Extensive ulcerative defects on the anterior shin surface

Abstract

Full Text

Б о л ь н а я К., 52 года, больна в течение 2 лет, когда впервые отметила появление высыпаний на передней поверхности обеих голеней. Субъективные ощущения отсутствовали. 4 мес назад началось изъязвление очагов (рис. 1). При гистологическом исследовании выявлена картина, представленная на рис. 2. Рис. 1 Рис. 2 Сведения об авторах: Снарская Е.С. — д-р мед. наук, проф. (snarskaya-dok@mail.ru); Кряжева С.С. — канд. мед. наук, проф.; Лавров А.А. — клин, ординатор. РОССИИСКИИ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Диагноз: липоидный некробиоз; язвенная форма. Гистологическая картина: в дерме визуализируются дезорганизация и некроз коллагеновых волокон, по периферии очагов — воспалительный инфильтрат. Общие сведения. Липоидный некробиоз (ЛН) (cim. липоидный диабетический некробиоз, южный дислипоидоз, болезнь Оппенгейма—Урбаха) — редко встречающийся дерматоз, в основе которого лежат нарушения сосудисто-обменного характера. В 1929 г. М. Oppenheim и в 1932 г. H. Urbach описали клиническую и гистологическую картины генетически обусловленного заболевания у 2 больных с нарушением метаболизма углеводов. ЛН чаще встречается у женщин, он может развиться в любом возрасте. Описаны случаи появления данного дерматоза у новорожденных и лиц преклонного возраста [3]. Большинство имеющихся в настоящее время данных свидетельствует о том, что в основе ЛН лежит диабетическая ангиопатия; причиной некробиоза коллагена в очагах являются сосудистые поражения, вызванные, возможно, не только циркулирующими в крови токсинами при сахарном диабете (Urbach H., 1932), но и различными нейроэндокринными нарушениями, иммунологическими сдвигами (наличие в сыворотке больных циркулирующих иммунных комплексов). Дезорганизация соединительной ткани и липоидные отложения в коже, по-видимому, носят вторичный характер и обычно происходят в местах дистрофии или некробиоза коллагена. Ведущую роль в патогенезе ЛН играют поражения сосудистой стенки, причем в первую очередь микро-циркулярного русла. Связь ЛН кожи с аллергией, инфекцией, гипертонической болезнью, длительным курением не доказана. У части больных возникновению ЛН предшествовали травмы (ушибы, укусы насекомых, царапины и др.). Сочетание ЛН с сахарным диабетом, по данным разных авторов, отмечают у 26—27% больных. ЛН без сахарного диабета как самостоятельное заболевание выявлен у 10—15% больных. Для ЛН с нарушением углеводного обмена применяют термин "диабетический липоидный некробиоз", а без сахарного диабета — "гранулематозный липоидный некробиоз". Имеются указания на важную роль гиперлипиде-мии в развитии ЛН с повышением содержания триглицеридов, общих липидов, холестерина, свободных жирных кислот, липопротеинов низкой и очень низкой плотности. Важное значение при развитии диабетических ангиопатий имеют дислипидемии. Диабетические ангиопатии рассматривают как полипатогенети-ческое нарушение и как проявление, а не осложнение сахарного диабета. ЛН в свою очередь следует понимать как дерматопатологический признак нарушений углеводного обмена диабетического генеза в форме микроангиопатий даже при отсутствии клинических и микроморфологических признаков [1]. Диабетическая микроангиопатия сопровождается склерозированием и облитерацией сосудов, что приводит к некробиозу дермы с последующим отложением липоидов. Поражение кожи может возникнуть у 20% больных за несколько лет до развития типичных симптомов сахарного диабета, у 32% одновременно с сахарным диабетом, но чаще сахарный диабет предшествует ЛН [2]. Различают классическую (типичную), склеродермоподобную, гранулемоануляреподобную и саркоидоподобную формы ЛН. При типичной форме заболевание начинается с появления небольших синюшно-розовых пятен или гладких плоских узелков округлых или неправильных очертаний, склонных к периферическому росту с последующим формированием четко отграниченных, вытянутых по длине конечностей овальных или по-лициклических индуративно-атрофических бляшек. Бляшки состоят из двух зон: центральная часть очага имеет склеродермоподобный вид (кожа атрофична, со сглаженным рисунком и телеангиоэктазиями, восковидно-желтой окраски, глян цевитая, как бы покрыта полупрозрачной пленкой), периферическая зона представлена узким, плотноватым, слегка возвышающимся синюшно-красным или буроватым валиком. Субъективные ощущуения отсутствуют. Типичная локализация — область большеберцовой кости, реже бедра, предплечье, туловище, волосистая часть головы. У части больных отмечают изъязвление центральной зоны очагов, болезненность (язвенная форма). В атипичных случаях поражения напоминают склеродермию, кольцевидную гранулему, саркоидоз, очаги располагаются не только на нижних, но и на верхних конечностях, туловище (диссеминированная форма) и часто не сопровождаются нарушением углеводного обмена. Особенно редко встречается перфорирующий вариант диссеминированной формы с множеством глубоких, вплоть до надкостницы, язвенных дефектов [2]. Патогистология. Эпидермис часто атрофичен, с участками изъязвления. В дерме, особенно в нижних слоях, выявляют очаги дезорганизации и некроза коллагена без четких границ, окруженные воспалительным инфильтратом из мононуклеаров, гранулемоподобными скоплениями эпителиодных клеток и гигантских многоядерных клеток инородных тел. Выделяют изменения с преимущественно некротическим и гранулематозным типами тканевой реакции. В мелких сосудах средней и нижней дермы отмечают явления продуктивного васкулита, иногда тромбоваскулита. При окраске жировыми красителями могут наблюдаться многочисленные мелкие липидные частицы, расположенные вне-клеточно в очагах дезорганизации коллагена [4]. Диагноз ставят на основании клинической и гистологической картины. Дифференцировать необходимо с бля-шечной склеродермией, при которой гистологически не обнаруживают разрывов коллагеновых пучков, очагов некробиоза коллагена, а также липоидных зерен и их скоплений. При кольцевидной гранулеме отсутствуют сосудистые изменения, отложения липидов, гигантские клетки [6]. Лечение комплексное. При наличии сахарного диабета необходима коррекция содержания глюкозы крови. Назначают противовоспалительные и улучшающие микроциркуляцию препараты (пентоксифиллин, делагил, ацетилсалициловая кислота, теоникол, аевит, дипиридамол), средства, нормализующие липидноуглеводный обмен. Эффективно внутриочаговое введение кортикостероидов, гепарина, инсулина. Положительные результаты дают применение гипербариче-ской оксигенации и воздействия магнитным инфракрасным лазером с частотой 5 Гц по 10 мин на очаги поражения [5]. Больные нуждаются в диспансерном наблюдении дерматолога и эндокринолога.