CICATRICIAL PEMPHIGOID: AN INTERDISCIPLINARY PROBLEM



Cite item

Abstract

Clinical case of patient with rashes on mucous membrane of oral cavity with severe pain, edema, redness, deformation of eyelids on both eyes and decreased visual acuity is presented. After examination by several specialists (dentist, ophthalmologist and dermatologist) cicatricial pemphigoid with primary lesion of eyes was diagnosed. Authors point out doctors on danger of serious complications of this disease, which demand active involvement of doctors of other specialties.

Full Text

Рубцующий пемфигоид (РП) представляет собой тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание определенной генетической предрасположенности с образованием субэпителиальных пузырей на конъюнктиве век, глазного яблока и последующим ее рубцеванием. Он сходен с буллезным пемфигоидом кожи. При этих заболеваниях происходит разрушение десмосом между эпителиальными клетками и формирование субэпителиальных везикул. В 80% случаев выявляют IgG и IgA, связанные с базальной мембраной эпителия конъюнктивы [1]. Как правило, заболевание поражает слизистые оболочки ротовой полости и глаз. Однако у ряда пациентов поражение конъюнктивы глаза может быть единственным проявлением заболевания. Другими участками возможного возникновения очагов являются слизистые оболочки носоглотки, гортани, пищевода, гениталий и прямой кишки. [1-4]. Следует отметить, что очень часто наблюдаются изменения слизистой оболочки полости рта, которые появляются в виде пузырей с напряженной покрышкой на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритематозном фоне. Диаметр пузырей может составлять 0,2-1,5 см, внутри пузырей серозное или геморрагическое содержимое [5]. Частота встречаемости данной офтальмопатологии варьирует в пределах 1 : 12-60 тыс. населения, причем чаще наблюдается у женщин (преимущественно старше 50 лет), чем у мужчин, в соотношении 2:1 [6]. При поражении глаз отмечаются отек, гиперемия, болезненность, светобоязнь, подконъюктивальные пузыри, эрозии. Со временем на ранних стадиях заболевания образуются рубцовые изменения, которые приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), завороту век, изъязвлению роговой оболочки и слепоте. Своеобразным последствием многолетнего течения РП являются так называемые скульптурные глаза, при которых роговица сплошь покрывается мутноватой оболочкой, допускающей лишь восприятие света [5]. Дифференциальный диагноз следует проводить с пузырчаткой, от которой РП отличается отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского, развитием рубцовых изменений на слизистой оболочке рта, коже и конъюнктиве, подэпидермальным расположением пузырей, а также отсутствием при иммуноморфологическом исследовании IgG в межклеточной субстанции эпидермиса [7]. Дифференциальный диагноз проводят и с другими заболеваниями, такими как буллезный пемфигоид, линейный IgА-дерматоз, многоформная эритема, красная волчанка, плоский лишай и др. Поскольку дифференциация РП от других буллезных заболеваний бывает проблематичной, могут потребоваться специальные иммунопатологические исследования и/или иммуноэлектронная микроскопия [1]. Лечение РП представляет трудную задачу. Назначают системные глюкокортикостероиды как в качестве монотерапии, так и в сочетании с другими препаратами, в частности с дапсоном в дозе 30-60 мг в сут. В ряде случаев отмечена эффективность дапсона (50-200 мг внутрь ежедневно), однако в других исследованиях указывается, что РП на данный препарат не отвечает [1]. Наружно глюкокортикостероидные гормоны применяют в виде обкалываний, аппликаций, аэрозолей. Назначают также противомалярийные препараты (делагил), иммунодепрессанты, препараты железа, витамины (А, В, Е, С). Одной из последних тенденций в терапии пациентов с наиболее тяжелым течением заболевания стало применение биологических препаратов, которые либо являются антагонистами фактора некроза опухоли α - ФНОα (например этанерцепт, инфликсимаб), либо связывают CD20 (ритуксимаб) [1]. Приводим наше наблюдение Б о л ь н о й С., 59 лет, обратился в поликлинику госпиталя с жалобами на высыпания на слизистой оболочке ротовой полости, сопровождающиеся выраженной болезненностью, а также на выраженный отек, покраснение и деформацию век, покраснение конъюнктивы обоих глаз с обильным слизисто-гнойным отделяемым, снижение остроты зрения. Из анамнеза установлено, что первые проявления заболевания появились в июле 2016 г., когда после длительного (в течение 2 мес) применения разных растворов для полоскания полости рта (названия растворов указать затрудняется) по поводу острого одонтогенного периостита, пациент отметил появление высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости в виде единичных болезненных эрозий. За медицинской помощью не обращался, самостоятельно не лечился. Заболевание прогрессировало, и в августе 2016 г. после перенесенного накануне переохлаждения появилась отечность, покраснение век левого глаза и конъюнктивы, а также серозно-гнойное отделяемое. Лечился самостоятельно, использовал местную антибактериальную (тетрациклиновая глазная мазь и капли левомицетин) и противовирусную терапию (глазные капли офтальмоферон) без эффекта. В течение 3 нед процесс распространился и на правый глаз, по поводу чего пациент обратился к врачу-офтальмологу в поликлинику по месту жительства, где был предположен диагноз слизисто-гнойного конъюнктивита и назначена местная антибактериальная, противовирусная и местноанастезирующая