Photogallery of clinical cases from the international contest of professor Marc Larregue 2021 (organized by Uriage Laboratory, France)

全文:

Рис. 1. Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. (1-е место; Dr Sheila Vallée, Канада). / Fig. 1. Histiocytosis-Lymphadenopathy Plus Syndrome, or Syndrome H. (1st place; Dr Sheila Vallée, Canada).

 

13-летний мальчик с симметричными высыпаниями на коже нижних конечностей, представленными гиперпигментированными плотными бляшками; также отмечается гипертрихоз. По результатам биопсии обнаружен фиброз с гистиоцитарным и лимфоплазмоцитарным инфильтратом. Выявление мутации гена SLC29A3 подтвердило H-синдром (синусный гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией; OMIM 602782). H-синдром ― это аутосомно-рецессивный генодерматоз, который может ассоциироваться с такими системными нарушениями, как гипергликемия, гепатоспленомегалия, гипогонадизм, вальгусная деформация, карликовость, тугоухость, заболевания сердца.

 

Рис. 2. Пилотропная гранулематозная Т-клеточная лимфома кожи. (2-е место; Dr Antoine Bertolotti, Франция). / Fig. 2. Pilotropic granulomatous cutaneous T-cell lymphoma. (2nd place; Dr Antoine Bertolotti, France).

 

Мужчина, 46 лет, в течение года страдающий витилиго, проявляющимся медифациальной депигментацией и десквамацией. У больного наблюдались очаговая алопеция, ассоциированная с ангидрозом; сопровождаемый зудом ксероз туловища, а также высыпания на лобке в виде папул. Выявлена ладонно-подошвенная кератодермия с множественной пахионихией и онихолизом. При патоморфологическом исследовании обнаружены гранулематозные поражения с пилотропизмом, сиринготропизмом и васкулитом, в результате чего выставлен диагноз пилотропной гранулематозной кожной Т-клеточной лимфомы.

 

Рис. 3. Множественные некротические язвы у ребёнка: гангренозная пиодермия. (3-е место; Dr Hind Taoufik, Марокко). / Fig. 3. Ulcères nécrotiques multiples de l’enfant: Pyoderma Gangrenosum. (3rd place; Dr Hind Taoufik, Maroc).

 

4-летняя девочка с множественными центробежно-расширяющимися язвами на ягодицах и бёдрах, появившимися за неделю до обращения в клинику. При осмотре в центре очагов поражения отмечались гнойные выделения и некроз. Бактериологические и микологические пробы оказались отрицательными. Гистологическое исследование выявило воспалительный инфильтрат из полиморфноядерных нейтрофилов. На основании полученных данных диагностирована гангренозная пиодермия. Излечение было достигнуто при снижении дозы преднизолона на 1 мг/кг в сутки в течение 2 мес.

 

Рис. 4. Ювенильная ксантогранулёма. (Dr Javier Villagra, Парагвай). / Fig. 4. Juvenile Xanttogranuloma. (Dr Javier Villagra, Paraguay).

 

Деревенская жительница, 32 года, без сопутствующих патологий. Обратилась за консультацией по поводу новообразования на правой руке, резко, без субъективных ощущений увеличивающегося в размерах в течение 2 мес. При осмотре: опухоль диаметром 4,5 см, состоящая из множественных узелков, полупрозрачная, желтоватая, с телеангиэктазиями на поверхности, твёрдоэластичной консистенции, безболезненная и подвижная при пальпации. Гистопатологическое исследование выявило истончение эпидермиса, потерю сетчатых гребней, гигантские клетки Тутона в дерме. На основании проведённой диагностики верифицирована ювенильная ксантогранулёма.

 

Рис. 5. Липоматоз языка. (Dr Marianne Raquel Insua Cristaldo, Парагвай). / Fig. 5. Lingual Lipomatosis. (Dr Marianne Raquel Insua Cristaldo, Paraguay).

 

65-летний мужчина, в латеральных областях языка ― липомы диаметром от 0,5 до 1 см. Высыпания развились в течение 10 лет и вызывают дискомфорт при еде и разговоре. Больной перенёс хирургическое удаление поражений. Последующее наблюдение в течение 6 мес не выявило признаков рецидива, а также потери сенсорных или моторных функций языка.

Липомы в полости рта встречаются крайне редко. Внутриротовые липомы обычно представлены в виде подслизистых узелков, мягких при пальпации, хорошо очерченных, подвижных, желтоватых, медленно растущих и покрытых неповреждённой слизистой оболочкой. Обычно клиническое течение бессимптомно, пока они не достигнут заметных размеров. Хирургическое удаление является методом выбора. Рецидивы наблюдаются редко.

 

Рис. 6. Пигментная ксеродерма с поражением глаз. (Dr Farah El Hadadi, Марокко). / Fig. 6. Xéroderma Pigmentosum et atteinte ophtalmologique. (Dr Farah El Hadadi, Maroc).

 

19-летний пациент, сирота, слепой, обратился за консультацией по поводу генерализованной пойкилодермии, склероза и дисхромии лица с периорифициальной атрезией, эпидермизацией глазных яблок, развивающейся опухолью (плоскоклеточный рак) левой щеки размером 6×5 см на фоне пигментной ксеродермы. Для Марокко характерен низкий социально-экономический уровень жизни, а также часты задержки медицинских консультаций, что приводит к развитию тяжёлых форм (опухоли кожи, атрезии, офтальмологическим осложнениям) с функциональными недостатками и значительным психологическим воздействием.

 

Рис. 7. Линейные эритематозно-сквамозные высыпания на туловище. (Dr Lisa Delorme, Франция). / Fig. 7. Lésions érythémateuses squameuses linéaires du tronc. (Dr Lisa Delorme, France).

 

Саркоидоз кожи у 67-летней пациентки с ожогами в анамнезе. По краям шрамов от ожогов отмечаются папулёзные эритематозно-сквамозные поражения, а также гранулематозное папулонодулярное образование с участками эрозии на уровне кожного лоскута правого бедра.

 

Рис. 8. Гигантский плоскоклеточный рак, развившийся на месте рубца на фоне хронической волчанки. (Dr Hajar Douma, Марокко). / Fig. 8. Carcinome épidermoide géant sur cicatrice de lupus chronique. (Dr Hajar Douma, Maroc).

 

Пациент, 54 года, страдает сахарным диабетом; наблюдался по поводу хронической волчанки, получал ниваквин. Обратился по поводу язвенного дефекта волосистой части головы на месте хронического рубца, развившегося в течение 6 мес. При осмотре: гигантское язвенное поражение волосистой части головы диаметром 16 см, располагающееся в зоне рубцовой алопеции. Наличие множественных ахромных бляшек на участках, подвергшихся УФ-излучению. Биопсия кожи: умеренно дифференцированная эпидермоидная карцинома с изъязвлением на поверхности.

 

¹ Подробную информацию и инструкции можно найти на официальном сайте http://collectionmarclarregue.fr.

² Все фотографии доступны на официальном сайте http://collectionmarclarregue.fr.

作者简介

Olga Olisova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

编辑信件的主要联系方式.
Email: olisovaolga@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2482-1754
SPIN 代码: 2500-7989

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Marius-Anton Lonescu

Hopital Saint-Louisdisabled

Email: olisovaolga@mail.ru
法国, Paris

参考

补充文件