Department of skin and venereal diseases with the course of cosmetology the Medical Institute of physicians advanced training Moscow, 125080, Russian Federation

Z. A Alieva

Moscow state University of food production

Department of skin and venereal diseases with the course of cosmetology the Medical Institute of physicians advanced training Moscow, 125080, Russian Federation

D. V Grebenyuk

Moscow state University of food production

Department of skin and venereal diseases with the course of cosmetology the Medical Institute of physicians advanced training Moscow, 125080, Russian Federation

E. I Gubanova

Moscow state University of food production

Department of skin and venereal diseases with the course of cosmetology the Medical Institute of physicians advanced training Moscow, 125080, Russian Federation

References

Supplementary files