Болезнь Дарье: редкий дерматоз с осложнёнными проявлениями

Патогенез болезни Дарье связан с мутациями в гене АТР2А2 хромосомы 12q23-24, которые нарушают внутриклеточный кальциевый обмен. Известно, что инфекция COVID-19 вызывает цитокиновый шторм, характеризующийся повышением уровней фактора некроза опухоли, интерлейкинов 6 и 1β. Фактор некроза опухоли и интерлейкин 6 дополнительно снижают активность кальциевой аденозинтрифосфатазы 2-го типа у пациентов с болезнью Дарье. Типичная клиническая картина редкого наследственного дерматоза характеризуется гиперкератотическими папулами, расположенными в себорейных зонах. Папулы склонны к слиянию с образованием бляшек. Частой локализацией патологического процесса являются также поверхности ладоней и подошв. Возможны перерастание папул в гипертрофические вегетации, поражение ногтей и слизистой оболочки полости рта, присоединение вторичных бактериальных и вирусных инфекций. Типичное течение носит непрерывный прогрессирующий характер с периодами обострения и неполной ремиссии. Основой терапии болезни Дарье являются системные ретиноиды. Помимо этого, системно применяются глюкокортикоиды и циклоспорин. Местная терапия включает в себя кератолитические и антисептические препараты, эмоленты.

Представлено клиническое наблюдение больного в возрасте 39 лет с болезнью Дарье. Диагноз поставлен на основании анализа жалоб, анамнеза, объективного и локального статуса, дерматоскопической картины, лабораторного и гистологического обследования. На фоне проводимой терапии пациент выписан с клиническим улучшением и продолжает лечение амбулаторно.

Клиническое наблюдение данного случая представляет интерес для практикующих дерматовенерологов.