Differential diagnosis of rosacea

Abstract

The clinical picture of rosacea, including facial skin erythema, telangiectasia, and popular, and pustular elements, is similar to other dermatoses, thereby causing difficulties in the differential diagnosis. Original photos and descriptions of the clinical signs that distinguish these diseases from rosacea are provided. Therefore, the possibility of rare skin lesions that are sometimes mistaken for a more frequent pathology should be considered to avoid diagnostic errors.

Full Text

Розацеа – наиболее часто встречаемый хронический воспалительный дерматоз, для которого характерно поражение кожи лица в виде эритемы и папуло-пустулезных высыпаний. Покраснение лица может быть вызвано различными заболеваниями, как кожными, так и соматическими, поэтому врачу, прежде чем поставить окончательный диагноз, приходится рассматривать все внешне сходные варианты, пока клинические и лабораторные признаки не позволят остановиться на единственно верном.

На XVI Всероссийском съезде Российского общества дерматологов и косметологов (2016 г.) была представлена классификация заболевания в зависимости от особенностей клинического проявления, в которую вошли четыре основных подтипа розацеа:

• эритематозно-телеангиэктатический подтип с начальной транзиторной в виде приливов эритемой, переходящей в стойкую эритему, на фоне которой постепенно формируются телеангиэктазии;
• папуло-пустулезный подтип, при котором эритема и телеангиэктазии выражены меньше, но появляются милиарные папулы красного цвета и папуло-пустулы, способные сливаться в бляшки;
• фиматозный, или гипертрофический, подтип с утолщением и неравномерной бугристостью кожи носа (ринофима), реже других участков кожи лица – подбородка (гнатофима), лба (метафима), ушных раковин (отофима) или век (блефарофима);
• глазной подтип, или офтальморозацеа с телеангиэктазиями в области ресничного края век и частыми осложнениями в виде халязиона, кератита, склерита и ирита.

Как вариант выделяют гранулематозную розацеа с плотными папулами желтовато-коричневатого или красноватого цвета диаметром 2–4 мм. На месте их разрешения могут оставаться рубчики.

Фиматозный и глазной подтипы розацеа имеют настолько характерную клиническую картину, что установление правильного диагноза обычно не вызывает затруднений. Остальные варианты течения этого дерматоза нередко имеют значительное внешнее сходство с другими кожными заболеваниями, что требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. Напоминание о редких поражениях кожи, принимаемых иногда за более частую патологию, позволит избежать диагностических ошибок.

Системная красная волчанка далеко не всегда представлена типичной эритемой в виде бабочки. В острых случаях на коже лица заметны легкая эритема и незначительный отек, а также многочисленные мелкие узелки и эритематозно-отечные пятна розового цвета, границы которых плохо различимы (рис. 1). Пятна рассеяны по коже щек, носа, лба, а иногда и век. В отличие от розацеа, высыпания элементов при системной красной волчанке не ограничиваются кожей лица, а нередко распространяются на шею и верхнюю часть груди. В пользу волчанки свидетельствуют пол и возраст больных (преимущественно молодые женщины), острое начало после инсоляции, боли в суставах, слабость, повышение температуры и скорости оседания эритроцитов. Характерны капилляриты на ладонной поверхности пальцев, телеангиэктазии и сетчатое ливедо. Встречаются алопеции и хейлиты. Слизистая оболочка рта поражается при системной форме волчанки в 10–15% случаев в виде четких атрофических красных бляшек с приподнятыми краями.

Рис. 1. Системная красная волчанка.

Диагноз системной красной волчанки подтверждается данными лабораторного исследования. Клетки красной волчанки (LE-клетки) в крови в острой фазе обнаруживаются в 95–100% случаев, повышен титр антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК. Патогистология на начальной стадии процесса выявляет резкий отек верхней половины дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов с образованием «лимфатических озер». Гиперкератоза и паракератоза в свежих высыпаниях нет.

