Treatment of lymphangioma circumscriptum using copper vapor laser

Full Text

Доброкачественная лимфангиэндотелиома - редкая лимфоидная опухоль, описанная Е. Wilson-Jones и соавт. в 1990 г. под названием «приобретенная прогрессирующая лимфангиома» [1, 2]. Опухоль развивается у подростков или молодых людей. Предполагают, что она является комплексной гамартомой, в которой кровеносные сосуды находятся в комбинации с гладкомышечными и лимфатическими компонентами [3]. Лимфангиомы относят к порокам развития лимфатической системы [2, 4]. По данным разных авторов, частота встречаемости лимфангиом среди сосудистых новообразований составляет от 1,3 до 10,6% [5, 6]. Они начинают формироваться со 2-го месяца внутриутробного развития, проявляются у 90% новорожденных и у 10% позднее, чаще на протяжении первого года жизни [5, 7, 8]. Очаги поражения при всех формах лимфангиом могут возникнуть на любом участке кожного покрова и слизистых оболочках. Опухоль развивается медленно, бессимптомно. Обладает выраженным инфильтратив- ным ростом (при некоторых формах), но не разрушает тканей, а раздвигает их. Метастазов не дает. Часто локализуется на губах, щеках, языке, носу, в околоушножевательной области и туловище [8-10]. Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно. Считается, что врожденные формы заболевания являются пороком развития, формируется опухоль еще в эмбриональном периоде [3, 7, 10]. Вторичные же лимфангиомы, которые образуются у взрослых людей, развиваются в результате нарушений обращения лимфы, возникающих на фоне различных заболеваний инфекционной природы (лимфогранулема, лимфангиит, панникулит и др.). Существует три разновидности лимфангиомы: • капиллярная или простая лимфангиома образуется из-за разрастания ткани лимфатических сосудов подкожной клетчатки и кожи. При развитии простой лим- фангиомы на коже первоначально образуется пятно, которое постепенно уплотняется. Развившаяся простая лимфангиома выглядит как утолщение участка кожи. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность. Иногда на поверхности опухоли образуются узелки, представляющие собой начальные элементы разрастающейся гемангиомы. • кавернозная опухоль - самый распространенный вид лимфангиомы. Состоит из полостей, образованных соединительной тканью и заполненных лимфой. Опухоль кавернозного типа выглядит как припухлость на коже, имеющая нечеткие границы. Консистенция образования мягкая, при надавливании на него может наблюдаться выделение жидкости. При кавернозном типе лимфангиомы опухоль нередко спаивается с кожей, однако поверхность кожи над образованием не изменяется. При пальпации может наблюдаться сжимание стенок каверн, поэтому опухоль как бы спадается, но через некоторое время восстанавливается в размерах. Кавернозные лимфангиомы растут очень медленно, обычно они малоподвижны. Появляются они, как правило, на поверхности шеи, на языке, губах или щеках. При данном виде лимфангиомы нередко наблюдается осложнение в виде воспалительной реакции, которая часто может вызвать прекращение роста образования или даже его полное исчезновение. • кистозный тип лимфангиомы по структуре напоминает кисту. Это может быть единичное образование или множественные сообщающиеся между собой кисты. Выглядит как опухолевидное образование размером от 3 до 30 см. Покрыта опухоль растянутой неизмененной кожей. При пальпации можно обнаружить неровные стенки одиночной кисты или множественных кист. При большом размере образования покрывающая ее кожа истончена. Кистозный тип опухоли чаще располагается на шее, нередко, лимфангиома имеет форму, напоминающую песочные часы. Растут кистозные новообразования медленно, но когда они приобретают большие размеры, то возможно, сдавливание подлежащих тканей. Так, при расположении на шее лимфанги- ома может спровоцировать сужение просвета пищевода или трахеи. Это приводит к затруднению дыхания и осложняет прохождение пищи. Иногда приходится прибегать к проведению экстренной операции, так как разросшаяся опухоль может угрожать жизни пациента, лишая его возможности нормально дышать. Кистозная лимфангиома - наиболее часто встречающаяся в общемедицинской практике форма лим- фангиом (около 60% лимфангиом всех форм и локализаций). Однако в дерматокосметологии это не самая актуальная проблема, поскольку