Hydradenitis suppurativa: клиника и диагностика (часть 2)

Полный текст

Первые симптомы гнойного гидраденита проявляются, как правило, c наступлением пубертата, т.е. в период начала секреторной активности апокриновых желез [1] В редких случаях возможно проявление гидраденита до наступления полового созревания [2, 3]. Наибольшая частота рецидивов заболевания отмечается в 30-40 лет [4]. Гнойный гидраде- нит встречается у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин [5, 6]. Несмотря на то, что женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, изменения плазменной концентрации тестостерона, глобулина, связывающего половые гормоны и де- гидроэпиандростерона не играют роли в развитии гнойного гидраденита [7]. Заболевание начинается с формирования акнеформных воспалительных подкожных элементов с дальнейшим прогрессированием и образованием рецидивирующих мультифокальных болезненных глубоких абсцессов, синусов с гнойным отделяемым, с последующим изъязвлением и формированием рубцов [8, 9]. Может наблюдаться увеличение регионарных лимфатических узлов [10, 11]. Гнойный гидра- денит характеризуется также выделениями из очагов, имеющими неприятный запах. Очаги часто болезненные и могут сопровождаться зудом. Иногда у больных гнойным гидраде- нитом выявляется гипергидроз [12]. Элементы гидраденита обычно локализуются в интер- тригинозных областях [13]. Излюбленной локализацией высыпаний у обоих полов являются подмышечные впадины и паховые складки. Область бедер и между молочными железами более характерны для женщин, зона ягодиц, промежности, перианальная и атипичная локализация (грудная клетка, заушная область) встречается чаще у мужчин [14]. В целом, около 5% от всех пустулезных высыпаний в аноректальной области приходятся на долю гнойного гидраденита. В редких случаях анальная фистула может сочетаться с гнойным гидраденитом той же локализации [15]. F. Poli и соавт. [10] описали атипичную локализацию гнойного гидраденита с расположением высыпаний на коже лица и спины. Некоторые авторы наблюдали локализацию гнойного гидраденита в области лодыжек, т.е. в зоне, абсолютно лишенной апокриновых желез. В процесс может вовлекаться также зона вокруг пупка, заушная и затылочная область. Вопреки традиционным представлениям, атипичная локализация гнойного гидраденита не является редкостью. Тяжелые формы гнойного гидраденита чаще наблюдаются у мужчин, чем у женщин, а также при наличии ожирения и у курящих пациентов [14]. G. Plewig и T. Jansen [16] предложили выделять тетраду акне, включающую также конглобатные угри, декальвирую- щий фолликулит/расслаивающий целлюлит кожи головы и пилонидальный абсцесс. Следует отметить, что тетрада фолликулярной окклюзии редко встречается у одного больного [16]. Конглобатные угри выявляются примерно у 50% больных гнойным гидраденитом, пилонидальные кисты - у 35%, декальвирующий фолликулит - у 6-8% больных. По мнению авторов [17], термин acne inversa является предпочтительным, так как указывает на наличие фолликулярной окклюзии, имеющей первостепенное значение в патогенезе заболевания. Постоянным клиническим симптомом гнойного гидраденита, не зависимо от продолжительности заболевания, являются комедоны. Кроме того, отмечаются и другие общие черты с acne vulgaris - начало в подростковом возрасте, обострения под действием физиологических гормональных циклов или при гормональных нарушениях, влияние диеты на выраженность проявлений, семейные случаи заболевания [18]. Однако, есть и противники термина acne inversa. Так, N. Scheinfeld [21] считает, что гидраденит и акне - разные заболевания, хотя и имеющие сходные черты. Свою точку зрения он обосновывает тем, что локализация обоих процессов различна, а изотретиноин, будучи высокоэффективным в лечении акне, практически бесполезен при гидрадените. В течении болезни H. Hurley [20] выделил три стадии, которые в настоящее время считаются общепринятыми: I стадия - наличие узлов или абсцессов, единичных или множественных, без формирования свищевых ходов или гипертрофических рубцов; II стадия - наличие единичных или множественных узлов или абсцессов, не сливающихся между собой, с наличием свищевых ходов и образованием рубцов; III стадия - наличие диффузного поражения с образованием множественных связанных между собой свищевых ходов или абсцессов