Cutaneous T-cell lymphoma in a child

Full Text

Первичные Т- и В-клеточные лимфомы кожи (Т-КЛК и В-КЛК) представляют собой гетерогенную группу лимфом с широким спектром клинических и гистологических признаков и различным прогнозом. Они относятся к группе неходжкинских лимфом, проявляющихся клональными пролиферациями лимфоидных клеток, чья морфология и характеристики клеточных мембран соответствуют разным степеням зрелости Т- и В-лимфоцитов. Согласно гистологическим параметрам, предложены следующие классификации лимфом: Раппопорта (1966 г.); Люка и Коллинза (1970 г.); Киля (1988 г.); рабочая классификация ВОЗ (1982 г.); европейско-американская классификация лимфом (Revised European-American Lymphoma - REAL, 1994 г.. последнего пересмотра) [1]. Как правило, причина возникновения большинства случаев злокачественных лимфом кожи (ЗЛК) остается неизвестной. Однако существует ряд предрасполагающих факторов, которые могут увеличить риск развития этих заболеваний. К факторам, инициирующим онкогенные мутации и появление клона злокачественных лимфоцитов, относят наследственный, инфекционный, а также химические и физические воздействия (инсоляция, ионизирующая радиация) [2]. Многие исследователи придерживаются концепции инфекционной природы ЗЛК, в частности грибовидного микоза. В 1979 г. E. van der Loo и соавт. с помощью электронной микроскопии обнаружили частицы ретровирусов в клетках Лангерганса био- птатов пораженной кожи при грибовидном микозе. В 1980 г. путем культивирования Т-лимфоцитов больных Т-клеточным лейкозом независимо друг от друга в двух лабораториях (США и Японии) был открыт первый онкогенный вирус человека, который получил название Т-лимфотропный вирус человека 1- го типа (HTLV-1) (цит. по [2]). В настоящее время большинство исследователей HTLV-1 указывают на его генетическое сходство с вирусами, выявляемыми у больных Т-КЛК [2]. Рис. 1. Больной М., 12 лет. Т-клеточная лимфома кожи. а - инфильтраты застойно красного цвета; б - инфильтраты на коже туловища; в - субтотальная алопеция. Развитие грибовидного микоза, одной из наиболее распространенных форм Т-ЗЛК, связывают с ретровирусами HTLV-1 подтипа С, которые обнаруживают в свежих и длительно культивированных лимфоцитах периферической крови, лимфатических узлах, а также пораженной коже, кератиноцитах и клетках Лан- герганса больных грибовидным микозом [3]. Некоторые авторы предполагают провоцирующую роль вируса Эпштейна-Барр в развитии ряда лимфопролиферативных заболеваний кожи: грибовидного микоза и синдрома Сезари [4, 5], лимфо- матоидного папулеза [6], анапластической крупноклеточной лимфомы [7]. Т-клеточная лимфома кожи - грибовидный микоз - является характерной Т-хелперной лимфомой кожи. Она может поражать лимфатические узлы, периферическую кровь и внутренние органы. Чаще всего проявления заболевания на коже проходят несколько стадий развития: раннюю, или пред- злокачественную, стадию, стадии пятна, бляшки и опухоли [8]. Заболеваемость Т-КЛК (грибовидным микозом) составляет 0,5 случая на 100 000 населения. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Это в первую очередь болезнь пожилых людей, у которых в 75% случаев болезнь диагностируют в возрасте старше 50 лет. Возникновение грибовидного микоза в детском возрасте регистрируется редко, лишь в 0,5-5% случаев диагноз устанавливают в возрасте до 20 лет [9]. Однако отмечено, что в последние годы заболеваемость детей и подростков увеличилась до 9,1% [10]. По данным других авторов [9], грибовидный микоз является наиболее распространенной формой кожной лимфомы у детей и подростков, составляя 40% случаев всех ЗЛК и представляя трудность в их дифференциальной диагностике с атопическим дерматитом, псориазом, отрубевидным лишаем и другими дерматозами, часто встречающимися в детской практике. Клинически Т-КЛК у детей имеют те же особенности, что и у взрослых. Характерны: медленная эволюция очагов поражения в течение многих лет (от пятен на ранних этапах заболевания до крупных узловатых опухолевых поражений в более поздних стадиях); склонность к распространению процесса вплоть до развития тотального поражения кожи - эритродермии; полиморфизм кожных проявлений; сходство ранних клинических проявлений Т-ЗЛК с банальными воспалительными дерматозами; наличие клинических симптомов, свидетельствующих о поражении эпидермиса, особенно в начале заболевания (эксфолиация, гиперкератозы ладоней и подошв, дисхромии); типичные гистологические признаки поражения эпидермиса на ранних стадиях заболевания (акантоз, очаговая гидропическая дистрофия базальных клеток, митозы эпидермальных клеток, экзоцитоз лимфоцитов в эпидермис и образование микроабсцессов Потрие у больных грибовидным микозом [8, 11, 12]. Приводим наше клиническое наблюдение Т-клеточной лимфомы кожи у ребенка. Б о л ь