A CASE WITH ANDOGSKY’S SYNDROME CONCOMITANT WITH PSORIASIS

Full Text

Синдром Андогского (СА) (син.: дерматоген-ная катаракта, атопическая катаракта) — комплекс врожденных аномалий, включающий сочетание прогрессирующей двусторонней ювенильной катаракты с тяжелым течением атопического дерматита (АД), ихтиозом с аутосомно-рецессивным типом наследования [1, 2]. В 1913 г. впервые Н.И. Андогский описал [3] у больных, страдающих распространенным АД (нейродермит), развитие катаракты в молодом возрасте. Автор назвал эту форму катаракты дерматогенной, подчеркнув тем самым ее связь с заболеваниями кожи [3—6]. Однако у таких больных АД может осложняться и другой патологией глаза: отслойкой сетчатки, деструкцией стекловидного тела и изменениями роговицы и конъюнктивы [5]. Впоследствии многие отечественные и зарубежные ученые наблюдали возникновение дерматогенной катаракты у больных АД [7, 8]. При этом некоторые авторы, главным образом представители американской дерматологической школы, рассматривают ювенильную катаракту как один из патогномоничных симптомов АД [5, 8]. Частота СА, по данным отдельных авторов, различна. Так, L. Brusting и соавт. ( цит. по [5, 8]) с помощью щелевой лампы обследовали глаза у 1158 больных АД и у 136 (11,6%) больных обнаружили катаракту. H. Sprafke [2], обследовав 1414 больных диффузным нейродермитом, выявил катаракту и другие изменения глаз (отслойка сетчатки, глаукома) лишь у 11 (0,42%). Возможно, катаракту как осложнение кожного заболевания у больных АД рассматривают реже, чем она случается. Клинически СА характеризуется поражением кожи в виде АД и развитием катаракты с раннего детства. Для пациентов типично развитие классической картины АД, который имеет стадийное и хронически рецидивирующее течение. Больных с раннего детства беспокоит появление зудящих папул на сухой, а в ряде случаев ихтиотичной коже. Постепенно в результате постоянного интенсивного зуда кожа становится грубой, появляются участки лихенификации и инфильтрации. Типичная локализация очагов поражения при СА — локтевые сгибы, запястья, внутренняя поверхность бедер и паховые складки, лицо (область лба, веки, кожа вокруг рта) и шея. При длительном существовании дерматоза больные приобретают характерный вид: серый цвет лица с увеличенным количеством бороздок и складок; в ряде случаев отмечают поперечную складку у внутреннего угла нижнего века. Дерматоз сопровождается глубокими функциональными нарушениями со стороны нервно-сосудистого аппарата кожи: у большинства таких больных наблюдают белый стойкий дермографизм, извращенную реакцию на аце-тилхолин (спазм сосудов), нарушение безусловных рефлексов, а также ряд других изменений со стороны функций внутренних органов и физиологических систем. Невротические расстройства имеют патогенетическое значение, отягощают течение АД. Создается порочный круг: тяжелое течение АД, жестокий зуд поддерживают и усиливают невротические расстройства, а последние поддерживают патологический процесс [4]. Диагностика АД основывается на выявлении узелков с незначительными признаками воспаления, сливающихся в очаги лихенизации, белого дермографизма. Дифференциальную диагностику проводят с себорейным дерматитом, кон-такным дерматитом, микробной экземой, розовым лишаем, нарушением обмена триптофана, чесоткой, лимфомой кожи и др. [1]. Дифференциальная диагностика при АД облегчается наличием очагов ли-хенизации, выраженной сухости, бледности кожи, гиперпигментации в участках лихенизации [1]. Мягкая звездчатая катаракта формируется к 10— 14 годам, при этом помутнение хрусталика начинается с передней (в большинстве случаев) или задней камеры, которая быстро прогрессирует и захватывает его целиком. Дифференциальную диагностику проводят со стероидной катарактой, которая имеет три основных дифференциально-диагностических критерия: непосредственная связь развития катаракты с использованием системных глюкокортикостероидов, аномальная миграция эпителиальных клеток хрусталика, центральная заднекапсулярная локализация катаракты [9]. Первый критерий предполагает ключевую роль в активации глюкокортикоидных рецепторов и последующих изменениях в синтезе специфических белков, подавлении дифференциации, нарушении трансмембранного транспорта в разных типах клеток, развитии многочисленных побочных эффектов со стороны органов и систем [9]. Активация глюкокортикоидных рецепторов способна вызвать изменения в транскрипции белков и эпителиальных клетках хрусталика, что приводит к дестабилизации белков и дальнейшей модификации (т.