Ихтиоз, развившийся на фоне лимфогранулематоза

Полный текст

Ихтиозы - группа заболеваний кожи, характеризующихся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза [1]. Среди них особое место занимает приобретенный ихтиоз, который чаще всего развивается как паранеопластический дерматоз, в 70% случаев связанный с лимфогранулематозом (болезнью Ходжкина) [2]. Реже приобретенный ихтиоз ассоциирован с неходжкинскими лимфомами, саркомой Капоши, лейомиосаркомой, раком молочной железы, легких, яичников и шейки матки [3-5]. Патогенез паранеопластического ихтиоза связывают с высвобождением трансформирующего фактора роста а, ответственного за пролиферацию восприимчивых к нему эпителиальных клеток [6, 7]. Заболевание проявляется в более позднем возрасте, чем вульгарный ихтиоз, и имеет сходные с ним клинические и гистологические признаки. Гистологически при приобретенном ихтиозе выявляют ретенционный гиперкератоз (с истончением или полным отсутствием зернистого слоя), обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. Клинически приобретенный ихтиоз характеризуется поражением кожи в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серочерных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь, в очагах поражения также может встречаться эритема. Излюбленная локализация - разгибательные поверхности конечностей, ягодицы. боковые поверхности туловища и низ живота, однако в отличие от последнего развитию приобретенного ихтиоза предшествует зуд, нередко интенсивный и неукротимый. Кроме того, при нем поражаются складки и иногда ладони и подошвы. Процесс может быть генерализованным, регресс высыпаний, включая полный, происходит после радикального удаления опухоли [3], а рецидив сыпи и зуда может указывать на рецидив онкологического заболевания [8, 9]. Рис. 1. Больная Г. Приобретенный ихтиоз. Клиническая картина (а, б). Если опухоль неизлечима, то ихтиоз можно контролировать использованием эмолиентов, применением местных и системных кортикостероидов или ретиноидов [3]. Приводим клиническое наблюдение приобретенного ихтиоза на фоне лимфогранулематоза. Б о л ь н а я Г., 77 лет, находилась на лечении в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ с 14.08. по 02.09.13 с жалобами на зудящие высыпания по всему кожному покрову, сопровождающиеся лихорадкой. Рис. 2. Т а ж е б о л ь н а я. Гистологическая картина ихтиоза. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 200. Рис. 3. Та же больная. Гистологическая картина лимфогранулематоза. Клетки Рида-Штернберга и лакунарные клетки. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400. Больна около полутора месяцев, когда впервые появился интенсивный зуд в области конечностей. Через несколько дней зуд распространился на кожу туловища, появилась гиперемия и сухость кожи в области конечностей, стала повышаться температура тела до 38-38,3оС, в связи с чем самостоятельно принимала сумамед, амок- сиклав, эффекта не было. За последующие 2 мес похудела на 10 кг. За это время сухость и шелушение кожных покровов распространились по всему телу. В связи с этим обратилась к дерматологу по месту жительства, который назначил лечение антигистаминными препаратами и мазью синафлан, также без эффекта. С 31.07 по 13.08.13 находилась на обследовании в ЦНИКВИ с предполагаемым диагнозом лимфомы кожи и после ее исключения была направлена в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологи МОНИКИ. Страдает ишемической болезнью сердца, стенокардией II функционального класса, атеросклерозом аорты, гипертонической болезнью II стадии, хроническим панкреатитом, кистами почек, хроническим холециститом, хроническим гастритом, дивертикулезом толстой кишки. При осмотре: кожный процесс носит характер эри- тродермии, кожные покровы гиперемированы, сухие, покрыты плотно сидящими чешуйками серо-желтого цвета (рис. 1, а, б). Шейные лимфатические узлы увеличены до 1-1,5 см в диаметре, плотноэластической консистенции, безболезненные. При лабораторном исследовании крови на RW, ВИЧ- инфекцию, маркеры гепатитов В и С получены отрица тельные результаты. Общий анализ крови: гемоглобин 93 г/л, эритроциты 3,49 • 1012/л, тромбоциты 415 • 109/л, лейкоциты 9,5 • 109/л, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 77%, эозинофилы 1%, лимфоциты 12%, моноциты 6%, анизоцитоз ++, пойкилоцитоз ++; СОЭ по Вестер- грену 140 мм/ч, клетки Сезари не обнаружены. Общий анализ мочи без патологии. Ревмопробы: антистрепто- лизин О 400 AE, С-реактивный белок 192 мг/л, ревматоидный фактор 32 МЕ/мл. Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время 40,20 с, протромбиновая активность по Квику 57%, международное нормализованное отношение 1,43, фибриноген по Клауссу 6,44 г/л. Биохимический анализ крови: билирубин общий 12 мкмоль/л, холестерин общий 3,9 ммоль/л, общий белок 72 г/л, креатинин 103 мкмоль/л, мочевина 4,5 ммоль/л, глюкоза 5,3 ммоль/л, аланинаминотрансфе- раза 24 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза 23 ЕД/л, фос- фатаза щелочная 118 ЕД/л, у-глутамилтранспептидаза 34 ЕД/л. Анализ крови на гормоны: тиреотропный гормон 0,5 мкЕД/мл, свободный тироксин 12,5 пмоль/л, раково-эмбриональный антиген 2 нг/мл, онкомаркер СА 19- 9 4,3 МЕ/мл, CA 15-3 20,8 МЕ/мл, CA 125 21,3 МЕ/мл. Посев крови - роста нет. На ЭКГ: синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 68-70 в 1 мин, нормальное направление электрической оси сердца, изменение левопредсердного компонента, изменения в миокарде желудочков. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки легкие без свежих очаговых и инфильтративных теней. Легочный рисунок обогащен по смешанному типу в прикорневых отделах, деформирован за счет пневмосклероза. Корни легких структурны, не расширены, тяжисты. Диафрагма расположена обычно, куполы четкие. Синусы свободные. Аорта умеренно уплотнена, развернута. Сердце в поперечнике не увеличено, погружено в диафрагму. УЗИ лимфатических узлов шеи, над- и подключичных областей: щитовидная железа расположена обычно, не увеличена, правая доля размером 44*19*16 мм, левая доля - 43*15*17 мм, контуры ее ровные, четкие, эхоген- ность средняя, структура однородная. Узлов и зон измененной структуры не выявлено. На шее с обеих сторон определяются единичные неувеличенные и неизмененные лимфатические узлы. В нижней трети шеи слева наблюдается конгломерат гипоэхогенных лимфатических узлов общим размером до 17*15 мм. УЗИ брюшной полости: печень расположена обычно, крупная, правая доля 154 мм, левая доля 47 мм, контуры ее ровные, четкие, эхогенность средняя, структура однородная, внутри- и внепеченочные протоки не расширены. Очаговых образований не определяется. Сосудистый рисунок сохранен. Желчный пузырь неправильной формы, с перетяжкой в теле, не увеличен, стенка его не утолщена, просвет анэхогенный, достоверно камней не определяется. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные четкие, эхогенность повышена, структура диффузно-неоднородная, вирсунгов проток не расширен. Селезенка средних размеров, структурно не изменена. Почки расположены типично, средних размеров, паренхима средней эхогенности и толщины, дифференцировка на слои сохранена, чашечно-лоханочная система не расширена, камней не определяется. В почках обнаружены единичные кисты, справа размером до 17 мм, слева - до 13 мм. В проекции надпочечников достоверно дополнительных образований не лоцируется. Свободной жидкости в брюшной полости и забрюшинном пространстве не определяется. Заключение: диффузные изменения поджелудочной железы. Вариант развития желчного пузыря. Кисты почек. В забрюшинном пространстве паравазально (вдоль аорты и нижней полой вены, в супраренальном отделе брюшной арты) определяются увеличенные лимфатические узлы без четкой дифференцировки размером до 19*17 мм. При гистологическом исследовании кожи эпидермис с очаговыми изменениями по типу плоского себорейного кератоза. Выраженный распространенный ортокератоз с пластинчатым отшелушиванием. Дерма склерозирована, капилляры верхней дермы эктатически расширены, по ходу их лимфоцитарные инфильтраты с примесью плазматических клеток (рис. 2). Для исключения лимфогранулематоза произведена биопсия шейных лимфатических узлов с гистологическим исследованием: обнаружены клетки Рида-Штернберга и лакунарные клетки (рис. 3), с диагнозом лимфогранулематоза больную перевели в гематологический стационар. На фоне полихимиотерапии винкристином, прокарбазином и преднизолоном исчез зуд, произошел частичный регресс высыпаний. Особенностью представленного случая явилось не только возникновение интенсивного зуда до появления клинической картины ихтиоза, но и частичный регресс высыпаний с исчезновением зуда после полихимиотерапии по поводу лимфогранулематоза. Важно учитывать, что выявление приобретенного ихтиоза является показанием к обследованию больного, в том числе ребенка, для исключения злокачественного новообразования.

Об авторах

Владимир Алексеевич Молочков

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Email: vlmolochkov@yandex.ru
заслуженный деятель науки, доктор мед. наук, профессор, отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии Москва, Россия

Александр Александрович Прокофьев

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Email: alex-prok3@mail.ru
младший научный сотрудник, отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии Москва, Россия

Татьяна Евгеньевна Сухова

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

доктор мед. наук, старший научный сотрудник, отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии Москва, Россия

Максим Александрович Бобров

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

научный сотрудник, патологоанатомическое отделение Москва, Россия

Список литературы

Дополнительные файлы