н о й М., 12 лет. В 2011 г. впервые поступил в кожно-венерологическое отделение № 3 ГБУЗ Областной кожно-венерологический диспансер (Астрахань) с направительным диагнозом: атопический дерматит, распространенный, подростковая форма, в стадии неполной ремиссии; субтотальная алопеция, прогрессирующее течение. При поступлении предъявлял жалобы на распространенные высыпания на коже, умеренный постоянный зуд и прогрессирующее выпадение волос на волосистой части головы. Болен с 2006 г., когда на фоне “рожистого воспаления” после проведенного лечения появились очаги алопеции. Обратился к дерматологу по месту жительства, который поставил диагноз очаговой алопеции. Больной обследован на наличие грибковой инфекции, получал антимикотические средства без эффекта. В 2009 г. обратился в Московский городской микологический центр, где диагноз микоза волосистой части головы был исключен. В это же время был консультирован проф. В.В. Владимировым - был исключен диагноз псориаза волосистой части головы. Проведено УЗИ затылочно-теменной области слева: структура кожи в области волосяного дефекта не изменена. Пальпируемое «выбухание» имеет нечеткий контур за счет ин- фильтративных изменений в структуре дермы, глубина инвазии 2,8 мм внутридермального распространения. При компьютерной томографии, проведенной в Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, выявлены признаки умеренно выраженных ликворо- динамических нарушений, выраженные трофические нарушения мягких тканей в левой теменной области. Рекомендована морфологическая верификация. Рис. 2. Гистологический препарат биопсии кожи: инфильтрация незрелыми клетками лимфоцитарного ряда. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400. В июне 2010 г. консультирован в Государственном научном центре дерматовенерологии Минздрава РФ, где поставлен диагноз гнездной алопеции. Назначено лечение: обкалывание очага алопеции дипроспаном в дозе 1 мл внутрикожно полипозиционно; глицин по 100 мг 3 раза в день; витамин Е по 200 МЕ 1 раз в день; наружно: лосьон элоком через день. Эффекта от лечения не было, процесс прогрессировал, рекомендовано стационарное лечение в кожно-венерологическом отделении № 3 ГБУЗ Астраханского областного кожно-венерологического диспансера. Анамнез жизни. Рожден от второй беременности, протекавшей без осложнений, первых срочных родов, массой тела 3700 г. Закричал сразу. Вакцинация БЦЖ проведена в роддоме. Получал грудное вскармливание до 3 мес. Профилактические прививки проведены по календарному плану. Перенесенные заболевания: острая респираторно-вирусная инфекция 1-2 раза в год, ветряная оспа в 2006 г., вегетососудистая дистония. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожа туловища и конечностей бледная, сухая, тургор и эластичность снижены. Патологический процесс носит распространенный характер и представлен эритемо- сквамозными высыпаниями на коже лица, туловища (боковые поверхности), ягодиц и конечностей (рис. 1, а, б). На ягодицах высыпания представлены инфильтратами застойно-красного цвета с синюшным оттенком, неправильной формы, с нечеткими границами, размером до 9 см, безболезненные при пальпации (см. рис. 1, б), выражена алопеция волосистой части головы (рис. 1, в). Паховые лимфатические узлы увеличены, при пальпации безболезненные. Диагноз: Т-клеточная лимфома кожи (грибовидный микоз). При обследовании выявлена сопутствующая патология - расстройство вегетативной нервной системы, вторичный иммунодефицит по смешанному типу. Общеклинические и биохимические показатели в пределах возрастной нормы. При диагностике с помощью полимеразной цепной реакции обнаружен вирус Эпштейна- Барр. Выполнена диагностическая биопсия кожи: эпидермис несколько утолщен, в дерме густая инфильтрация незрелыми клетками лимфоцитарного ряда. Заключение: морфологическая картина соответствует лимфоме кожи (рис. 2). Больного направили в Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева для проведения лечения. Приведенное клиническое наблюдение свидетельствует о трудностях диагностики лимфом у детей из-за редкой встречаемости их в практике детского врача-дерматолога.

About the authors

O. V Degtyarev

Astrakhan State Medical Academy

414000, Astrakhan, Russia

T. A Tkachenko

Regional Center of Skin and Sexually-Transmitted Diseases

414000, Astrakhan, Russia

A. A Shashkova

Regional Center of Skin and Sexually-Transmitted Diseases

414000, Astrakhan, Russia

E. F Rudyk

Bureau of Pathology

414000, Astrakhan, Russia

S. V Kudaev

Bureau of Pathology

414000, Astrakhan, Russia

O. E Romanova

Regional Center of Skin and Sexually-Transmitted Diseases

414000, Astrakhan, Russia

Elena Yu. Yanchevskaya

Astrakhan State Medical Academy

Email: apteca-111a@mail.ru
MD, PhD 414000, Astrakhan, Russia

References

Supplementary files