Дискоидная красная волчанка обычно начинается с четко очерченных розовых пятен, бледнеющих при диаскопии. Постепенно они увеличиваются в размере, на их поверхности появляются мелкие серебристые чешуйки. Пока пятна еще не достигли размеров бляшки, а инфильтрация уже приподняла их над уровнем окружающей кожи, элементы становятся похожими на папулы, а клиническая картина – на папулезную форму розацеа (рис. 2). При удалении чешуек на их нижней поверхности заметны роговые шипики, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желез (симптом «дамского каблучка», «канцелярской кнопки»). Сам процесс удаления чешуек болезненный (симптом Бенье–Мещерского). Воспалительные явления со временем регрессируют, эритема бледнеет, инфильтрация уменьшается – наступает стадия рубцовой атрофии. Она локализуется в центре очага, периферия которого представлена зоной фолликулярного гиперкератоза, за которой следует зона телеангиэктазии. На красной кайме губ (особенно на нижней) часто видны одна или несколько мелких бляшек. Края их слегка приподняты, а центр слегка западает за счет атрофии. Процесс обычно не ограничивается красной каймой, а захватывает соседние участки кожи (рис. 3), что в данном конкретном случае было диагностировано как «периоральный дерматит».

Рис. 2. Дискоидная красная волчанка.

Рис. 3. Дискоидная красная волчанка с изолированной периоральной локализацией.

Лабораторные данные не так демонстративны, как в случае системной красной волчанкой. При дискоидной форме LE-клетки обнаруживаются только в 4–7% случаев, антинуклеарные антитела и антитела к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) – в 40–50%, тест волчаночной полосы в зоне дермо-эпидермального соединения – в 70%, но только в зоне очага поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. Установлению диагноза способствует обнаружение снежно-белого свечения элементов в лучах лампы Вуда при наличии гиперкератоза. Патоморфологическое исследование в затруднительных случаях позволит установить правильный диагноз.

Ознобленная волчанка Гетчинсона (Chablian lupus erythematosus, Lupus pernio) – редкая форма красной волчанки, возникающая преимущественно у женщин в результате вызванного охлаждением поражения мелких сосудов кожи лица, ушных раковин, пальцев кистей (рис. 4). Клиническая картина сходна с таковой при хронической дискоидной волчанке, а также с эритематозно-телеангиэктатическим подтипом розацеа. Дерматоз течет неопределенно долго, обостряясь в зимнее и несколько стихая в теплое время года. Важными диагностическими признаками являются феномен Рейно и высокая фоточувствительность. Характерно наличие антинуклеарных антител и анти-SSA/Ro-антител, а также частые случаи трансформации в системную красную волчанку [1]. Основными диагностическими критериями являются поражения холодом кожи открытых участков и обнаружение признаков красной волчанки в очагах поражения по результатам патоморфологического или прямого иммуно-флюоресцентного исследования [2].

Рис. 4. Ознобленная волчанка Гетчинсона.

Ознобленная волчанка Бенье–Теннессона (Lupus pernio) – клиническая разновидность саркоидоза Бенье–Бека–Шаумана – проявляется в виде застойной эритемы красно-фиолетового цвета с четкими границами (рис. 5). Пятна локализуются на лице, а также на коже других участков тела. Поверхность кожи гладкая, блестящая, без признаков атрофии и шелушения. Диаскопия выявляет желтоватые точки. Субъективные ощущения отсутствуют. Заболевание системное, поражаются легкие, кости, лимфатические узлы, глаза. Все больные с подозрением на саркоидоз должны быть обследованы в профильных учреждениях. Обязательны рентгенография грудной клетки, кистей и стоп (исключить остеиты Юинга), а также консультация окулиста. Может сочетаться с синдромами Хеерфордта (увеличение околоушных желез, увеит, иридоциклит, субфебрильная температура) и Лёфгрена (двустороннее увеличение бронхолегочных лимфатических узлов, лихорадка, артралгия, узловатая эритема на голенях).

Рис. 5. Ознобленная волчанка Бенье–Теннессона.

Красный волосяной атрофический кератоз лица, как следует из названия, поражает только указанные участки кожи. Заболевание обычно проявляется симметричными очагами эритемы на щеках с четкими границами в детском или юношеском возрасте, но может возникнуть и позже (рис. 6). На фоне эритемы кожи заметно множество тесно расположенных мельчайших узелков, не сливающихся между собой и создающих впечатление зернистости (рис. 7). Кожа при пальпации шероховатая. В пораженных зонах волосы становятся тонкими, ломкими, потом перестают расти. С годами процесс прогрессирования прекращается, и на коже остаются участки сетчатой атрофии. Надбровная уль-эритема от атрофического кератоза лица отличается только расширением зон эритемы на кожу бровей и ушных раковин (рис. 8). Патоморфологические признаки схожи с декальвирующим фолликулярным кератозом Сименса.

Рис. 6. Красный волосяной атрофический кератоз лица.

Рис. 7. Мельчайшие заметные розоватые узелки – характерный признак красного волосяного атрофического кератоза лица.

Рис. 8. Ульэритема надбровная.

Дерматомиозит начинается остро, нередко после инсоляции, когда на лице и других открытых участках тела появляется стойкая яркая эритема с лиловым оттенком – «цвет гелиотропа» (рис. 9). Характерные симптомы, облегчающие диагностику (отечная эритема вокруг глаз, симптом очков), и боли в мышцах присутствуют не у всех больных: в 56% случаев они появляются лишь спустя 3–6 мес [3]. У некоторых больных мышечные симптомы вообще отсутствовали, что послужило основанием для выделения новой клинической формы – амиопатического дерматомиозита [4]. Уровень мышечных ферментов у таких больных оставался нормальным на протяжении двухлетнего периода наблюдения [5]. Более длительный контроль за 37 больными амиопатической формой дерматомиозита показал, что мышечная слабость отсутствовала лишь в 5% случаев, но у большинства пациентов все же развивалась в сроки от 6 мес до 6 лет [6]. В отечественной литературе также есть описание клинического случая амиопатического дерматомиозита [7]. Если учесть, что повышение уровня креатинфосфокиназы отмечается при дерматомиозите не более чем в 65% случаев, то наличие стойкой эритемы требует непростой дифференциальной диагностики. Обнаружение блюдцеобразных папул Готтрона на тыльной поверхности пальцев рук около межфаланговых суставов и телеангиэктазии в перионихии (признак Кейнинга) помогают отличить дерматомиозит от розацеа. Абсолютным доказательством служит обнаружение сухого воспалительного некроза с утратой поперечной исчерченности мышц при глубокой биопсии.

Рис. 9. Дерматомиозит.

Розацеаподобный туберкулид Левандовского рассматривается как разновидность диссеминированного милиарного туберкулеза лица [8, 9]. Многочисленные высыпания располагаются на лице в виде мелких папул, не превышающих в диаметре 4 мм (рис. 10). Элементы полусферической формы, некоторые покрыты чешуйко-корочками. Несмотря на длительное существование, они не подвергаются ни нагноению, ни изъязвлению. Фоном для элементов обычно служит легкая эритема кожи, из-за чего дерматоз получил свое название «розацеаподобный». При диаскопии видны мелкие желтоватые включения. Туберкулиновые пробы умеренно положительные, что может быть связано с поголовными прививками детей вакциной БЦЖ.

Рис. 10. Розацеаподобный туберкулид Левандовского.

Гранулематозный вариант розацеа также характеризуется плотными желтоватыми или красноватыми папулами диаметром 2–4 мм на фоне легкой эритемы. Локализуются высыпания преимущественно на коже щек и в периорифициальной области, симптом «яблочного желе» положительный.

Как видно, описанные разновидности не имеют различий, которые позволили бы на основании клинической картины отличить один дерматоз от другого. Только патоморфологическое исследование является решающим для установления диагноза. Наличие эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза позволяет исключить милиарный туберкулез кожи [10, 11]. Также следует дифференцировать туберкулез от саркоидоза Бенье–Бека–Шаумана, при котором имеются эпителиоидные бугорки, окруженные небольшим числом лимфоидных клеток. Однако при туберкулезе гранулематозный инфильтрат вплотную прилегает к эпидермису, часто разрушая его, а при саркоидозе отделен от него полоской неизмененного коллагена [12].