формирующаяся с рождения и быстро растущая кистозная лимфангиома, Рис. 2. Кистозная лимфангиома в области правой ягодичной области с признаками воспаления и нагноения (гнойные корки). как правило, диагностируется педиатрами и детскими хирургами Иногда, как и при кавернозной лимфангиоме, на коже, покрывающей опухоль, можно обнаружить сгруппированные лимфатические пузырьки и верру- козные разрастания (рис. 1). Кистозная лимфангиома состоит из одной, а чаще нескольких сообщающихся или изолированных полостей, выстланных эндотелием и содержащих серозную жидкость с примесью детрита. Стенки кист относительно толстые, до 1-3 мм, могут содержать кровеносные сосуды, нервы, жировую ткань. В большинстве случаев (более 50% наблюдений) в практике дерматолога опухоль локализуется в области туловища, ягодиц, области лобка, несколько реже на лице, в подмышечных впадинах, в средостении и в местах расположения групп лимфатических узлов. Эти опухоли имеют некоторую склонность к воспалению и даже нагноению, сопровождаемому понятными изменениями клинической картины (рис. 2). Рис. 3. Кистозная лимфангиома в области лобка у пациентки 32 лет (опухоль появилась впервые в 12 лет) и имеется диагностический признак лимфангиомы - выход лимфы при механическом повреждении (при прокалывании иглой) очага поражения. а - до лечения; б - после лечения: лазеротерапия аппаратом «Яхрома-Мед», длина волны 578 нм, 0,7 Вт, экспозиции 0,6 Вт. При наблюдении в течение 3 лет рецидива не отмечено. Клинический диагноз лимфангиом, в особенности кавернозных и кистозных, в типичных случаях не вызывает затруднений. Несколько сложнее с капиллярными лимфангиомами, при которых всегда следует обращаться к предварительной биопсии и гистологическому исследованию [6, 11]. При лимфангиоме можно обнаружить важный диагностический признак - выход лимфы при механическом повреждении (например, при прокалывании иглой) очага поражения (рис. 3, а). Гистопатологически при всех формах лимфангиомы обнаруживают расширение лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы, развитие фиброзной ткани, в эпидермисе - акантоз, папилло- матоз [6, 11]. В верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда, кроме лимфы, в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая, над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами и папилломатоз. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже. При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов распространяется в подкожную клетчатку, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками. При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между мышечными пучками, раздвигая их, в результате чего ткань имеет губчатый вид. Диагностика лимфангиом обычно не вызывает затруднений, если они располагаются в типичных местах, а при исследовании ясно определяется кистозное образование с участками уплотнения. Для уточнения диагноза можно произвести пункцию лимфангиомы и ее контрастирование. Рентгеноконтрастное исследование позволяет не только уточнить диагноз, но и определить истинные размеры опухоли, связь ее с соседними органами. При этом контрастные вещества (только водорастворимые) вводят непосредственно в полость лим- фангиомы. Используют контрастные вещества низкой концентрации (кардиотраст, билитраст 10-20%), что достаточно для определения размеров лимфангиомы Побочные эффекты, связанные с использованием лазерного аппарата «Яхрома-Мед» при лечении лимфангиом (всего под наблюдением находились 12 пациентов) Побочный эффект Число пациентов абс. % Эритема 12 100 Гипопигментация 0 0 Гиперпигментация 2 17 Корочки 12 100 Рубцевание 0 0 и предупреждает развитие в ней воспалительных явлений. После исследования необходимо по возможности полностью удалить из полости лимфангиомы контрастное вещество и промыть ее теплым физиологическим раствором. Рентгеновские снимки делают в двух проекциях для более точного определения величины и границ образования. Лимфангиомы дифференцируют с кистами шеи, дермоидами и тератомами, липомой, спинномозговой грыжей, ограниченной склеродермией, врожденной слоновостью. Лечение лимфангиомы кожи зависит от клинической формы: кавернозные очаги удаляют хирургическим путем, остальные формы - с помощью лазерных технологий. Хирургическое удаление - наиболее частый метод