Subcorneal pustular dermatosis of Sneddon-Wilkinson: Сlinical case

Abstract

A review of the etiology, pathogenesis, clinical manifestations and histological characteristics of a rare skin pathology -- dermatosis of the subcorneal pustular Sneddon-Wilkinson, is presented. The difficulties of differential diagnosis of this disease with pustular psoriasis, dermatitis herpetiformis Duhring, pyoderma and others are shown. A description of the clinical case of subcorneal pustular dermatosis Sneddon-Wilkinson in a man of 54 years is presented.

Full Text

Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона - хроническое везикулопустулезное заболевание кожи неизвестной этиологии [1]. Чаще страдают женщины (соотношение к мужчинам 4:1), начало заболевания в возрасте от 30 до 60 лет, но возможен дебют в детском возрасте [1]. Нередко провоцирующими факторами являются гормональные нарушения, тиреотоксикоз, беременность и роды, у некоторых больных - психические травмы [2]. Первые описания дерматоза приходятся на конец XIX века (1872 г.) и принадлежат австрийскому дерматологу F. Hebra. Позже в 1956 г. два британских дерматолога I. Sneddon и D. Wilkinson провели анализ 6 случаев заболевания и выделили его из группы неклассифицированных пустулезных высыпаний [3]. Согласно принятой в России классификации пузырных дерматозов, субкорнеальный дерматоз относится в группу буллезных герпетиформных дерматозов [4]. Клиническая картина характеризуется развитием поверхностных пустул-фликтен диаметром от 0,3 см до 1,5 см, с дряблой тонкой складчатой покрышкой и серозно-гнойным или гнойным содержимым. В большинстве случаев высыпания располагаются на фоне отечной эритемы. Покрышка фликтен быстро лопается, а их содержимое ссыхается в корки, в результате чего в клинической картине преобладают полициклические эрозии, покрытые корочками с обрывками покрышек пустул по периферии. После отторжения корок остаются слабопигментированные пятна, на месте которых вновь могут появляться фликтены. Симптом Никольского отрицательный. Элементы склонны к группировке и герпетиформному расположению. Сливаясь, они образуют фестончатые очаги поражения, центральная часть которых находится в стадии разрешения, а периферическая зона состоит из свежих высыпаний. Вследствие этого создается пестрая картина, иногда напоминающая географическую карту. Излюбленной локализацией очагов поражения является кожа туловища и проксимальных отделов конечностей. Нередко высыпания располагаются симметрично. Ладони, подошвы и слизистая оболочка полости рта поражаются исключительно редко. Из субъективных ощущений в редких случаях отмечается легкий зуд. При общем удовлетворительном состояние больных, заболевание продолжается длительное время с развитием неполной ремиссии. Обострения чаще возникают летом, продолжаясь 2-3 нед, иногда дольше [1, 2, 5, 6]. Гистологическая картина характеризуется наличием в шиповатом слое эпидермиса акантоза, внутри- и внеклеточного отека и спонгиоформных пустул с нейтрофильными гранулоцитами, располагающихся непосредственно под роговым слоем. На отдельных участках роговой слой нарушен, в нем встречаются небольшие очаги паракератоза. Под пузырями зернистый слой отсутствует [2]. Высыпания при болезни Снеддона-Уилкинсона с трудом поддаются терапии, особенно если у больных есть непереносимость дапсона, являющегося препаратом выбора в лечении данной патологии. При лечении болезни Снеддона-Уилкинсона также назначают диафенилсульфон. В некоторых случаях эффективны ретиноиды, кортикостероиды и антибиотики широкого спектра действия [3]. Субкорнеальный пустулезный дерматоз необходимо дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга, доброкачественной хронической семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли, герпетиформного импетиго, пустулезного бактерида, пустулезного псориаза, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листовидной пузырчатки [6]. Одним из основных инструментальных методов дифференциальной диагностики буллезных дерматозов является определение симптома Никольского. Отрицательное значение симптома Никольского при буллезных дерматозах требует использование наиболее надежных методов диагностики, таких как гистологический и иммуногистохимический [7]. Представляем наблюдавшийся нами клинический случай дерматоза субкорнеального пустулезного Снеддона-Уилкинсона. Больной Г., 54 года, обратился на кафедру дерматовенерологии Красноярского государственного медицинского университета с жалобами на распространенные высыпания. Из анамнеза. Считает себя больным около 3 лет. Начало заболевания четко ни с чем не связывает. Обращался к дерматологу по месту жительства, был диагностирован пустулезный псориаз, по поводу которого получал амбулаторное и стационарное лечение. Эффекта от проводимой терапии не отмечал. Наследственность по хроническим кожным заболеваниям не отягощена. Из сопутствующих хронических соматических заболеваний страдает бронхиальной астмой, хроническим гастритом. Все заболевания в стадии ремиссии. Имеет длительный кардиологический анамнез. Постоянно принимает лозап плюс, серетид. Из вредных привычек - курение до 1 пачки в день на протяжении 20 лет. Лекарственной непереносимости не отмечает. Локальный статус. Патологический процесс на коже носит распространенный характер с поражением кожи преимущественно боковых поверхностей груди, живота, спины, верхних конечностей, симметричный в виде мелких плотных конических пустул, плоских фликтен размером до 1,5 см с дряблой тонкой покрышкой и серозно-гнойным содержимым, расположены на эритематозно-отечном фоне в виде гирянд с фестончатыми краями. По периферии фликтен ярко-розовый воспалительный ободок. Местами ярко-розовые эрозии с желтовато-бурыми корками на поверхности, пятна гиперпигментации (рис. 1). Гистологическое исследование: выявлены субкорнеально расположенные унилокулярные полости с большим количеством нейтрофилов. В шиповатом слое акантоз. Зернистый слой эпидермиса интактен (рис. 2). Установлен диагноз: дерматоз субкорнеальный пустулезный Снеддона-Уилкинсона. На фоне проводимой терапии: дапсон по 50 мг 2 раза в день (100 мг в сутки) курсами по 5 дней с 3-дневным интервалом (5 курсов); аевит по 1 капсуле 3 раза в день в течение10 дней, затем по 1 капсуле 2 раза в день также 10 дней; наружно крем мометазон тонким слоем на пораженные участки кожи 1 раз в сутки, туширование очагов 1% водным раствором метиленового синего) отмечалась положительная динамика, с полным разрешением процесса через 2 мес. Группа пузырных дерматозов весьма разнообразна как по клинической картине, так и по своей этиологической и патогенетической сущности. Пузырь как первичный морфологический элемент сыпи может быть основным клиническим признаком истинной пузырчатки, герпетиформного дерматита Дюринга, субкорнеального пустулеза и др. Описание данного клинического случая представлено в связи с тем, что субкорнеальный пустулез - редко встречающийся дерматоз со сходными клиническими признаками других буллезных дерматозов, вызывающий определенные трудности в дифференциальной диагностике у дерматологов. В частности, у данного больного изначально дерматологом был диагностирован пустулезный псориаз и, как следствие, назначена неадекватная терапия. Окончательный диагноз дерматоза субкорнеального пустулезного Снеддона-Уилкинсона можно установить только при проведении диагностической биопсии, что нами и было сделано.