CASES OF ANETODERMA IN PRACTICE OF DERMATOLOGISTS

Full Text

Анетодермия - редкая форма атрофии кожи. Впервые описана C. Pellizzari в 1884 г., а затем заболевание подробно изучено J. Jаdassohn (1891), который дал ему название эритематозная анетодермия. Встречается чаще у женщин 20-40 лет, иногда у детей (включая младенцев) и подростков [1]. На фоне эндокринных расстройств отмечаются патологические изменения эластической, коллагеновой тканей, а также нервов кожи [2]. Не исключена генетическая предрасположенность, так как описаны случаи семейного заболевания [3]. При этом отмечается уменьшение (гибель) эластических волокон в очаге поражения, под влиянием самых разнообразных причин и механизмов. Рассматривается возможность, как уменьшения синтеза эластина, микрофибриллярного компонента эластических волокон, так и деструкция эластических волокон под действием эластазы, поступающей из клеток воспалительного инфильтрата (нейтрофилы, макрофаги) [3, 4]. Анетодермия может развиваться вторично после регресса многих дерматозов: красной волчанки, сифилиса, туберкулеза кожи, ветряной оспы, грибовидного микоза, опоясывающего лишая, мастоцитоза, контагиозного моллюска, саркоидоза - как результат воспалительного процесса в коже. Иммунные нарушения могут провоцировать атрофию кожи, о чем свидетельствуют случаи этого заболевания у ВИЧ-инфицированных [5]. Некоторые авторы указывают на ассоциированные с анетодермией системные заболевания глаз, сердца, эндокринных желез, костей и пищеварительного тракта [6], которые могут носить и случайный характер [2]. Анетодермия Ядассона-Тибьержа (син.: эритематозная Ядассона), для нее характерна стадийность процесса. В I стадии появляются бледно-розовые множественные (реже единичные) эритематозные пятна преимущественно туловища, конечностей и лица. Диаметр элементов 0,5-2 см. Л.Н. Машкелейсон и Е.П. Беньяминов (1976 г.) отмечали, что анетодермия Ядассона может развиваться и без выраженных воспалительных изменений со стороны кожи. Так, в течение 16 мес наблюдения за больной позволило установить развитие двух новых очагов пятнистой атрофии на нижних конечностях без предшествующих признаков воспалительных явлений [7]. В течение последующих 1-1,5 мес формируется атрофия, а вокруг нее сохраняется узкий ободок подострого воспаления - это ранний этап развития клинической картины, идентифицированный как II стадия [8]. В III стадии формируются атрофичные, блестящие, морщинистые пятна округлой формы, белесовато-перламутрового цвета. Характерно мешкообразное выпячивание, но при надавливании пальцем оно западает, создается впечатление «проваливания в пустоту» [2]. Количество пятен от единичных до нескольких десятков. С учетом вышеизложенной клиники, стадийности процесса диагностика обычно не вызывает затруднений. Анетодермия Швенингера-Буцци развивается у лиц среднего и пожилого возраста и характеризуется грыжеподобными участками атрофии кожи с явлениями телеангиоэктазии на их поверхности. Локализуются высыпания главным образом в области спины, верхних конечностей и развиваются без предшествующих воспалительных явлений, либо они субклинические. В связи с этим изначально отсутствует манифестация в виде эритематозных пятен [8, 9]. При более редко встречающейся анетодермии Пелиццари очаги поражения носят уртикарный или папулезный характер, возможны также пузыри (тип Александера) [2, 3]. Через несколько недель на их месте формируются участки атрофии [4, 9]. Анетодермия является составной частью синдрома Блегвада-Хакстхаузена - генодерматоза, включающего атрофические пятна, голубые склеры, хрупкость костей, катаракту. Мы наблюдали случай синдрома Блегвада- Хакстхаузена у мальчика в возрасте 1 год и 7 мес (рис. 1), элементы никак не беспокоили ребенка и существовали на протяжении 8 мес [2]. В гистологическом срезе необходимо окрашивание эластических волокон. В стадии атрофии характерным признаком является уменьшение, фрагментация или полное отсутствие эластических волокон. Коллагеновые волокна при анетодермии не повреждены. В ранней стадии (воспалительная) патологическая картина неспецифична: незначительные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, присутствуют и нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты [1, 2]. Анетодермию следует дифференцировать с атрофическими рубцами, возникающими вторично при туберкулезной волчанке, сифилисе и красной волчанке [2], а также с заболеваниями соединительной ткани кожи. К последним относятся атрофический красный плоский лишай, дистрофическая форма буллезного эпидермолиза, очаговая склеродермия, нейрофиброматоз, атрофодермия Пазини-Пьерини, липоматозный поверхностный невус Хоффмана-Цурхелле, эластоз среднего участка дермы [1, 2]. Методов эффективного лечения анетодермии нет. В стадии эритемы показаны бензилпенициллин или тетрациклин по 1 млн ЕД в сутки в течение 10-14 дней. Есть данные об эффективности Е-аминокапроновой кислоты, витаминов группы А, Е и В, лидазы, антималярийных препаратов, ангиопротекторов, кортикостероидов [2, 4, 9]. Местно рекомендованы мазь солкосерил, траксевазин, фонофорез с димексидом и токоферолом, парафиновые аппликации. С целью эстетической коррекции возможно хирургическое иссечение ограниченных очагов открытых участков. Приводим наши клинические наблюдения. Наблюдение №1. Анетодермия эритематозная Ядассона Больной П., 14 лет, обратился в ГБУ Республики Дагестан «Республиканский кожно-венерологический диспансер» (ГБУ РД РКВД) г. Махачкалы с жалобами н «морщинистую кожу» области шеи. Из анамнеза. Со слов матери в 7-летнем возрасте появилось темное пятно на правой поверхности шеи диаметром около 1 см. Постепенно экзантема увеличилась по периферии. Через 2 года на противоположной поверхности шеи обнаруден подобный процесс. Пациент отстает в росте и массе тела от сверстников. Общее состояние удовлетворительное, питание пониженное. У сестры мальчика наблюдается подобное заболевание, брат здоров. Родители не имеют дерматологических заболеваний и не являются родственниками между собой. Status specialis. Поражение кожи локализовано в левой и правой шейной нижнечелюстной областях и представлено очагами диаметром по 10 см. Кожа там морщинистая (напоминает папиросную бумагу), истонченная, блестящая; по периферии слегка выступает над уровнем здоровой кожи (рис. 2, 3). Диагноз - анетодермия эритематозная Ядассона. От госпитализации пациент отказался и повторно не обрашался. Наблюдение №2. Опухолевидная анетодермия Швенингера-Буцци Больной Ю., 18 лет, с жалобами на мягкие опухолевидные образования туловища госпитализирован в ГБУ РД РКВД г. Махачкалы. Из анамнеза. Год назад на фоне полного здоровья появились опухоли бледно-розового цвета на спине и животе. Субъективных ощущений не отмечает. Другой патологии кожи, а также заболеваний внутренних органов не выявлено. Родители здоровы, не имеют между собой родственных связей. Status specialis. На коже туловища (спина и живот) беспорядочно расположено множество опухолевидных образований диаметром 1,5-4,5 см бледно-розового цвета с телеангиоэктазиями на поверхности. Эффлоресценции слегка возвышаются над уровнем здоровой кожи, имеют неправильные очертания (рис. 4). При наклоне тела они проявляются грыжеподобно выпячивающимися очагами голубовато-белого цвета на стороне сгибания (рис. 5). При надавливании на них пальцем возникает ощущение пустоты («симптом звонка»). Диагноз - опухолевидная анетодермия Швенингера-Буцци. Проведено лечение: аевит по 1 капсуле 2 раза в день (20 дней), аминокапроновая кислота по 0,7 г 4 раза в день (10 дней), ФИБС (от начальных букв фамилий авторов препарата: акад. В.П. Филатова, В.А. Бивер и В.В. Скородинской) подкожно по 1 мл ежедневно в течение 30-35 дней. В результате терапии клиническая картина не претерпела изменений. Наблюдение №3. Анетодермия уртикарная Пелиццари Больной К., 16 лет, обратился в ГБУ РД РКВД г. Махачкалы с жалобами на выступающие участки кожи левого бедра. Из анамнеза. Впервые 2 года назад обнаружил на задней поверхности верхней трети левого бедра множество выступающих плотных образований. С течением времени их количество медленно увеличивалось, линейно распространяясь на медиальную поверхность левого бедра (рис. 6). Субъективные расстройства отсутствуют. Общее самочувствие удовлетворительное. Status specialis. На сгибательной и внутренней поверхности левого бедра множественные плотные при пальпации уртикарные элементы диаметром 0,7-0,9 см. Кожа над ними обычной окраски (рис. 7). На месте разрешения некоторых элементов сохраняются участки атрофии кожи. Они морщинистые, блестящие, белесовато-перламутрового цвета и слегка выступают над уровнем здоровой кожи, при надавливании на них пальцем возникает легкое ощущение пустоты. Диагноз - анетодермия уртикарная Пелиццари. Назначено лечение: аевит по 1 капсуле 2 раза в день (20 дней), местно мазь солкосерил 2 раза в день в течение 1 мес. Мы постарались ознакомить практикующих врачей с различными формами и клиническими особенностями анетодермии. Это должно способствовать своевременной дифференциальной диагностике заболевания, прогнозу и грамотной тактике лечения.

About the authors

Marat N. Gadzhimuradov

Dagestan State Medical University

Email: gabenu@mail.ru
MD, PhD, DSc., associate Professor, head of Department of Skin and Venereal Diseases of Dagestan State Medical University, Makhachkala, 367012, Russian Federation Makhachkala, 367012, Russian Federation

References

Supplementary files