Мелкоузелковый саркоидоз – самая частая форма системного гранулематозного заболевания – саркоидоза Бенье–Бека–Шаумана. При нередкой локализации узелков на лице могут возникать трудности в дифференцировании саркоидоза от розацеаподобного туберкулида Левандовского и гранулематозной розацеа. При мелкоузелковом саркоидозе наблюдаются множественные бугорки шаровидной формы диаметром 2–4 мм, желтовато-красноватого цвета, плотноэластической консистенции при пальпации (рис. 11). При диаскопии выявляются мелкие желтоватые точки (пылинки). В завершающей фазе бугорки уплощаются, шелушатся, покрываются сеточкой расширенных сосудов. Иногда отмечаются атрофические кратерообразные углубления в центре элементов. Учитывая системность заболевания, пациентов необходимо обследовать у профильных специалистов.

Рис. 11. Мелкоузелковый саркоидоз.

Врожденная телеангиэктатическая эритема (синдром Блума) – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, поражает не только кожу, но и переднюю долю гипофиза. Отмечаются недоразвитие скелета, малый рост, недоразвитие половых органов. У 4–12% больных развиваются злокачественные опухоли, исходящие преимущественно из лимфоретикулярных тканей. Сходство со стероидной розацеа заключается лишь во внешнем проявлении: стойкая эритема на щеках под влиянием солнечных лучей становится ярче (рис. 12); при длительном течении процесса заметна легкая атрофия.

Рис. 12. Врожденная телеангиэктатическая эритема

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) – гемобластоз с высоким содержанием эритроцитов в периферической крови. Из-за переполнения кровеносных сосудов кровью и замедления ее движения большая часть гемоглобина переходит в восстановленную форму. Проявляется ярко-красным цветом лица, который может распространяться на шею, уши, лоб и слизистую оболочку глаз (псевдоконъюнктивит). Губы, язык и мягкое нёбо красные, а твердое нёбо сохраняет свой первоначальный цвет (симптом Купермана). Зуд кожи наблюдается почти у половины пациентов. Анализ крови выявляет повышенное содержание эритроцитов и их насыщение кислородом выше 92%.

Митральный стеноз с расширенными сосудами на коже лица в виде бабочки может имитировать розацеа. Окраску создают многочисленные расширенные очень мелкие сосуды кожи. Однако при митральном стенозе цвет кожи застойно-красный с синюшным оттенком, он выражен не только в скуловых областях, но и на кончике носа и на губах. При комбинированных митральных пороках могут встречаться признаки цианоза на кончиках пальцев по типу барабанных палочек с выпуклыми ногтями, напоминающими часовые стекла. Псевдоконъюнктивит отсутствует, изменения кожи лба, как при полицитемии, не наблюдаются.

Гипертоническая болезнь также может сопровождаться покраснением кожи лица (красная гипертония Фольгарда). Закрытые одеждой участки кожи обычно не краснеют. Цианоз губ указывает на левожелудочковую недостаточность кровообращения и застой в легких. Наличие повышенного артериального давления, нередкое у пожилых людей, не исключает возможного сочетания с розацеа. Диагностическую ценность имеют папулезные и пустулезные элементы, но не обнаружение клеща Demodex folliculorum, который является условно-патогенным для человека. Носительство клеща без видимых последствий для кожи может достигать 89% [13].

Как видно из приведенных фотографий больных и описания характерных клинических признаков, многие заболевания могут быть приняты за более частую кожную патологию – розацеа, особенно в тех случаях, когда имеется лабораторное подтверждение наличия клеща Demodex folliculorum. Мы надеемся, что напоминание о дерматозах, в той или иной степени сходных с розацеа, поможет практикующим врачам в проведении дифференциальной диагностики между этими патологическими состояниями.