и формированием рубцов. В зарубежных научных исследованиях по гидрадениту [14] , помимо определения стадии болезни по Hurley, также широко используют индекс Сарториус (Sartorius score) для градации тяжести заболевания. При этом учитывается число вовлеченных в процесс анатомических областей, число отдельных элементов, наибольшее расстояние между двумя очагами поражения и наличие участков непораженной кожи между высыпаниями. Тяжесть заболевания выражается в баллах, чем выше общий индекс, тем тяжелее протекает болезнь: - анатомическая область поражения (3 балла для каждой зоны); - узлы (2 балла каждый узел); - фистулы (4 балла); - рубцы (1 балл); - прочие изменения (1 балл); - наибольшее расстояние между двумя элементами (2-4 балла); - имеется ли непораженная кожа между элементами (да - 0 баллов, нет - 6 баллов). Было показано, что проявления гнойного гидраденита являются фенотипически гетерогенными. Так, F. Canoui- Poitrine и соавт. [14] подразделяют заболевание на три класса (на три фенотипических подтипа). К 1-му классу (LC1, «аксиллярно-маммарный» фенотип) авторы относят типичное поражение подмышечных впадин, паховых складок и область между молочными железами у женщин. При данном фенотипе высока вероятность формирования гипертрофических рубцов. Атипичный гнойный гидраденит, который может быть связан с мутациями в гене гамма-секретазы, подразделяется авторами на два подтипа - 2-й класс (LC2, «фолликулярный» фенотип) и 3-й класс (LC3, «ягодичный» фенотип). Для LC2 более характерно наличие комедонов и тяжелых акне, а также поражение кожи ушных раковин, груди, спины и нижних конечностей. Согласно наблюдениям, многие случаи заболевания с таким фенотипом - семейные, большинство больных - лица мужского пола, курящие на момент заболевания. Для фенотипа LC3 характерно преимущественное вовлечение в процесс ягодиц, сочетание с фолликулитом, обычно легкое течение заболевания и нормальная масса тела больных. Коморбидные состояния при гнойном гидрадените могут задействовать как кожный покров, так и другие системы и органы. Наиболее частые ассоциации выделены в так называемую окклюзионную триаду/тетраду, включающую конглобатные угри, пилонидальный синус (абсцесс) и расслаивающий целлюлит. Описано сочетание гидраденита с множественными дерматофибромами, себоцистоматозом и гангренозной пиодермией [15-17]. Из внекожных патологических коморбидных состояний наибольшее значение имеют ожирение, депрессия и болевой синдром [18, 19]. Ожирение нередко сочетается с метаболическим синдромом [20]. Поражение суставов (спондилоар- трит), пищеварительного тракта (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) и органа зрения (интерстициальный кератит) также встречаются у больных гнойным гидрадени- том с повышенной частотой [21-23]. При наличии сопутствующих артрита и дактилита отмечается болезненность и опухание пальцев рук, что может продолжаться несколько недель. При этом на рентгенограмме выявляется околосуставной отек мягких тканей и остеопороз в пораженных пальцах, иногда - асимметричное эрозирова- ние костной ткани. При этом дактилит обычно предшествует развитию артрита. Патогенез артрита неясен. Ревматоидный фактор у больных не выявляется [24]. Следует учитывать, что ограничению подвижности конечностей может также способствовать развитие фиброза в очагах поражения. Признаки метаболического синдрома проявляются у больных гнойным гидраденитом уже в молодом возрасте [25] . Обнаружено повышение уровней липопротеидов низкой плотности, холестерина, триглицеридов и глюкозы, а также систолического и диастолического артериального давления, что способствует резкому повышению риска сердечно-сосудистых осложнении у этого контингента больных [26]. К осложнениям гнойного гидраденита относят образование сложных дренирующих синусов и фистул, эпидуральных абсцессов, остеомиелита, плоскоклеточного рака в очагах с хроническим воспалением [27]. Более тяжелое течение гнойного гидраденита наблюдается при сочетании с анемией, амилоидозом. Очень важно, что у пациентов с гнойным ги- драденитом отмечается повышенная частота развития злокачественных новообразований кожи. Также сообщают о высоком риске развития плоскоклеточного рака при длительно существующем гнойном гидрадените [21, 28]. При этом особо подчеркивается высокий риск метастазирования (до 40%) таких карцином [29]. Проблема развития плоскоклеточного рака получила еще большую актуальность с началом использования блокаторов фактора некроза опухоли (ФНОа) для лечения гнойного гидраденита, что привело к высокой летальности среди больных гидраденитом с озлокачествле- нием очагов поражения [30]. Болевой синдром при гнойном гидрадените сопровождает следующие процессы: формирование рубцовой ткани, дермальных контрактур, келоидных рубцов, поверхностных и глубоких абсцессов, изъязвлений, хронических свищей и фистул, анальных трещин. Болевыми ощущениями могут проявляться гиперкератоз и фолликулярная окклюзия, лим- федема и лимфангиэктазии. Боль характерна также для артрита [31, 32]. Основные клинические проявления заболевания нередко приводят к самоизоляции пациентов и развитию депрессивных состояний, что создает дополнительные трудности для ведения больных и их социальной реабилитации [33]. Первичная манифестация клинических симптомов гнойного гидраденита или неэффективность проводимой терапии уже возникшего заболевания часто сопровождается различными негативными эмоциональными реакциями, включая чувство беспомощности и зависимость от других людей в выполнении даже ежедневных рутинных манипуляций. При этом наличие выделений с неприятным запахом, сильная боль и зуд, обезображивающие рубцы заставляют больных избегать общества, в том числе и членов семьи. Не последнюю роль играют также затраты на лечение, необходимость часто брать больничный лист и в ряде случаев - невозможность работать с полной занятостью [34]. Кроме того, активная пропаганда в последние десятилетия в средствах массовой информации идеального облика, в том числе достигаемого с помощью пластической хирургии, способствует ухудшению психологического состояния больных гнойным гидраденитом [35]. В зависимости от типа личности больные гнойным гидраденитом выбирают путь самоизоляции или конфронтации с окружающими. Так, L.Matusiak и соавт. [36] отмечают, что сочетание гнойного гидраденита с депрессией наблюдается у 21% больных, при этом средний возраст развития депрессии составляет 36,18 ± 8,83 года. E. Shavit и соавт. [37] выявили в группе из 3207 больных гидраденитом депрессию у 5,9%, тревожные расстройства - у 3,9% больных. Было отмечено, что более 40% больных гнойным гидраденитом страдали от депрессии. Это значительно превышает аналогичный показатель в общей популяции. По данным A. Kurek и соавт. [38] частота депрессии у больных гидраденитом также была очень высокой - 38,6% по сравнению с 2,4% в группе контроля. При этом выраженность депрессии не коррелировала с давностью заболевания, но зависела от возраста пациента, наличия сопутствующего тревожного расстройства и сексуальных проблем. Значительный разброс данных по распространенности психических нарушений среди больных гидраденитом, по-видимому, объясняется разными критериями диагностики и возможностью привлечения врачей-психиатров для интерпретации данных анкетирования по шкале депрессии и тревожности. Примечательно, что у ряда больных гнойным гидраде- нитом снижение качества жизни выражено сильнее, чем у дерматологических больных с такими тяжелыми заболеваниями, как нейрофиброматоз, болезнь Дарье, семейная пузырчатка Хейли-Хейли, псориаз и атопический дерматит [36]. Диагноз гнойного гидраденита основывается в первую очередь на клинических данных, характерной локализации и хроническом рецидивирующем течении. Лабораторные исследования обычно являются малоинформативными. При длительном течении гнойного гидраденита в крови отмечается повышенный уровень маркеров воспалительного процесса, анемия, поликлональная гаммапатия [39]. Гистологическое подтверждение диагноза, как правило, не требуется. Однако биопсия обязательна при подозрении на озлокачествление в зоне хронического очага воспаления [40]. При проведении гистологического исследования в невоспаленных участках кожи при гнойном гидрадените обнаруживают расширенные и деформированные волосяные фолликулы, что является результатом гиперкератоза фолликулярной воронки. Отмечается разрыв стенки фолликула с последующим выходом бактерий в дерму, что может приводить к образованию узлов и абсцедированию [41]. Гистологические изменения при длительно существующем гнойном гидрадените характеризуются наличием дермальных абсцессов, гигантских клеток инородных тел, фиброзной ткани и свищевых ходов [42]. Образование свищей является следствием экспансивного роста эпителия в дерму и гиподерму в результате тканевого ремоделирования/заживления. Отмечаются также склероз артериол и разрушение волосяных фолликулов, вакуолизация клеток потовых желез. При этом в ряде случаев возможны как атрофия, так и пролиферация клеток потовых желез [20]. При специальных иммуногистохимических исследованиях в зрелых элементах выявляют ФНОа и матриксную метал- лопротеиназу (MMP-2). Их обнаруживают в кератиноцитах, фибробластах, макрофагах и лимфоцитах дермы, наружном эпителиальном корневом влагалище волосяного фолликула и свищевых ходах. Умеренное количество клеток, экспрессирующих ФНОа обнаруживается в дерме, их число зависит от интенсивности воспаления в тканях. Цитокинположитель- ные макрофаги обнаруживаются как вокруг потовых желез, так и волосяных фолликулов [43]. Однако эти тесты в настоящее время не имеют диагностического значения. Бактериологическое исследование при гнойном гидрадените также не является высокоинформативным. При длительном течении заболевания и колонизации глубоких очагов анаэробной микрофлорой, стрептококками и актиномицетами, отмечается соединение абсцессов между собой посредством эпителизирующихся ходов. Обычно только при пункции этих глубоких элементов обнаруживают патогенную флору: Staphylococci, Streptococci, Peptostreptococci, Propionibacte- rium acnes, Escherichia coli, Bilophila wadsworthia и анаэробные микроорганизмы [44]. По данным некоторых авторов [11], ультразвуковая диагностика может оказать существенную помощь в выявлении субклинических элементов заболевания. C помощью 3 D ультразвукового исследования (УЗИ) на ранних стадиях заболевания выявляют расширение глубоких отделов волосяных фолликулов, позже - дермальные и подкожные ходы, обычно соединенные с основанием близлежащих волосяных фолликулов. При прогрессировании заболевания отмечается расширение ходов и увеличение их количества [31]. Именно благодаря УЗИ удалось установить, что началом развития гнойного гидраденита является увеличение дна волосяного фолликула, его деформация с развитием перифолликулярно- го отека. При прогрессировании заболевания дно волосяного фолликула плотно прикрепляется к окружающим тканям, и далее в процесс вовлекаются его латеральные поверхности, что постепенно приводит к формированию свищевых ходов. В дальнейшем формируется связь волосяных фолликулов с жидкостными коллекторами, свищевые ходы располагаются линейно по отношению к подкожной клетчатке и при прогрессировании заболевания увеличиваются в размерах до криптообразных структур. Таким образом, с помощью УЗИ возможно определить, в каких случаях можно добиться результата с помощью консервативной терапии и в каких необходимо направить пациента на хирургическое лечение (при выявлении свищевых ходов) [31]. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Об авторах

С. А Масюкова

ГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России

Кафедра кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей 125080, г. Москва, Россия

В. В Мордовцева

ГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России

Кафедра кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей 125080, г. Москва, Россия

Инна Валентиновна Ильина

ГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России

Email: Il.inna2012@yandex.ru
кандидат мед. наук, доцент кафедры кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России 125080, г. Москва, Россия

Э. Г Санакоева

ГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России

Кафедра кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей 125080, г. Москва, Россия

З. А Алиева

ГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России

Кафедра кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей 125080, г. Москва, Россия

Д. В Гребенюк

ГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России

Кафедра кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей 125080, г. Москва, Россия

Е. И Губанова

ГБОУ ВПО «Московский государственный университет пищевых производств» Минобрнауки России

Кафедра кожных и венерических болезней с курсом косметологии Медицинского института усовершенствования врачей 125080, г. Москва, Россия

Список литературы

Дополнительные файлы