е. окислению), развитию катаракты [10]. Механизм стероидиндуцированной катаракты остается в полной мере неизвестным, однако воздействие на эпителиальные клетки хрусталика и клетки других локализаций в совокупности провоцирует поражение глаза [9, 10]. С целью более раннего выявления указанной патологии у больных АД, страдающих этим заболеванием с раннего детства, необходима консультация окулиста [1, 4, 5]. 11 РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Рис. 1. БольнойК., 39 лет. Макулярная область хуже просматривается из-за помутнения в оптической зоне хрусталика. Глазное дно правого (а) и левого (б) глаза. В литературе крайне редко встречается описание случаев сочетания нескольких хронических дерматозов, особенно таких, как псориаз и АД. Развитие и характер течения псориаза связывают с длительным нарушением ТЫ-ответа и гиперпродукцией интерферона, экспрессией интерлейкина-17. Однако при развитии АД выявляют дисбаланс Th1- и ТЬ2-клеток с преобладанием ^2-ответа и повышением содержания в сыворотке IgE. В связи с противоположными иммунными механизмами псориаза и АД, можно было бы ожидать, что эти болезни являются взаимоисключающими. Действительно случаи сочетания псориаза и АД встречаются крайне редко [11, 12]. Приводим клиническое наблюдение редкого случая сочетания СА и псориаза. БольнойК., 39 лет, поступил в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского 28.10.11 с жалобами на высыпания на кожном покрове, сопровождающиеся зудом, боли в коленных и тазобедренных суставах, сниженное зрение. Из анамнеза. Считает себя больным с 2 лет, когда впервые появились высыпания на коже локтевых сгибов и в подколенных ямках, сопровождавшиеся зудом. В это же время отмечалось снижение зрения обоих глаз. С возрастом кожный процесс прогрессировал, и в возрасте 9 лет пациенту был поставлен диагноз атопического дерматита. Впоследствии он периодически получал стационарное комплексное лечение с достижением длительных периодов ремиссии АД. В 28 лет впервые появились свежие высыпания другого характера, расположенные преимущественно на коже лба и нижних конечностей в виде элементов розового цвета с шелушением на поверхности. Постепенно высыпания распространились по всему кожному покрову. Поставлен диагноз вульгарного псориаза, назначено комплексное ле чение, включавшее дипроспан. В дальнейшем пациент отмечал появление болей в тазобедренных, коленных, голеностопных и пястно-фаланговых суставах. В I ММА им. И.М. Сеченова при очередной госпитализации к лечению добавили цикл инъекций метотрексата — с положительным эффектом в виде уменьшения болей в суставах. Самостоятельно принимал диклофенак при болях с положительным эффектом. Пациент указывает на сезонность высыпаний: улучшение состояния летом (море, солнце) и ухудшение — зимой. В дальнейшем (2000—2008) наблюдался с диагнозом распространенного псориаза, АД, псориатического полиартрита. Получал комплексное стационарное лечение, дополненное назначением общих ванн ПУВА, лазеромагнитоте-рапии, УФА-облучения волосистой части головы, конечностей, инъекций метотрексата — с положительным эффектом в виде разрешения высыпаний, уменьшения болей в суставах, с достижением непродолжительных периодов ремиссии. В последние годы (2009—2011) пациент отмечает неуклонное прогрессирование высыпаний на коже и усиление болей в суставах. Поступил в дерматологическое отделение МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского для обследования и лечения. Объективно. Состояние средней тяжести, температура тела 36,7оС. Пульс 70 ударов в 1 мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Артериальное давление 125/80 мм рт. ст. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхательных движение 18 в 1 мин. Болезненность в тазобедренных, голеностопных суставах, в суставах кистей, стоп; внешне не изменены. Больной отмечает утреннюю скованность до 30 мин. Подмышечные, поднижнечелюстные лимфатические узлы не увеличены, безболезненны. Локальный статус. Патологический процесс на коже под-островоспалительный, распространенный, симметричный. Локализован на коже шеи, груди, спины, сгибательных поверхностей конечностей. Имеются множественные мелкопапулезные (милиарные) элементы бледно-розового цвета на фоне слабовы-раженной очаговой эритемы. В области боковых поверхностей шеи, локтевых сгибов, лучезапястных суставов, подколенных впадин выражены папулезная инфильтрация кожи и лихени-фикация. В очагах поражения отметили выраженное мелкопластинчатое шелушение, трещины, экскориации. Веки отечны, утолщены, складка Денье—Моргана, губы сухие с мелкими трещинами. Белый стойкий дермографизм. На разгибательной поверхности локтевых суставов, голеней, туловища бляшки розового цвета с белесоватыми чешуйками на поверхности. Псори-атическая триада положительная. Ногтевые пластины кистей и стоп желтоваты, свободный край истончен. Субъективно — зуд. Данные лабораторных исследований. Анализ крови на RW, ВИЧ, вирусы гепатита В и С отрицательный. Общий анализ крови: Hb 142 г/л, гематокрит 44, эр. 5,14 х 1012/л, средний объем эритроцита 86 фл, ширина распространения эритроцитов 12,7%, среднее содержание Hb в эритроцитах 28 пг, средняя концентрация Hb в эритроците 321 г/л, тр. 410 · 109/л, л. 7 · 109/л, средний объем тромбоцитов 7 фл, ширина распределения тромбоцитов по объему 14,9%, тромбокрит 0,31%, лимф. отн. (прибор) 29,8%, лимф. абс. (прибор) 2 · 109/л, гранулоциты отн. (прибор) 64,3%, гранулоциты абс. (прибор) 4,6 · 109/л, мон. отн. (прибор) 5,9%, мон. абс. (прибор) 0,4 · 109/л; СОЭ 10 мм/ч. Общий анализ мочи: относительная плотность 1015, реакция 6,50; белка, глюкозы, кетоновых тел, билирубина, лейкоцитов (прибор), нитритов, эритроцитов (прибор) не обнаружили; содержание уробилино-идов в норме. Гликемический профиль: 09:00 — 4,8 ммоль/л, 13:00 — 4,9 ммоль/л; 06:00 — 3,8 ммоль/л, 18:00 — 5,5 ммоль/л, 21:00 — 5 ммоль/л. Коагулограмма крови: получаемое лечение антикоагулянтами — нет; активированное частичное тромбо-пластиновое время 92,5 с, протромбиновая активность по Квику 115%; международное нормализованное отношение 0,92; тромби-новое время 21,7 с; фибриноген 4,37 г/л; растворимый фибринмономерный комплекс 5 · 102 г/л. Ревмопробы: антистрептолизин О в 1 мл 400 AE (норма 200 АЕ), С-реактивный 12 № 6, 2012 белок и ревматоидный фактор отрицательные. Копрограмма: консистенция оформленная цвет коричневый, без исчерченности, единицы в поле зрения; жир нейтральный, небольшое количество; жирные кислоты, единицы в поле зрения; крахмал небольшое количество; кристаллы: ++ оксалаты; слизь +. Заключение ревматолога: на рентгенограммах кистей, стоп и таза обнаружены небольшие изменения, соответствующие 11б стадии псориатического артрита: незначительный остеопороз в области плюснефаланговых суставов и единичные маленькие эрозии V правой плюсневой головки; рентгенограмма кистей без патологических изменений, признаки сакроилеита отсутствуют (имеется аномалия развития «незаращенные» дужки I крестцового позвонка); активность артрита по клиническим и лабораторным данным I степени. Заключение генетика: у тети по отцовской линии диагноз атопического дерматита, катаракты; у матери и сестры — сахарного диабета; с учетом анамнеза, клинико-гистологических данных у пациента не исключается наследственное заболевание. Осмотр офтальмолога: Vis OD = 0,08 sph-8,0 = 0,2, Vis OS = 0,04 н/к; при биомикроскопии выявлены помутнения задней капсулы и кортикальных слоев хрусталика обоих глаз; при офтальмоскопии в условиях медикаментозного мидриаза на глазном дне обнаружены деколорация диска зрительного нерва, миопический конус, в макуле перераспределение пигмента, множественные мелкие беловатые дистрофические очаги, сужение сосудов; при скиаскопии выявлена миопическая рефракция -10 дптр на правом глазу, -8,0 дптр на левом глазу. Ультразвуковая эхобиометрия: длина переднезадней оси (ПЗО) правого глаза 28,49 рзпх 3,77; ПЗО левого глаза 26,73 рзпх 3,61; данные ультразвуковой эхобиометрии подтверждают наличие миопии высокой степени обоих глаз. Диагноз: врожденная задняя чашеобразная катаракта, миопия высокой степени, маку-лодистрофия обоих глаз (рис. 1). Лечение. Гемодез 200 мл внутривенно (в/в) капельно через день; гептрал 400 мл в/в капельно через день; на псориатические элементы 2% салициловая мазь + вазелин, синафлан; на участки лифенификации латикорт, через полчаса клобейз; диазолин по 1 драже 2 раза в день; димедрол 1% 1 мл внутримышечно на ночь. Обсуждение Диагноз синдрома Андогского в данном случае основывается на следующих параметрах: — не исключен наследственный характер заболевания (у тети по отцовской линии диагноз атопического дерматита, катаракты), что совпадает с данными литературы о наследственной предрасположенности к СА [1, 2]; — анамнестические данные указывают на то, что кожные проявления заболевания (АД) (рис. 2, 3) и снижение зрения начались с раннего детства (с 2 лет); — характер помутнения хрусталика, анамнестические данные и возраст пациента свидетельствуют о наличии врожденной катаракты и врожденной миопии обоих глаз; типичное для АД поражение кожного покрова и наличие врожденной катаракты укладываются в клиническую картину синдрома Андогского. Повышение осведомленности дерматовенерологов и офтальмологов относительно общности в развитии патологии кожи и глаз при АД позволит выявить верный показатель распространенности СА среди пациентов и качественно улучшить оказываемое своевременное лечение [7].

About the authors

T. E Sukhova

Email: tats64@mail.ru

V. A Molochkov

E. S Snarskaya

E. V Makarova

Email: vgenya@gmail.com

A. A Ryabtseva

T. V Belova

O. M Androkhina

References