Clinical observation of Kaposi's sarcoma

Abstract

A case with Kaposi’s sarcoma is described. Marked clinical polymorphism of skin changes, frequent atypical location, and uncommon manifestations of this disease impede its diagnosis and require special attention and alertness of clinicists.

Full Text

Саркома Капоши - СК (ангиосаркома Капоши) - мультицентрический неопластический процесс, развивающийся из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, главным образом дермы, частота которого увеличивается [1, 2]. Этиология и патогенез связаны с вирусом герпеса человека 8-го типа, ВИЧ-инфекцией, нарушением противоопухолевого иммунитета, наличием антигена HLA-DR5. Заболевание может возникать и в результате ятрогенного воздействия иммуносупрес- сивных препаратов [3]. Выделяют четыре типа СК [4]. Классический (идиопатический) тип СК встречается преимущественно у жителей Восточной Африки и Средиземноморского бассейна. Обычно заболевание развивается у людей старше 50 лет, хотя в последние годы отмечена тенденция к снижению возраста заболевших; мужчины болеют в 9-15 раз чаще, чем женщины [5]. Эндемический тип СК встречается у жителей Центральной Африки (Уганда, Заир). Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни ребенка; соотношение мужчин и женщин 3:1. При минимальных кожных проявлениях отмечается высокая частота поражений внутренних органов, костей, лимфатических узлов. СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип СК связан с ВИЧ. Заболевание развивается у трети мужчин-гомосексуалистов, больных СПИДом, и в 95% случаев сопровождается кожными проявлениями в условиях наступившего иммунного дефицита. Иммуносупрессивный тип СК обусловлен ятро- генным воздействием иммуносупрессивных препаратов, используемых для предотвращения отторжения трансплантата внутренних органов или при лечении системных заболеваний, и чаще возникает у лиц, относящихся к определенным этническим группам с повышенным риском СК [1]. Этот тип заболевания наиболее часто развивается после пересадки почки [6]. Соотношение мужчин и женщин 2:1. Выделяют пятнистую, папулезную и опухолевую стадии СК. Ранняя пятнистая стадия проявляется отдельными красновато-синюшными или красновато-бурыми пятнами неправильных очертаний диаметром от 1 до 5 см, с гладкой поверхностью, преимущественно расположенными в дистальных отделах нижних и верхних конечностей. Постепенно количество пятен увеличивается, они сливаются между собой, занимая значительную поверхность. Папу- лезные высыпания также могут быть ранним признаком СК. Они имеют сферическую или полусферическую форму, розовую или красно-синюшную с коричневым оттенком окраску, диаметр от 2 мм до 1 см, плотноэластическую консистенцию. Папулы располагаются изолированно или сгруппированно, иногда - в виде дуг или колец. При их слиянии образуются бляшки полушаровидной или уплощенной формы. Цвет бляшек буро-красный, темно-коричневый или буровато-синюшный. Они могут достигать величины 10-20 см. Поверхность гладкая или напоминающая апельсиновую корку, возможны папилло- матозные разрастания. Узлы при опухолевой стадии СК могут быть единичными, но чаще встречаются множественные образования (до нескольких десятков и даже сотен) красно-синюшного или синюшнобуроватого цвета, мягкой или плотноэластической консистенции, диаметром от 1-2 до 5 см. Иногда узлы располагаются на ножке. Изолированные узлы, медленно увеличиваясь, сливаются в бугристые болезненные образования, которые могут изъязвляться с выделением обильного зловонного отделяемого. Чаще изъязвляются узлы, расположенные на конечностях, особенно в местах, подвергающихся травматизации и раздражению обувью, что также способствует образованию язв: резко очерченных, с вывернутыми краями, изрытым дном, покрытых кровянисто-некротическим налетом. По краям язв формируются вегетации и веррукозные разрастания. СК сопровождается также развитием отека пораженной конечности (обычно нижней), который может предшествовать другим проявлениям заболевания. Поражение слизистых оболочек (твердое и мягкое нёбо, щека, глотка, гортань, миндалина, язык), особенно изолированное, отмечается редко и проявляется узлами или плоскими инфильтратами величиной от 1 до 3 см синюшно-красного цвета, что сопровождается их умеренной болезненностью и довольно редкими изъязвлениями [7]. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и анамнеза и подтверждают гистологическим исследованием. Дифференциальную диагностику проводят с пролиферативными сосудистыми образованиями, пиогенной гранулемой, формами псевдосаркомы Капоши. Лечение СК включает применение системной и местной химиотерапии, препаратов интерферона, криодеструкции, оперативного лечения, радиовол- новой, лазерной хирургии ограниченных образований, фотодинамической терапии [7, 8]. Выраженный клинический полиморфизм, нередкая атипичная локализация (лицо, туловище, гениталии) и необычные проявления СК (в том числе кистозные) увеличивают сроки распознавания заболевания от нескольких месяцев до 10 лет [9-11]. Приводим клиническое наблюдение случая СК из собственной практики. Пациент К., 51 год, обратился 30.05.14 в амбулаторное отделение № 1 ГБУЗ Астраханской области Областной кожно-венерологический диспансер с жалобами на появление высыпаний на коже, не сопровождающихся субъективными ощущениями. Из анамнеза: считает себя больным около года, появление высыпаний ни с чем не связывает. Ранее не лечился, отмечает прогрессирование процесса. Объективно: процесс носит распространенный характер, локализован на туловище, конечностях, представлен множественными уплощенными узлами лилово-синюшного цвета, мягкоэластической консистенции, диаметром до 3 см. Тургор кожи сохранен. Дермографизм нестойкий, розовый. На основании клинических данных выставлен предварительный диагноз саркомы Капоши. Пациента направили на консультацию в ГБУЗ Астраханской области Областной онкологический диспансер, где он находился на стационарном лечении с 28 июля по 7 августа 2014 г. с диагнозом: дерматит туловища и конечностей; состояние после биопсии. Проведены 29.07.14 биопсии образования кожи левого плеча и лимфатического узла подмышечной области слева. Рентгенография органов грудной клетки от 18.06.14 - без особенностей. Консультирован терапевтом: Рис. 2. Тот же больной. Гистологическая картина. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400. желудочковая экстрасистолия; недостаточность кровообращения 0 степени. Гистологическое исследование: лимфатический узел - лимфоидная пролиферация, кожа - плоский эпителий атрофичный с ороговением, в дерме обилие сосудов с очаговой пролиферацией эндотелия, выраженная воспалительная инфильтрация. Общеклинические анализы крови и мочи без особенностей. Результаты исследования крови на антитела к ВИЧ, HBs-антиген, HCV-антитела отрицательные. Больного выписали под наблюдение хирурга, дерматолога. 26.08.14 консультирован заведующим кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО Астраханский государственный медицинский университет Минздрава России проф. О.В. Дегтяревым. При осмотре патологический процесс носит распространенный характер, локализован на коже туловища, верхних и нижних конечностей, преимущественно бедер, представлен множественными папулезными и узловатыми элементами лилово-синюшного цвета, мягкоэластической консистенции, размером от 0,6*0,6 до 2^3 см (рис. 1). Рекомендовано повторное гистологическое исследование участка кожи. Гистологическое исследование от 02.09.14: кожа - эпидермис несколько истончен с умеренно выраженным гиперкератозом; в дерме полнокровные капилляры с расширенными просветами, очаги вновь образованных капилляров с пролиферацией эндотелия, связанные с сосудами очаги пролиферации фибробластов, формирующие хаотично расположенные пучки; ядра этих клеток различной величины и формы; между пучками и периваскулярно встречаются очаги отложения гемосидерина; умеренно выраженная периваску- лярная лимфогистиоцитарная инфильтрация; в близлежащих участках дермы очаги кровоизлияний и фиброза (рис. 2). Заключение: саркома Капоши. На основании клинических данных и проведенного повторно гистологического исследования биоптата установлен окончательный диагноз: саркома Капоши, классический тип, опухолевая стадия. Сопутствующие заболевания: желудочковая экстрасистолия; недостаточность кровообращения 0 степени. Больной направлен в ГБУЗ Астраханской области Областной онкологический диспансер для определения дальнейшей тактики лечения. Представленный клинический случай СК демонстрирует сложность диагностики данного заболевания, особенно на ранних стадиях, ввиду многообразия клинических проявлений и подчеркивает необходимость пристального внимания и настороженности клиницистов. В заключение следует отметить, что, несмотря на многочисленные исследования, вопросы этиологии и патогенеза СК остаются до настоящего времени дискутабельными, ранняя клиническая диагностика нередко вызывает затруднения, терапия сложна и во многих случаях, особенно у ВИЧ-инфицированных пациентов, не позволяет достичь желаемых результатов. В связи с этим необходимо дальнейшее изучение клинико-иммунологических особенностей данного заболевания с целью своевременного выявления, адекватной терапии и прогнозирования течения саркоматозного процесса.