терапия, без эффекта. С августа по сентябрь 2016 г. пациент неоднократно обращался к врачу-офтальмологу и стоматологу в поликлинику по месту жительства, где назначали местную антибактериальную и антисептическую терапию, которая не дала результата. В сентябре 2016 г. в связи с прогрессирующим снижением остроты зрения левого глаза пациент повторно обратился к врачу-офтальмологу в поликлинику по месту жительства, был выявлен эрозивный дефект роговицы левого глазного яблока и рекомендовано лечение в специализированном стационаре. С сентября по ноябрь 2016 г. пациент находился на стационарном лечении в офтальмологическом отделении с диагнозом «острая центральная гнойная язва роговицы левого глаза; рубцовые изменения век; рубцовый заворот нижнего века; симблефарон обоих глаз. Полный стеноз носослезного протока. Гиперметропия правого глаза малой степени». Однако проводимая терапия, включавшая глюкокортикостероиды, системную и местную антибактериальную терапию, а также местную регенерирующую и кератопротекторную терапию, не дала положительного эффекта. Поэтому в ноябре 2016 г. больной был проконсультирован врачом-офтальмологом в ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, где был заподозрен диагноз пемфигоида. Проконсультирован врачом-дерматовенерологом в КДЦ ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологиии» Минздрава России (Москва), где диагноз подтвержден. При поступлении пациента в госпиталь в январе 2017 г. патологический процесс носил воспалительный характер и был локализован на слизистой оболочке глаз и ротовой полости. Глазные щели сужены за счет отека век, края век утолщены и гиперемированы. Конъюнктивы гиперемированы и гипертрофированы, из конъюнктивальной полости обильное гнойное отделяемое. На слизистой оболочке нижнего века визуализируются множественные спайки, соединяющие конъюнктиву с нижним краем роговицы слева. Более выраженные изменения отмечаются в левом глазу. Нижнее веко: заворот ресничного края, контакт; конъюнктива умеренно гиперемирована; сглажен конъюнктивальный свод в области век; роговица полупрозрачная; обширная эрозия роговицы; уровень слезного мениска не определяется. Передняя камера средней глубины. Хрусталик: признаки склероза. Глубжележащие структуры не офтальмоскопируются. В правом глазу проявления пемфигоида менее выраженны, чем в левом глазу и проявляются в виде легкой сглаженности сводов век. На слизистой оболочке полости рта в области нижней, верхней губы и щек имеются спавшиеся пузыри и эрозии ярко-розового цвета до 1 см в диаметре. В конце января 2017 г. пациента направили в ФГАУ «МНТК Микрохирургия глаза им. акад. С.Н. Федорова», где он находится под наблюдением по настоящее время. При осмотре выявлено: визометрия: OD 0,7 sph + 0,75 = 1,0 не корригирует, OS 0,01 не корригирует. Тонометрия по Маклакову: OD 18 мм рт. ст., OS 20 мм рт. ст. Ультразвуковое исследование: OU оболочки прилежат. В стекловидном теле единичные плавающие помутнения по типу глыбок, включений. Биомикроскопия: OS - умеренная гиперемия конъюнктивы, конъюнктивальные своды сглажены, уровень слезного мениска не определяется, незначительное слизистое отделяемое (см. рисунок, а). Роговица полупрозрачная, обширный дефект эпителиального слоя размером 8,3 мм (см. рисунок, б). В хрусталике начальные признаки склероза. Глубжележащие структуры не офтальмоскопируются. OD - конъюнктива бледно-розовая, легкая сглаженность конъюнктивальных сводов. Инъекции, отделяемого нет. Уровень слезного мениска снижен. Роговица и хрусталик прозрачны. В стекловидном теле единичные плавающие помутнения. Рефлекс с глазного дна розовый (см. рисунок, в). Диагноз: OU рубцующий пемфигоид; синдром сухого глаза. OS - симблефарон. Эрозия роговицы. Назначено консервативное лечение: рестасис: в правый глаз по 1 капле 2 раза в день; в левый глаз по 1 капле 4 раза в день в течение 6 мес; баларпан 0,01% плюс дексаметазон 0,1% в разведении 1:4 по 1 капле 1 раз в день в оба глаза постоянно; стиллавит по 1 капле 4-6 раз в день плюс хилозар-комод (по необходимости) в оба глаза постоянно; корнерегель 5% 4 раза в день в левый глаз; фларекс по 1 капле 1 раз в день в оба глаза в течение 3 мес; дипроспан в парабульбарное пространство левого глаза 3 инъекции 1 раз в неделю; дексаметазон 0,4% 0,5 мл 8 субконъюнктивальных инъекций через день в левый глаз. Учитывая наличие обширного эпителиального дефекта роговицы, отсутствие положительной динамики эпителизации на фоне консервативного лечения и риск развития язвы роговицы, принято решение о проведении кровавой блефарорафии на левом глазу. Под местной инфильтрационной анестезией века Sol. Lidocaini 2% 2,0 лезвием в интрамаргинальном пространстве проведен разрез, отступя 3 мм от слезной точки и не доходя до латеральной связки век на 7 мм. Края век сопоставлены и сшиты П-образными швами. Наличие свободных от швов участков век в области наружного и внутреннего углов глаза позволит пациенту использовать лекарственные препараты, назначенные с целью увлажнения и стимуляции репаративных процессов. Через 6 мес запланировано расшивание век и проведение пластики сводов век с использованием слизистой оболочки с губы при удовлетворительном состоянии ротовой полости на фоне проведения системной гормональной терапии. Таким образом, осложнения РП зависят от области поражения, поэтому в связи с опасностью развития тяжелых осложнений, таких как поражение глаз, гортани, пищевода и др., лечение требует активного привлечения врачей различных специальностей.
×

