DARIERS FOLLICULAR DYSKERATOSIS IN A CHILD

Abstract

Darier’s follicular dyskeratosis in a 10-year-old girl with involvement of the hairy part of the head, face, trunk, hands, and nails is described. Therapy with neotigasone and local retinoids was effective.

Full Text

Больной Ф. Некротически-язвенное и геморрагически-бул-лезное поражение. а — кожи голеней и бедер, б — очаги некроза, кровянистые корки и геморрагические пузыри на коже передней поверхности голеней. анализ мочи без патологии: соломенно-желтая, слабокислая, относительная плотность 1019, белка и сахара нет. Локальный статус. На коже обеих голеней по всей их окружности, на передней и боковых поверхностях бедер многочисленные язвы с некрозом и кровянистыми корками, экти-мы, пузыри с геморрагическим содержимым. Вокруг свежих элементов воспаление, при заживлении — рубцы и пигментация. Паховые лимфатические узлы увеличены, безболезненны (см. рисунок, а, б). При обследовании выяснили, что поражение (больной сам в этом признался) вызвано собственными манипуляциями больного, который вводил себе под кожу нижних конечностей (на закрытых брюками участках тела!) "наркотическую смесь": раствор буторфанола тартрата (Butorphanol tartrate; международное название Butorphanol) с добавлением измельченных таблеток димедрола. Больной не контролировал себя, хотя и видел уродующие последствия манипуляций. Дважды обращался в поликлинику к дерматологу для лечения "пиодермии". Искусственно 45 РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Фолликулярный вегетирующий дискератоз (dyskeratosis follicularis vegetans) или болезнь Дарье— Уайта — относительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся патологическим ороговением с образованием двух типов дискерато-тических клеток (круглых тел и зерен) в сочетании с акантолизом, высыпанием роговых, большей частью фолликулярных, папулезных элементов, располагающихся преимущественно на так называемых себорейных местах. Описано V. Darier (1889) и White (1889) (цит. по [2]). Наследуется аутосомно-доми-нантно. Оба пола поражаются одинаково часто. Возможна локализация патологического гена 12q23— q24.1, при мутации которого возникает нарушение функции кальциевых насосов и механизма клеточной адгезии [2]. В основе патологического процесса при болезни Дарье лежат нарушения синтеза и формирования аппарата межклеточного соединения — тонофиламентов и десмосом [3]. Не исключена роль гиповитаминоза A, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот, соотношения между активаторами и ингибиторами протеаз, изменения их активности или локализации. Обнаружены снижение содержания цинка в эпидермисе, экспрессия в супрабазальных клетках C3d-рецепторов [1]. Заболевание обычно развивается в детском или подростковом возрасте. Характеризуется высыпанием на лице, волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины и между лопатками, в складках, иногда по всему кожному покрову множественных изолированных фолликулярных гиперкератотических папул, вначале цвета нормальной кожи, затем серовато-коричневого, покрытых мелкими корочками и сливающихся в веррукозные, вегетирующие очаги, в складках — с мокнутием. На тыле кистей и стоп папулезные элементы сходны с бородавками и высыпаниями, наблюдающимися при верруциформном акрокератозе Гопфа. В редких случаях сыпь может локализоваться на ладонях и подошвах в виде слабовыраженного диффузного или точечного гиперкератоза, прерывистости папиллярных линий. Не исключены везикулезно-буллезная форма, линейные или зостериформные локализованные проявления, а также бородавчатая дискератома. Часто выявляют поражения ногтей: подногтевой гиперкератоз, дистрофические изменения, чередующиеся белые и красновато-коричневатые продольные полосы^-образные трещины, расслоения ногтевых пластин. Возможны поражение слизистых оболочек полости рта, глотки, пищевода, гортани, прямой кишки, влагалища; патология роговицы; кистозные изменения костей. Диагноз ставят на основании наличия роговых папул характерной себорейной локализации и данных гистологического исследования. Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Возможно инфицирование, иногда с развитием ва-риолиформных сыпей. Заболевание обостряется под действием УФ-лучей, применения препаратов лития, высоких доз ретиноидов [2]. В связи с тем что заболевание встречается редко, а в Астраханской области диагностировано впервые у ребенка, приводим наше наблюдение. Больная Р., 10 лет, обратилась за консультативной помощью в связи с жалобами на распространенные кожные высыпания. Первые эфлоресценции появились 7 мес назад. Ребенок Рис. 1. Больная Р. Болезнь Дарье. Клиническая картина до лечения. а — высыпания на коже груди; б — на коже лица; в — поражение изменение ногтей. Рис. 2. Та же больная. Гистологическая картина. Ув. 100. а — эпидермис с очаговым гиперкератозом и надбазальным пузырем, заполненным акантолическими клетками; в дерме умеренно выраженная инфильтрация; б — эпидермис с акантозом, гиперкератозом; видны роговая пробка, надбазальный пузырь с акантолитическими клетками; круглые тела в роговом слое; в дерме лим-фогистиоцитарные инфильтраты. из областного центра прислан на консультацию с диагнозом неуточненного дерматита, проконсультирован дерматологом областного кожно-венерологического диспансера (ОКВД), где поставлен диагноз себорейного дерматита и рекомендовано наружное противовоспалительное лечение. На повторный прием не явилась. В марте 2008 г. вновь обратилась за помощью с жалобами на сохраняющиеся высыпания в течение года. Ребенок госпитализирован в детское отделение ОКВД. При поступлении высыпания локализовались на коже груди, спины, на лице (в лобной области с переходом на височные области и за ушные раковины). Предоставлены фолликулярными гиперкератотическими папулами розово-красного цвета, покрытыми мелкими корочками и сливающимися между собой в очаги, которые захватывают большую поверхность кожи. На этом фоне видны микровезикулы с мутным содержимым, кое-где вскрывшись, они образовали микроэрозии. Отмечено изменение ногтей: видны продольные и V- образные белого цвета полосы. Свободный край расслоен. В полости рта изменений нет (рис. 1, а—в). При обследовании выявлена сопутствующая патология — гипертрофия небных миндалин, астеноневротический синдром, хронический гастродуоденит, вторичный спонтанный иммунодефицит по смешанному типу, субкомпенсированный. Общеклинические и биохимические анализы крови без патологии. Выполнены две диагностические биопсии с кожи груди. Результаты гистологического исследования первого биоптата: эпидермис с очаговым гиперкератозом и надбазальным пузырем, заполненным акантолитическими клетками; в дерме умеренно выраженная инфильтрация. При исследовании второго биоптата наблюдали эпидермис с акантозом, гиперкератозом; видны роговая пробка, надбазальный пузырь с акантолитиче-скими клетками; круглые тела в роговом слое; в дерме лимфоги-стиоцитарные инфильтраты (рис. 2, а, б). На основании данных клинической картины, гистологического исследования поставлен диагноз болезни Дарье. В стационаре ребенку назначили следующую терапию: нео-тигазон 10 мг в сутки в течение 8 нед с дальнейшей поддерживающей дозировкой 10 мг 1 раз в месяц. Наружно получала адвантан, радевит, фукорцин, эритромициновую мазь, цинковую мазь. Получена положительная динамика. Процесс на коже улучшился, воспалительные явления стихли, на коже застойная эритема (рис. 3, а, б). Наши наблюдения свидетельствуют о том, что установление диагноза фолликулярного дискерато-за Дарье у ребенка может вызывать определенные трудности. Гистологическое исследование является необходимым для подтверждения диагноза.