CONGENITAL NEVUSES IN CHILDREN

Abstract

The authors review published data on congenital malformations of the skin in children. Rare clinical cases with congenital nevus papillomatosis and verrucous marginal nevus in children are presented.

Full Text

Термин "невус", означающий родимое пятно, впервые применил R. Virchow (1863 г.) для обозначения родимых пигментных пятен кожи. Более широкое толкование дал J. Jadasson (1914), включив в эту группу пороки развития и некоторые доброкачественные опухоли кожи (цит. по [1]). Истинное значение термина "невус" предполагает наличие в новообразованиях меланоцитов или не-вусных клеток. Невус обычно развивается в первые годы жизни и особенно итенсивно в юношеском возрасте. Все варианты истинных невусов являются производными меланоцитов клеток, продуцирующих пигмент меланин, чем и объясняется цвет этих новообразований [2]. Термин папилломатозный порок развития принадлежит А.К. Апатенко. Эти заболевания относят к порокам развития эпидермиса и по классификации ВОЗ причисляют к гамартомам, что подчеркивает их дисэмбриональное происхождение [1]. Клиническая картина папилломатозного порока развития характеризуется возникновением бородавчатых, папилломатозных разрастаний на любом участке кожного покрова, у лиц обоего пола в раннем детском возрасте. По данным А.Н. Шанина, они могут встречаться у членов одной семьи. Различают две клинические формы: ограниченную и диссеми Сведения об авторах: Дегтярев Олег Владимирович доктор мед. наук, профессор (nad502185@yandex.ru); Думченко Вадим Викторович кандидат мед. наук; Шашкова Алла Анатольевна врач-дерматовенеролог (shashkova.аа@mail.ru); Алиева Эмира Ренатовна врач-дерматовенеролог; Хайрулин Юрий Халифович кандидат мед. наук, доцент. 8 № 4, 2013 Рис. 1. БольнаяЛ. Диссеминированная форма врожденного гигантского папилломатозного невуса. а на лице; б на шее; в на слизистой полости рта. Рис. 2. Та же больная. Гистологическая картина. Окраска гематоксилином и эозином. а ув. 100; б ув. 400. нированную. При ограниченной форме очаги невуса единичные, располагаются на широком основании, умеренно возвышаются над поверхностью кожи, имеют на поверхности сосочковидные роговые наслоения. При диссеминированной форме очаги поражения в виде бляшек, разбросаны по всей коже, их количество может достигать нескольких десятков . Они располагаются на туловище, лице, шее сегментарно по линиям Захарьина-Геда либо по ходу нервных стволов и крупных сосудов. Очаги поражения не имеют тенденции к самопроизвольному разрешению, могут существовать годами без видимых изменений или увеличиваться в размере за счет разрастания папилломатозных разрастаний и корок [3]. Нередко данная форма невуса сочетается с другими пороками развития: пигментным невусом, невусом сальных желез, заболеваниями центральной нервной системы, эпилепсией, скелетными аномалиями, дефектами глаз. Гистологическая картина изменяется по мере "созревания" очага поражения, но разная степень гиперплазии эпидермиса определяется на всех стадиях его развития. Она характеризуется выраженным акан-тозом с изменением эпидермальных отростков, па-пилломатозом и гиперкератозом преимущественно ортокератозной структуры [3]. В каждом элементе может присутствовать любой из кожных придатков. В связи с тем что заболевания встречаются редко, приводим наши собственные наблюдения двух случаев. Наблюдение 1. Больная Л., 17 лет. С рождения у больной отмечены высыпания на коже левой щеки, шеи, волосистой части головы, левой кисти, груди, языка в виде линейно расположенных папилломатозных разрастании розовато-желтоватой окраски. Новые элементы невуса отмечались в 3и 5-летнем возрасте. В кожно-венерологическом диспансере (Астрахань) наблюдается с 2000 г. с диагнозом врожденного гигантского папилломатозного невуса. При осмотре: девочка гиперстенического телосложения (рост 154 см, масса тела 89 кг, избыток составил 44 кг, или 97%, что соответствует 3-й степени ожирения). Патологический процесс локализован на коже лица, волосистой части головы, языка, язычка мягкого неба, шеи, груди, левой кисти в виде бляшкообразных элементов, расположенных линейно. Бляшки покрыты папил-ломатозными разрастаниями розовато-желтоватой окраски. Местами часть папилломатозных разрастаний сливается между собой с образованием конгломератов, напоминающих ягоду малины, мокнущего характера. На поверхности данных элементов местами имеются серозно-геморрагические корочки, экскориации (рис. 1). За период наблюдения отмечено прогрессирование процесса. По рекомендации онколога проводили криодеструкцию, лазеркоагуляцию отдельных очагов, однако после удаления отмечено усиление их роста. Девочка консультирована психотерапевтом, проведена психокорригирующая терапия. Из сопутствующих заболеваний: вегетососудистая дистония препубертата, диэнцефальный синдром, узловой зоб, экзогенно-конституциональное ожирение 3-й степени, хронический гастродуоденит, дискинезия желчевыводящих путей, реактивный панкреатит, правосторонний грудопоясничный сколиоз 1-й степени, двустороннее плоскостопие. Общеклинические и биохимические анализы без патологии. Выполнена диагностическая биопсия. При гистологическом исследовании выявлены фрагменты кожи, ориентированные тангенциально, акантоз эпидермиса с неравномерным удлинением межсосочковых выростов. Местами на поверхности эпидермиса видны мелкие эрозии, покрытые фибриновыми корками, пропитанными лейкоцитарным детритом, папилломатозодермальные сосочки с 9 РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Рис. 3. Больная Н. Гигантский пигментно-папилломатозный невус. а на шее; б, в на туловище. выраженным ангиоматозом и отеком стромы, полнокровием сосудов, густой полиморфно-клеточной инфильтрацией из гистиоцитов, лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов и плазматических клеток (рис. 2). Заключение: выявленные изменения характерны для папилломатозного порока развития кожи с признаками реактивного воспаления. Наблюдение 2. Больная Н., 16 лет, рождена от третьей беременности, третьих срочных родов. Беременность протекала удовлетворительно. Возраст матери в период родов 39 лет. При рождении у ребенка масса тела 2700 г, рост 49 см, окружность головы 43 см, оценка по шкале Ап-гар 8/9 баллов, состояние удовлетворительное. Выписана с диагнозом синдрома дизадаптации. При рождении на коже туловища отмечены пятнистые высыпания красного цвета. В возрасте 1 года ребенку при плановом диспансерном ос мотре по месту жительства поставлен диагноз пигментного невуса. Рекомендовано наблюдение. В течение 3 лет процесс на коже постепенно прогрессировал. В 2006 г. обратилась в ОКВД с жалобами на распространение процесса. Из анамнеза выяснено, что в семье трое детей, кожными заболеваниями никто не страдает. Больная обследована, результаты общеклинических исследований в норме; концентрация глюкозы крови в норме. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, дисметаболическая нефропатия. Объективно. Высыпания занимают всю поверхность туловища, конечностей и шеи, расположены в виде причудливых фигур и очертаний, образованных гиперкератотически-ми папулами коричневого цвета. На коже шеи с переходом в подмышечную впадину высыпания носят бородавчатый, веррукозный характер. Аналогичные высыпания в паховой области, но они более выражены и поднимаются над уровнем кожи на 0,5 см и имеют черный цвет. На коже лица единичные, плоские папулы коричневого цвета (рис. 3). Девочка проконсультирована детским врачом-онкологом, показана частичная деструкция элементов. По рекомендации психотерапевта проведена психокорригирующая терапия. Данные клинические наблюдения представляют интерес как редко встречающиеся пороки развития кожи.