Mental disorders at pemphigus vulgaris acantholysis

详细

全文:

Существуют различные теории патогенеза пузырчатки, однако роль аутоиммунной генетической предрасположенности стоит на первом месте. Также доказано участие иммунологических нарушений, в сочетании с эндогенными и экзогенными факторами у генетически предрасположенных к заболеванию людей (Brenner S., Ruocco V., 1994; Bronson R., Brenner S., Frusic Zlotkin M., 1997). С конца 1960-х годов стала известна роль лекарственных препаратов как дополнительных триггерных механизмов в патогенезе пузырчатки (Degos R., 1969; Enjolras D., Sedel D., 1987; Brenner S., Wolf R., Ruocco V., 1993; Brenner S., 1998; Woldegiogis S., 2001). Западные ученые в начале XXI века доказали связь стресса с манифестацией или обострением пузырчатки. Иммунное воспаление может быть спровоцировано в результате нарушений в системе клеточного иммунитета и нарушений выработки цитокинов, которые в свою очередь изменяются под действием нейтрофи- лов и нейропептидов, вырабатываемых в результате стресса (Pallanti S., Lotti T., Urpe M., 2005; Gieler U., Niemeier V., 2006). Существуют лишь единичные исследования, изучающие психические нарушения при истинной акантолитической пузырчатке. Несмотря на существенный прогресс в лечении пузырчатки, прогноз остается весьма серьезным. Актуальным является применение современных методов терапии при различных формах и стадиях этого заболевания (Карзанов О.В., 2005). Цель работы - изучение коморбидных психических нарушений и психосоматических аспектов истинной акантолитической пузырчатки. Материалы и методы. Обследованы 18 больных пузырчаткой (9 женщин и 9 мужчин); средний возраст 55,7 года. Среди изученных случаев пузырчатки 15 (83,3%) наблюдений - вульгарная форма, из них 11,1% случев сопровождаются поражением лица, 3 (16,7%) - себорейная форма в процессе стероидной терапии. Патологический процесс носит преимущественно распространенный характер. Высыпания локализуются на коже живота, груди, спины, зоны декольте и волосистой части головы, представлены единичными пузырями с серозным содержимым, размером около 2 см в диаметре, округлых очертаний, мягкой консистенции, резко отграничены от окружающей кожи, склонны к слиянию. На месте бывших высыпаний имеются гипопигмен- тированные пятна. Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Ногтевые пластины кистей и стоп не изменены. Лимфатические узлы не увеличены. У больных себорейной пузырчаткой на поверхности эритематозных очагов имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность. В 2 (11,1%) случаях высыпания локализуются на коже крыльев носа и волосистой части головы. На коже крыльев носа имеется эрозивно-язвенный дефект, около 1,5 см в диаметре, по периферии гиперемия и отечность. На коже волосистой части головы имеются два эрозивно-язвенных очага, диаметром около 2 см каждый, частично очаги покрыты толстыми желто-коричневыми корками с серозным отделяемым. Волосы и ногтевые пластины не изменены. Субъективно: болезненность в местах высыпаний. Методы: психопатологический, экспериментальнопсихологический, дерматологический. Результаты. У 8 (44,4%) пациентов с тревожным преморбидом отмечалась манифестация пузырчатки под воздействием стрессогенных факторов: тяжелая болезнь близких, развод, вынужденная продажа недвижимости. У 7 (38,9%) пациентов с преморбидным дефицитом телесного самосознания, толерантностью к проявлениям тяжелого заболевания при отсутствии ипохондрической фиксации выявлены нозогенные психические нарушения по типу маскированной ипохондрии. Несмотря на угрозу жизни и инвалидизирующие осложнения стероидной терапии, наблюдалось рациональное отношение к болезни с включением лечебных мероприятий в привычный распорядок и четким соблюдением курсов терапии. Не выявлено также социальной тревоги по поводу косметического дефекта. У 1 (5,6%) пациента наблюдалась абберант- ная ипохондрия с парадоксальным игнорированием тяжести и опасности кожного процесса у пациентки с преморбидом пограничного типа. У 2 (11,1%) больных с циклоидным преморбидом выявлена ко- морбидная гипомания, отмечавшаяся еще до назначения стероидной терапии. Пациенты переносили тяжелые проявления заболевания без формирования нозогенных расстройств. Заключение. Несмотря на выявленную связь манифестации пузырчатки с воздействием стрессогенных факторов почти в половине наблюдений, что коррелирует с динамикой классических кожных заболеваний, структура коморбидной психосоматической патологии радикально отличается от других дерматозов. При пузырчатке отмечается накопление случаев маскированной ипохондрии с парадоксальным игнорированием выраженных соматогенных и витальных факторов, а также коморбидных гипо- маниакальных состояний.