About the authors

Grigoriy N. Tarasenko

3 Central Military Hospital of A.A. Vishnevsky; Institute of Medical Social Technologies Moscow State University of Food Production

Email: drtarasenko@yandex.ru
MD, PhD, docent, 3 Central Military Hospital of A.A. Vishnevsky, Krasnogorsk, 143003, Russian Federation Krasnogorsk, 143003, Russian Federation; Moscow, 125080, Russian Federation

V. V Gladko

Institute of Medical Social Technologies Moscow State University of Food Production

Moscow, 125080, Russian Federation

A. N Sysoeva

Clinic of 3 Central Military Hospital of A.A. Vishnevsky

Nakhabino, 143433, Russian Federation

O. S Sviderskaya

Institute of Medical Social Technologies Moscow State University of Food Production

Moscow, 125080, Russian Federation

Yu. V Kuzmina

3 Central Military Hospital of A.A. Vishnevsky

Krasnogorsk, 143003, Russian Federation

A. N Tokmakova

Eye Microsurgery n.a. acad. S.N. Fedorov

Moscow , 127486, Russian Federation

References

  1. Вольф К., Голдсмит Л.А., Кац С.И., Джилкрест Б.А., Паллер Э.С., Леффель Д.Дж. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. Пер. с англ. М.: Изд. Панфилова; БИНОМ; 2012. т.1: 525-30.
  2. Бабушкин А.Э. О рубцующем пемфигоиде. Вестник офтальмологии. 2005; 4: 44-5.
  3. Субботина И.Н. Редкие клинические случаи пемфигоида конъюнктивы. Офтальмохирургия. 2014; 3: 93-6.
  4. Пемфигоид рубцующийся. http://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-dermatologii-venerologii/pemfigoid-rubcujuwijsja. html (доступ 21.01.16).
  5. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Лысенко Л.В., Червонная Л.В. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи: атлас. М.: Медицина; 2004.
  6. Chan L.S., Ahmed A.R., Anhalt G.J., Bernauer W., Cooper K.D., Elder M.J., et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid: definition, diagnostic criteria, pathogenic factors, medical treatment, and prognostic indicators. Arch. Dermatol. 2002; 138(3): 370-9
  7. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. М.: Деловой экспресс; 2016

Copyright (c) 2017 Eco-Vector



СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: 015912 от 28.03.1997 г
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ЭЛ № ФС 77 - 80653 от 15.03.2021 г
.



This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies