Graham-Little-Piccardi-Lassueur syndrome

Full Text

Литтла-Лассюэра синдром (син.: Литтла шиповидный фолликулярный декальвирующий лихен, лихен красный фолликулярный декальвирующий, Пиккарди-Лассюэра- Литтла синдром, Фельдмана плоский остроконечный атрофический лихен) определяется как триада - рубцовая алопеция волосистой части головы, нерубцовая алопеция подмышечных и паховых областей и фолликулярные папулы. Симптомокомплекс был описан впервые A. Lassueur в 1913 г. Сразу вслед за этим Е. Little также опубликовал подобный случай в 1915 г. (цит. по [1]). Этиология процесса неизвестна, предполагают генетическую предрасположенность, связь с вакцинацией против гепатита В, синдромом полной нечувствительности к андрогенам, нарушением иммунного ответа [2-4]. Синдром Лассюэра-Литтла относят к рубцовым алопециям. Большинство исследователей считают его проявлением красного плоского лишая. У таких больных одновременно обнаруживают типичные высыпания красного плоского лишая, остроконечные высыпания типа шипо- видного лихена на коже туловища и конечностей и участки псевдопелады на волосистой части головы, причем во всех поражениях гистологически обнаруживают картину красного плоского лишая [5]. Синдром Литтла-Лассюэра может встречаться в любом возрасте. Клинические наблюдения свидетельствуют о длительном, иногда малосимптомном течении заболевания, которое через длительное время (десятки лет) может привести к рубцовой атрофии [6]. Начальные признаки заболевания - зуд и высыпания лихеноидных элементов. У части больных узелки вначале локализуются только на туловище и лишь через несколько лет на волосистой части головы появляются участки рубцового облысения. На кожном покрове процесс представлен фолликулярными остроконечными узелками, локализованными на плечах, локтях, запястье, бедрах, телесного цвета, с роговыми ши- пиками на верхушке, без признаков воспаления. Выражен симптом терки. Одновременно можно найти типичные блестящие папулы красного плоского лишая. На волосистой части головы (в области темени, затылка, на висках) имеются источники облысения округлой или овальной формы, которые сливаются и имеют фестончатые края. Кожа в этих участках блестит, атрофична, как бы втянута. Окраска их нормальная, иногда розовосинюшная. Могут встретиться островки неповрежденных волос. Следует отметить, что выпадение волос на разных участках кожного покрова происходит не в одно и то же время. В сформированных участках алопеции на волосистой части головы отмечается белесоватая атрофия, по Рис. 1. Клинические проявления Литтла-Лассюэра у больного М. а - в области волосистой части головы; б - в области верхней части спины. периферии которой могут наблюдаться участки эритемы, единичные фолликулярные и перифолликулярные папулы, обломки, поредение волос [5]. Поражения волосистой части головы сопровождаются нерубцовой алопецией или разрежением волос на лобке и в подмышечных впадинах. Иногда имеются папулы на слизистых оболочках и дистрофия ногтей. Наличие всех трех признаков для постановки диагноза необязательно, но два симптома встречаются наиболее часто - фолликулярные папулы на коже и рубцовая алопеция - на волосистой части головы. Гистологически при фолликулярном декальвирующем красном лишае в ранней стадии заболевания характерны лентовидный мононуклеарный клеточный инфильтрат вдоль дермоэпидермальной границы, вакуольная альтерация клеток наружного волосяного влагалища и клиновидный гипергранулез в устье пораженного волоса. Часто встречается выраженный дискератоз, иногда некроз полигональных базальных кератиноцитов. Коллоидные тельца, или тельца Сиватта, встречаются реже, чем при поражении гладкой кожи. Воспалительная реакция наиболее выражена в верхней части фолликула, но иногда может захватывать и весь фолликул. Периваскулярные и периэккриновые лимфоцитарные инфильтраты в средней и глубокой части дермы отсутствуют [7, 8]. Приводим клинический случай из собственной практики. Пациент М., 29 лет, житель г. Атырау, обратился 01.04.14 в поликлинику ЧУЗ «Медико-санитарная часть» г. Астрахань с жалобами на высыпания на коже волосистой части головы, верхней половины спины, груди, живота, разгибательных поверхностей плеч и предплечий, сопровождающиеся зудом, а также на выпадение волос на голове, в подмышечных и паховых областях. Из анамнеза: больным себя считает с октября 2013 г., когда впервые появились высыпания на коже груди. Появлению высыпаний предшествовал, со слов больного, закрытый перелом левой стопы, лечение прошло без осложнений. Отмечает частые стрессы профессионального характера. В течение 2 мес высыпания распространились на волосистую часть головы, конечности и туловище. Причем на волосистой части отметил появление множественных гнойничковых элементов. Обследован по месту жительства: общеклинический анализ крови в пределах нормы, аланинаминотрансфераза (АЛТ) 66 ЕД/л, остальные показатели биохимического анализа крови в пределах нормы. При посеве содержимого пустул на микрофлору - рост золотистого стафилококка. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости от 24.12.13: диффузные изменения в паренхиме печени, поджелудочной железе. Получил антибактериальную терапию (гентамицин, офлоксацин), флуконазол, аутогемотерапию, наружную терапию с положительным эффектом. Наследственность не отягощена. Туберкулез, венерические заболевания отрицает. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, краснуха, гепатит А. Аллергологический анамнез спокойный. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Рост 200 см, масса тела 120 кг. Status localis: патологический процесс носит распространенный характер, локализован в области волосистой части головы, на кожном покрове верхней части спины, груди, живота, подмышечных областей, плеч, предплечий, лобка. Представлен в области волосистой части головы множественными милиарными (до 3 мм) фолликулярными папулами розовато-синюшной окраски, покрытыми асбестовидными плотно сидящими чешуйками серого цвета, а также множественными участками рубцовой алопеции неправильной округлой формы (до 1 см в диаметре) (рис. 1). На коже верхней половины спины, груди, живота, разги- бательных поверхностей плеч и предплечий располагаются множественные фолликулярные папулы конической формы до 0,3 см в диаметре розового с цианотичным оттенком цвета. Определяется симптом «терки» (рис. 2). На коже подмышечных областей и в лобковой области - многоочажковая нерубцовая алопеция. Обследован: комплекс серологических реакций (КСР) на сифилис - отрицательный. Общий анализ крови: гемоглобин 165 г/л, эритроциты 5,42 х 1012/л, лейкоциты 7,2 х 109/л, тромбоциты 362 х 109/л, лимфоциты 34%, палочкоядерные 1%, сегментоядерные 55%, моноциты 9%, эозинофилы 1%; СОЭ 2мм/ч. Биохимическое исследование крови: белок общий 78,6 г/л, альбумин 44,6 г/л, триглицериды 3,19 ммоль/л, холестерин общий 4,3 ммоль/л, глюкоза 4,98 ммоль/л, амилаза 75 ЕД/л, кре- атинин 85 мкмоль/л, общий билирубин 15,6 мкмоль/л, аспар- татаминотрансфераза (АСТ) 47 ЕД/л, АЛТ 90 ЕД/л, щелочная фосфатаза (ЩФ) 52 ЕД/л, тимоловая проба 2,0 ед., натрий 137 мкмоль/л, калий 3,9 мкмоль/л, фибриноген В отрицательный, фибриноген А 3,91 г/л. Анализы крови на HBs-Ag и anti-HCV отрицательные. Общий анализ мочи: удельный вес 1018, лейкоциты единичные, белок и глюкоза отрицательные. Кал на скрытую кровь отрицательный. УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения печени. Рис. 2. Тот же больной. Гистологическая картина. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС): в пищеводе без патологии. Хронический поверхностный гастрит со слабо выраженным обострением. В луковице единичные эрозии 0,2-0,3 см, покрытые фибрином. Проконсультирован гастроэнтерологом, назначен гептрал 10 мл внутривенно 10 дней, затем по 1 таблетке 2 раза в сутки длительно, энтеросгель 1 ст.л. 3 раза в сутки 14 дней, нексиум 40 мг в сутки 6 нед, Де-Нол 240 мг 2 раза в сутки до еды 12 дней. Проконсультирован эндокринологом: без патологии. Гистологическое исследование биоптата кожи: эпидермис с участками паракератоза и гиперкератоза. В дерме очаговые, местами массивные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью меланофагов преимущественно в верхнем отделе дермы, местами вплотную примыкает к эпидермису, «размывая» между ними границу. Больше данных за красный плоский лишай. Было проведено комплексное лечение, которое включало назначение преднизолона 20 мг/сут 10 дней со снижением по 5 мг в неделю, панангин, Де-Нол, нексиум, гептрал (согласно консультации гастроэнтеролога). На фоне проводимого лечения разрешились высыпания на слизистой рта, уплостились и поблекли папулезные элементы, однако появились гнойничковые высыпания на волосистой части головы, лобковой и подмышечных областей, выпадение волос продолжалось, в связи с чем терапия была скорректирована: плаквенил 0,2 г 2 раза в сутки, наружно лосьон зинерит 1 раз в сутки. После проведенного курса лечения ремиссия процесса продолжалась в течение 3 мес, после чего пациент отметил появление новых гнойничковых элементов и выпадение волос в области волосистой части головы, лобковой © КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.56-002.3-02-092-08 и подмышечных областей. Проведен курс лечения изотретино- ином в суммарной курсовой дозе 115 мг/кг. В результате проведенного лечения на коже волосистой части головы сохраняется рубцовая атрофия, отмечается рост единичных волос. Отмечается полное возобновление роста волос в подмышечных и лобковой областях. На коже спины, груди, верхних конечностей единичные вторичные гиперпигментные пятна. Представленный клинический случай демонстрирует необходимость пристального внимания дерматологов к разносторонним клиническим проявлениям патологического процесса для своевременной правильной постановки диагноза, поскольку, несмотря на значительную распространенность лихеноидных дерматозов как генетически обусловленных, так и приобретенных, клиническое распознавание синдрома Литтла-Лассюэра порой представляет определенные трудности. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

Olga A. Mesnyankina

Astrakhan State Medical University

Email: olga_mesnyankina@mail.ru
Candidate of Medical Sciences, assistant chair of dermatology Medical University 414000, Astrakhan, Russia

E. Yu Yanchevskaya

Astrakhan State Medical University

414000, Astrakhan, Russia

A. P Volik

Medical health care unit

414000, Astrakhan, Russia

V. V Dumchenko

Astrakhan State Medical University

414000, Astrakhan, Russia

E. V Butyrina

Pathoanatomical department

414000, Astrakhan, Russia

References

Supplementary files