Herpes gestationis: A clinical observation

Full Text

Герпес беременных - ГБ (син. pemphigoid gestationis) - редкое аутоиммунное заболевание, возникающее при беременности и в послеродовом периоде. Несмотря на свое название, герпес gestationis не связан с вирусом герпеса. Заболевание известно с 1811 г., с описания J. Bunel [1], а название herpes gestationis было предложено в 1872 г. J. Milton [2] До недавнего времени большинство авторов оспаривало нозологическую «самостоятельность» этого дерматоза. Многие из них (Н.Д. Шеклаков, 1964; Л.Н. Машкиллейсон, 1965) [1] относили герпес беременных к разновидностям дерматита Дюринга, имеющим своеобразную клиническую форму у беременных. Сходство гистологической картины этого дерматоза с буллезным пемфигоидом послужило основанием для некоторых авторов обозначить его термином «пемфигоид беременных». Пемфигоид gestationis, по разным источникам, встречается с частотой 1:10 000-1:50 000 беременностей и появляется во II или III триместре беременности, на 5-6-м месяце. В редких случаях он проявляется в I триместре или в послеродовом периоде. Пемфигоид gestationis обычно начинается с интенсивного зуда, затем появляются эритематозные папулы и бляшки вокруг пупка, которые быстро распространяются на живот, спину, грудь и конечности. Лицо и слизистые, как правило, не поражаются. Позже появляются пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, хотя в некоторых случаях они могут отсутствовать. Основной жалобой при данном заболевании является зуд, предшествующий высыпаниям, что нередко приводит к ошибочной диагностике, неадекватному лечению и, как следствие, к преждевременным родам [3]. Рис. 1. Больная А. Герпес беременных. а - стадия прогрессирования; б - стадия разрешения после лечения. Обращает на себя внимание преимущественная распространенность болезни среди женщин старше 30 лет. Возникнув однажды, дерматоз может рецидивировать при каждой последующей беременности (в 92% случаев), иногда с более ранним развитием и утяжелением клинических симптомов [4]. В большинстве случаев болезнь завершается выздоровлением, однако женщины с ГБ подвержены более высокому риску развития болезни Грейвса [1]. Прогноз для детей, рожденных от матерей с данным диагнозом, во многих случаях неблагоприятный: около 50% беременностей заканчиваются рождением мацерированного плода, выкидышем или рождением неполноценного ребенка. В 1973 г. T. Provesta и T. Tomasi [1] обнаружили у больных ГБ термостабильный фактор, названный ими - HG (herpes gestationis). У детей, рожденных от больных матерей, в сыворотке крови был выявлен комплимент к HG-фактору. Предполагается, что аутоантитела образуются против плаценты, перекрестно реагируя с антигеном на базальной мембране кожи. Активация комплемента приводит к хемотаксису эозинофилов, которые и повреждают эпидермальные структуры с образованием пузыря [3]. С помощью прямой реакции иммунофлюоресценции идентифицируется линейное отложение IgG и C3 в зоне базальной мембраны дермо-эпидермального соединения, что по иммуноморфологической картине больше соответствует буллезному пемфигоиду [4]. Рис. 2. Гистологический препарат. Окраска гематоксилином. Ув. 100. Гистологическое исследование способствует выявлению в эпидермисе эозинофильного спонгиоза с отеком и некрозом базальных клеток, субэпидер- мальных пузырей, значительного отека сосочкового слоя кожи, воспалительных инфильтратов, преимущественно периваскулярных [3]. Дифференциальный диагноз проводят с дерматозом Дюринга, экссудативной многоформной эритемой, подроговым пустулезом Снеддона- Вилькинсона. В связи с тем, что заболевание встречается редко, приводим клиническое наблюдение. Пациентка А., 29 лет, направлена из городской женской консультации в поликлинику Астраханского областного кожно-венерологического диспансера с направительным диагнозом: опоясывающий лишай, беременность 20 нед. Получала лечение: ацикловир 0,2 мг 4 раза в день; наружно - раствор фукорцина. Эффекта от лечения не было, процесс прогрессировал. Считает себя больной с 27.12.13, когда впервые после сильного зуда появились высыпания на коже живота, вокруг пупка. Высыпания прогрессировали, и пациентка обратилась в женскую консультацию, где был поставлен диагноз опоясывающего лишая. Ранее (28.11.13) проходила плановое УЗИ в I триместре. Заключение: пренатальное кариотипирование плода в связи с высоким риском хромосомных аномалий. На амбулаторном приеме предъявляла жалобы на периодический зуд и высыпания в области живота, вокруг пупка, на коже бедер и верхних конечностей. Объективно. На коже живота, вокруг пупка и на коже верхних и нижних конечностей имеются пятна багровокрасного цвета, с фестончатыми очертаниями, на фоне которых имеются пятна, уртикарии, папулы, склонные к группировке вокруг пупка. Также имеются единичные пузырьки и пузыри с плотной покрышкой с серозным содержимым. Дермографизм розовый нестойкий. Взят мазок отпечаток с центральной части эрозивной поверхности вскрывшегося пузыря. Клинические анализы (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, кал на яйца глистов) в пределах нормы. 15.01.14 в мазке отпечатке обнаружены до 30% эозинофилов в поле зрения от общего количества лейкоцитов. Акантолитические клетки не обнаружены. С диагнозом герпеса беременных была госпитализирована в кожно-венерологическое отделение № 1 (КВО № 1 ОКВД). При осмотре. Процесс носит распространенный характер. На коже передней брюшной стенки, предплечий, внутренней поверхности бедер на фоне эритемы располагаются множественные пузыри различного размера (0,8-1,5 см в диаметре) с плотной покрышкой с серозным и серозно-геморрагическим содержимым, эрозии с обрывками эпидермиса, единичные корочки (рис. 1, а). Выполнена диагностическая биопсия с кожи боковой поверхности туловища. Результаты гистологического исследования биоптата: эпидермис с наличием большого количества пузырей (включая подроговые), заполненных серозной жидкостью, нейтрофилами и эозинофилами. Эпидермис и поверхностные слои дермы с инфильтрацией эозинофилами, нейтрофилами и лимфоцитами (рис. 2). Заключение УЗИ (22.01.14): беременность 21-22 нед, низкая плацентация, маловодие, гипоплазия носовых костей, высокий риск хромосомных аномалий. Рекомендована пренатальная диагностика. В медико-генетической консультации Центра планирования семьи и репродукции проведено 28.01.14 цитогенетическое исследование. Заключение: нормальный кариотип плода мужского пола. После совместной консультации с гинекологами назначено лечение: преднизо- лон 90 мг/сут. С 10.02 по 21.02.14 находилась на стационарном лечении в Клиническом родильном доме (Астрахань). Выписана с диагнозом: беременность 24-25 нед, хроническая почечная недостаточность; выраженное малово- дие; герпес беременных. Для продолжения лечения 21.02.14 больную перевели в КВО №1 ОКВД. В процессе лечения отмечена положительная динамика: появление новых пузырей не наблюдалось, старые пузыри осели, большая часть разрешилась с образованием гиперпигментных пятен (рис. 1, б). Выписана в удовлетворительном состоянии на поддерживающей дозе преднизолона 15 мг/сут. Знакомство дерматологов с вышеописанным редким дерматозом может способствовать его своевременному распознаванию и адекватному лечению в их практике.

About the authors

O. V Degtyarev

Astrakhan State Medical University

414000, Astrakhan, Russia

T. A Tkachenko

Regional Center of Skin and Sexually-Transmitted Diseases

414000, Astrakhan, Russia

E. G Bakhmutova

Regional Center of Skin and Sexually-Transmitted Diseases

414000, Astrakhan, Russia

E. F Rudyk

Bureau of Pathology

414056, Astrakhan, Russia

S. V Kudaev

Bureau of Pathology

414056, Astrakhan, Russia

O. A Mesnyankina

Astrakhan State Medical University

414000, Astrakhan, Russia

Elena Yu. Yanchevskaya

Astrakhan State Medical University

Email: apteca-111a@mail.ru
MD, PhD 414000, Astrakhan, Russia

References

Supplementary files