лечения, однако в западных странах он не является предпочтительным. Преимущества: немедленное уменьшение размеров опухоли, при тщательном удалении - длительный период до следующего хирургического вмешательства [12-14]. Недостатки: искажение лица или того участка тела, где расположена лимфангиома. При вовлечении в патологический процесс лица в ходе операции возможно повреждение лицевого нерва, что приводит к парезу (параличу) мышц соответствующей половины лица. Формирование выраженных послеоперационных рубцов. Длительный и сложный восстановительный период после операции. Необходимость частых повторных операций, поскольку полное удаление опухоли практически невозможно. Каждая последующая операция становится все более опасной и трудно выполнимой из-за рубцовых изменений от предыдущих вмешательств. Инъекции склерозирующих веществ. Это наиболее часто рекомендуемый метод лечения вследствие доступности и дешевизны склерозирующих агентов, однако он опасен и поэтому не рекомендуется [11, 13, 14]. Преимущества: легко выполнимая процедура, требующая только седации пациента. Может выполняться повторно. Недостатки: часто возникают тяжелые осложнения, высокий риск некроза тканей и системного воздействия (например, фиброз легких) и даже смерти. Склерози- рующие препараты в настоящее время не используют при лечении лимфангиомы. Кроме того, их применение иногда крайне болезненно. Нами разработан метод лечения лимфангиомы с помощью лазерного аппарата на парах меди «Яхрома- Мед» (ФИАН им. Лебедева РАН, Россия). Эффект излучения лазера на парах меди на лимфангиомы обусловлен селективным воздействием на сосуды патологической ткани. Под нашим наблюдением находились 12 пациентов (8 женщин и 4 мужчины) в возрасте от 18 до 42 лет с клиническим диагнозом лимфангиомы кожи. У 6 пациентов высыпания локализовались в области кожи груди, у 2 - на коже передне-боковой поверхности шеи, у 3 - в области ягодиц, у 1 пациента - в области гениталий. Всем пациентам провели биопсию кожи пораженного участка, диагноз лимфангио- мы был подтвержден гистологически во всех случаях: обнаружены расширения лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы, развитие фиброзной ткани, в эпидермисе - акантоз, папиллома- тоз, в дерме - кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Всем больным лимфангиомой было проведено следующее лечение: выполнена лазеротерапия аппаратом лазерным медицинским на парах меди «Яхрома-Мед», длина волны 578 нм, мощность 0,7-1,0 Вт, экспозиция 0,6 с. Поверхность лимфангиомы обрабатывали импульсами плотно, интервал 1 мм, до видимого по- беления. Выполняли 1-2 процедуры в зависимости от эффекта, с интервалом 2 нед. После отпадения корочки наружно назначали препарат с ферментом гиалурони- даза в течение 1 мес (рис. 3, б; см. таблицу). Таким образом, применение селективной лазеротерапии с помощью аппарата «Яхрома-Мед» в лечении лимфангиомы является высокоэффективным. Преимуществами применения данного вида терапии являются однократность проводимой процедуры, возможность ее проведения на любых сроках существования лим- фангиомы (с 1 месяца), при этом сокращаются сроки реабилитации. В отдельных случаях при необходимости возможно проведение повторной процедуры. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

Svetlana V. Klyuchareva

North-Western State Medical University n.a. I.I. Mechnikov

Email: genasveta@rambler.ru
MD, PhD, DSc, professor, department of Dermatovenerology, North-Western State Medical University n.a. I.I. Mechnikov St.Petersburg, 195067, Russian Federation

O. S Nechaeva

North-Western State Medical University n.a. I.I. Mechnikov

Department of Dermatovenerology St.Petersburg, 195067, Russian Federation

E. A Belova

North-Western State Medical University n.a. I.I. Mechnikov

Department of Dermatovenerology St.Petersburg, 195067, Russian Federation

S. V Guseva

North-Western State Medical University n.a. I.I. Mechnikov

Department of Dermatovenerology St.Petersburg, 195067, Russian Federation

A. G Khabbus

North-Western State Medical University n.a. I.I. Mechnikov

Department of Dermatovenerology St.Petersburg, 195067, Russian Federation

I. V Ponomarev

P.N. Lebedev Physical Institute of the Russian Academy of Sciences

Moscow, 119991, Russian Federation

References

Supplementary files