PSORIASIFORM CUTANEOUS SARCOIDOSIS

Full Text

Саркоидоз (син.: Бенье-Бека-Шауманна) - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в различных тканях специфических неказеифицирующих эпителиоидноклеточных гранулём, сопровождающимся активацией Т-лимфоцитов, мононуклеарных фагоцитов и высвобождением цитокинов в зоне воспаления [1]. Саркоидоз может поражать любые органы и ткани. Для заболевания характерно вовлечение в процесс лимфатических узлов различной локализации, паренхиматозных органов - печени, лёгких, селезёнки, слюнных желёз, а также кожи и др. Возникает заболевание в любом возрасте, чаще болеют женщины [2]. Отдельно выделяют синдром Лёфгрена, связанный с поражением внутригрудных лимфатических узлов, узловатой эритемой, лихорадкой, поражением суставов, и синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, проявляющийся воспалением сосудистой оболочки глаза, лихорадкой и поражением слюнных желёз. Помимо этого отдельно отмечают локальную саркоидозную реакцию, гистологически схожую с саркоидозом, но возникающую вследствие реакции на наличие инородного тела (импланты), на некоторые медикаменты (интерферон), вследствие паразитарных болезней и т. д. [3]. Эпидемиология. По оценке B. Erdal и соавт. [4], распространённость саркоидоза составляет от 1 до 40 случаев на 100 тыс. населения, при этом у женщин саркоидоз отмечают чаще, чем у мужчин, а у чернокожих женщин саркоидоз выявляют чаще, чем у белых (доверительный интервал ДИ 95%, 2,87-9,55, отношение шансов ОШ 5,24) [5]. Клинические проявления саркоидоза По классификации МКБ-10 саркоидоз относят к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и делят на: •D86. Саркоидоз •D86.0. Саркоидоз лёгких •D86.1. Саркоидоз лимфатических узлов •D86.2. Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов •D86.3. Саркоидоз кожи •D86.8. Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций (саркоидозная артропатия М14.8*, саркоидозный миокардит I41.8*, саркоидозный миозит М63.3*) •D86.9. Саркоидоз неуточнённый. Наиболее часто саркоидоз поражает лимфатические узлы и паренхиматозные органы. Поражения лёгких при саркоидозе выявляют у 20-80% больных, поражение лимфатических узлов отмечается с аналогичной частотой [6, 7]. Изменения кожи наблюдаются у 30-50% больных саркоидозом [8]. При этом проявления заболевания весьма разнообразны. Выделяют типичные и атипичные формы саркоидоза. К типичным формам относят: cаркоид Бека, озноб-ленную волчанку Бенье-Теннессона, ангиолюпоид Брока-Потрие, подкожный саркоид Дарье-Русси. Атипичными формами считают: псориазоподобный саркоид, саркоид кожи типа себорейной экземы и пятнистый лихеноидный тип. Кожные проявления заболевания характеризуются стойкими доброкачественными высыпаниями на коже головы, шеи и конечностей, реже отмечается вовлечение в процесс других участков кожи и слизистых. Как правило, субъективные ощущения при этом больными не отмечены. Течение саркоидоза может быть различным, зачастую отмечается подострое или хроническое, с последующим регрессом кожных поражений в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. Саркоид Бека (варианты: крупноузловатый, мелкоузловатый, диффузно-инфильтративный). Для крупноузловатого варианта характерно наличие единичных плоских или полушаровидных очагов от 0,5 до 3 см, плотно-эластичной консистенции, синюшно-розового или красновато-коричневого цвета. При диаскопии узлов отмечается феномен «пылинок» (наличие мелких жёлто-бурых пятнышек). При мелкоузловатом варианте очаги чаще множественные, симметричные, размером от 1 мм до 0,5 см, полушаровидной формы, цвет варьирует от бледно-розового до бурого. Феномен «пылинок» при диаскопии - положительный. Диффузно-инфильтративный вариант встречается реже, для него характерны симптомы первых двух и размер бляшек 5-6 см, иногда более. Ознобленная волчанка Бенье-Теннессона является сочетанием проявлений крупноузловатого и диффузно-инфильтративных вариантов заболевания. Проявляется на лице, реже на пальцах конечностей и других участках. Характерно наличие крупных, синюшно-красного или фиолетового цвета бляшек, разной плотности при пальпации, с гладкой поверхностью. Феномен мелких жёлто-бурых пятнышек при диаскопии положительный. Ангиолюпоид Брока-Потрие считают телеангиэктатическим вариантом саркоида Бека. Кожные изменения носят единичный характер, бляшки размером 2-3 см обычного цвета, имеющие гладкую поверхность и покрыты множественными телеангиэктазиями. Поражаются, как правило, крылья носа. Подкожный саркоид Дарье-Русси - редкая патология кожи. Предположительно является глубокой формой саркоида Бека, характеризуется наличием в подкожной клетчатке туловища и верхней трети бёдер крупных, относительно безболезненных узлов размером от 1 до 5 см. Общая симптоматика такая же, как и при других типичных формах саркоидоза. Атипичные варианты кожных форм саркоидоза встречаются относительно редко, они напоминают дерматоз, с локализацией проявлений которого и ассоциируют заболевание. Характерным гистологическим признаком саркоидоза является неказеозный эпителиоидноклеточный бугорок, состоящий из эпителиоидных