Отправить статью по E-mail Фотогалерея. Редкие дерматозы. Часть I
- Авторы: Снарская Е.С.1, Теплюк Н.П.1, Семиклет Ю.М.1
-
Учреждения:
- Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
- Выпуск: Том 26, № 2 (2023)
- Страницы: 213-219
- Раздел: ФОТОГАЛЕРЕЯ
- URL: https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/321499
- DOI: https://doi.org/10.17816/dv321499
- ID: 321499
Цитировать
Полный текст
Открытый доступ
Доступ предоставлен
Доступ платный или только для подписчиков
Аннотация
Орфанные дерматозы обусловлены как генетическими причинами, так и рядом аутоиммунных, воспалительных и инфекционных процессов в организме. Так, врождённый гигантский невус ассоциируется с серьёзными осложнениями: злокачественной меланомой, поражением центральной нервной системы (нейрокожный меланоз). Множественные эпидермоидные кисты нередко являются компонентом синдрома Гарднера. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, сосудистое опухолевое образование с пролиферацией гистиоцитоидных эндотелиальных клеток с выраженной лимфоцитарной и эозинофильной инфильтрацией рецидивируют в 1/3 случаев. Болезнь Морбигана ― стойкая эритема и отёк средней трети и верхней части лица. Мастоцитоз кожи у детей склонен к спонтанному саморазрешению в период полового созревания. Плоскоклеточный рак кожи составляет 20% всех видов рака кожи, обладает высокой вероятностью рецидива, метастазирования и летального исхода. Склередема Бушке ― склеродермоподобное заболевание, вызывает фиброзно-муцинозное прогрессирующее уплотнение кожи, поражающее шею, плечи, проксимальные отделы верхних конечностей, лицо. Фульминантные (молниеносные) акне ― резко обострившаяся форма вульгарных угрей, характеризуемая острым началом и появлением сливающихся абсцессов. Наблюдаются случаи развития acne fulminans на фоне лечения изотретиноином. Норвежская (крустозная) чесотка связана с нарушением иммунного ответа, что позволяет клещам размножаться, а их количество может исчисляться миллионами. Претибиальная микседема (тиреоидная дермопатия) ― редкое экстратиреоидное проявление болезни Грейвса наряду с явлениями тиреотоксикоза, гипертрофии щитовидной железы, офтальмопатии и акропахии. Предрасполагающими факторами развития порокератоза Мибелли являются иммуносупрессивные состояния, возможно озлокачествление. Остеомы ― образования из костной ткани в дерме или подкожно-жировой клетчатке в результате метаплазии фибробластов в остеобласты либо дифференцировки примитивных мезенхимальных клеток в остеобласты и их миграции в эктопическое место. Саркоидоз кожи отличается многообразием клинических форм, редко наблюдается до 40 лет. Ксантомы при гистиоцитозе Х связаны с нарушением обмена липидов. Сельский тип лейшманиоза (остро некротизирующийся) имеет короткий инкубационный период, значительное распространение высыпаний и характеризуется заживлением с образованием рубцовой ткани. Гигантская кондилома Бушке–Левенштейна отличается прогрессирующим ростом, большими размерами и рецидивирующим течением, может трансформироваться в плоскоклеточный рак. Болезнь Дегоса ― злокачественный атрофический папулёз ― редкое заболевание, вызванное закупоркой артерий и вен.
Ключевые слова
Полный текст
Часть I
Рис. 1. Пациент А., 3 месяца. Врождённый гигантский невус кожи стопы.
Fig. 1. Patient A., 3 months. Congenital giant nevus of the skin of the foot.
Рис. 2. Пациент А., 61 год. Множественные эпидермоидные кисты мошонки.
Fig. 2. Patient A., 61 years. Multiple epidermal cysts of the scrotum.
Рис. 3. Пациент A., 27 лет. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией в области уха.
Fig. 3. Patient A., 27 years. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia in the ear area.
Рис. 4. Пациент В., 30 лет. Болезнь Морбигана.
Fig. 4. Patient B., 30 years. Morbigan's Disease.
Рис. 5. Пациент Д., 1 год. Мастоцитомы.
Fig. 5. Patient D., 1 year. Mastocytomas.
Рис. 6. Пациент К., 57 лет. Плоскоклеточный рак кожи вульвы.
Fig. 6. Patient K., 57 years. Squamous cell skin cancer of the vulva.
Рис. 7. Пациент К., 50 лет. Склередерма взрослых Бушке.
Fig. 7. Patient K., 50 years. Adult Buschke scleredema .
Рис. 8. Пациент Р., 11 лет. Простой контактный дерматит (контакт с медузой).
Fig. 8. Patient R., 11 years. Simple contact dermatitis (contact with jellyfish).
Рис. 9. Пациент М., 28 лет. Осложнение после фульминантных акне.
Fig. 9. Patient M., 28 years. Complication after fulminant acne.
Рис. 10. Пациент В., 54 года. Норвежская чесотка.
Fig. 10. Patient В., 54 years. Norwegian scabies.
Рис. 11. Пациент E., 56 лет. Претибиальная микседема.
Fig. 11. Patient E., 56 years. Pretibial myxedema.
Рис. 12. Пациент К., 15 лет. Порокератоз Мибелли: a ― нижние конечности; b ― фрагмент изображения.
Fig. 12. Patient К., 15 years. Porokeratosis Mibelli: a ― lower extremities; b ― image fragment.
Рис. 13. Пациент M., 35 лет. Множественные остеомы кожи лба.
Fig. 13. Patient M., 35 years. Multiple osteomas of the forehead skin.
Рис. 14. Пациент M., 26 лет. Саркоидоз кожи лба.
Fig. 14. Patient M., 26 years. Sarcoidosis of the forehead skin.
Рис. 15. Пациент M., 60 лет. Ксантомы при гистиоцитозе Х.
Fig. 15. Patient M., 60 years. Xanthomas in histiocytosis X.
Рис. 16. Пациент Н., 35 лет. Сельский тип лейшманиоза.
Fig. 16. Patient Н., 35 years. Rural type of leishmaniasis.
Рис. 17. Пациент О., 47 лет. Гигантская кондилома Бушке–Левенштейна, множественные папилломы мошонки.
Fig. 17. Patient О., 47 years. Giant Buschke–Levenstein condyloma, multiple scrotal papillomas.
Рис. 18. Пациент С., 35 лет. Болезнь Дегоса.
Fig. 18. Patient С., 35 years. Degos disease.
Об авторах
Елена Сергеевна Снарская
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: snarskaya-dok@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7968-7663
SPIN-код: 3785-7859
д.м.н., профессор
Россия, 119435, Москва, ул. Большая Пироговская, 4с1Наталия Павловна Теплюк
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: Teplyukn@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
SPIN-код: 8013-3256
д.м.н., профессор
Россия, 119435, Москва, ул. Большая Пироговская, 4с1Юлия Михайловна Семиклет
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Автор, ответственный за переписку.
Email: semiklet.jul@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7615-3917
SPIN-код: 3245-4770
Клинический ординатор
Россия, 119435, Москва, ул. Большая Пироговская, 4с1Список литературы
Дополнительные файлы