клеток с наличием гистиоцитов, лимфоцитов и крупных белых отростчатых эпидермоцитов. Клиническое наблюдение Больная К., 51 год, жительница г. Москвы, обратилась 23.04.2018 г. в филиал «Мединцентр» ГлавУпрДК при МИД России с жалобами на высыпания на разгибательной поверхности кожи плеч, предплечий, голеней, кистей и стоп. Больной себя считает с марта 2015 г., когда впервые появились небольшие (до 1 см) высыпания на коже в области левого локтевого сустава и голеностопных суставов обеих ног. Появление высыпаний связывает с частыми стрессами профессионального характера. До настоящего момента за медицинской помощью не обращалась, использовала местно увлажняющие кремы. Клинический диагноз: парапсориаз, прогрессивная стадия. От предложенной биопсии кожи больная отказалась. Со слов больной, увеличение количества высыпаний происходило медленно, общей симптоматики - недомогания, озноба и др. за этот период не отмечала. Наследственность не отягощена. Туберкулёз, венерические болезни отрицает. Перенесённые заболевания: ветряная оспа, краснуха. Аллергологический анамнез спокойный. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Рост 179 см, масса тела 87 кг. Status loсalis: патологический процесс носит распространённый характер, локализован в области наружной поверхности локтевых сгибов, задненаружной поверхности предплечий (рис. 1, а), тыльной поверхности кистей, задней поверхности кожи бёдер, передненаружной поверхности голеней, на коже голеностопных суставов, наружной поверхности стоп (рис. 1, б). Представлен бляшками красновато-коричневого цвета, овальной формы, сливающимися между собой, размером 1-8,5 см. При диаскопии определяются феномен мелких жёлто-бурых пятнышек. При обследовании: комплекс серологических реакций на сифилис отрицательный. Общий анализ крови: гемоглобин 13,7 г/дл, эритроциты 4,4 × 1012/л, лейкоциты 6,0 × 109/л, тромбоциты 228 × 109/л, лимфоциты 36%, палочкоядерные 1%, сегментоядерные 54%, моноциты 7%, эозинофилы 1%; СОЭ 7 мм/ч. Биохимическое исследование крови: белок общий 78,2 г/л, альбумин 44,6 г/л, триглицериды 3,19 ммоль/л, холестерин общий 6,8 г/л, глюкоза 5,64 ммоль/л, амилаза 75 ЕД/л, креатенин 86 мкмоль/л, общий билирубин 15,6 мкмоль/л, аспартатаминотрансфераза 47 ЕД/л, АЛТ 90 ЕД/л, щелочная фосфатаза 52 ЕД/л, фибриноген А 3,8 г/л. Анализы крови НВs-Ag и аnti-HCV, ВИЧ отрицательные. Общий анализ мочи: удельный вес 1019, лейкоциты единичные, белок и глюкоза отрицательные. Кал на скрытую кровь отрицательный. При УЗИ органов брюшной полости: эхографическая картина деформации желчного пузыря, диффузных изменений структуры поджелудочной железы. При рентгенографии органов грудной клетки очаговых и инфильтративных теней не выявлено; лёгочный рисунок не изменён; корни структурны, обычно расположены, не расширены; контуры диафрагмы ровные, чёткие. При фиброгастродуаденоскопии - в пищеводе без патологии; хронический поверхностный гастрит со слабовыраженным обострением; в луковице эрозии 0,3-0,5 см, покрытые фибрином. Проконсультирована гастроэнтерологом, который назначил нексиум 40 мг в сутки в течение 4 нед, Де-Нол 240 мг 2 раза в сутки перед едой в течение 12 дней. Проконсультирована пульмонологом - данных о хронической патологии лёгких нет. Проконсультирована фтизиатром: реакция Манту отрицательная, данных за туберкулёз нет. Проконсультирована эндокринологом: без патологии. Гистологическое обследование биоптата кожи: участок кожи с наличием в дерме эпителиоидно-клеточных гранулём, окружённых лимфоцитами и многоядерными клетками Лангханса (рис. 2, а). В клетках Лангханса отмечается наличие в цитоплазме Шифф-позитивных мелко-гранулярных скоплений Шаумана и астероидных включений Левера-Фреймана. Отмечаются утолщение стенок капилляров и периваскулярная лимфоидная инфильтрация (рис. 2, б). Эпидермис и придатки кожи не изменены. Морфологическая картина хронического неспецифического продуктивного гранулёматозного воспаления кожи с наличием гранулём саркоидного типа. Было проведено комплексное лечение, которое включало 2 сеанса плазмофереза. Внутрь: фолиевая кислота 6 мг/сут, Де-Нол, нексиум. На фоне проводимого лечения отмечается разрешение высыпаний. Представленный клинический случай демонстрирует необходимость пристального внимания врачей к разносторонним клиническим проявлениям патологического процесса для своевременного правильного установления диагноза, поскольку, несмотря на значительную распространённость гранулёматозных дерматозов, клиническое распознавание псориазоподобного саркоида порой представляет определённые трудности.

About the authors

Evgeny Yu. Evdokimov

Central Research Institute of Epidemiology

Email: evdokimovevg@yandex.ru
MD, PhD, researcher of clinical department Central Research Institute of Epidemiology, Moscow, 111123, Russian Federation Moscow, 111123, Russian Federation

L. M Smirnova

Department of skin and venereal diseases of I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

119435, Moscow, Russian Federation

M. A Golubev

Corporation “Medical Electronic Data”

Moscow, 107045, Russian Federation

References

Supplementary files