Синдром Лезера–Трела на приёме врача-косметолога

Полный текст

АКТУАЛЬНОСТЬ

Синдром Лезера–Трела (эруптивный себорейный кератоз) ― факультативный паранеопластический дерматоз, характеризуемый внезапным появлением на коже себорейных кератом и прогрессирующим увеличением их количества. Впервые данное состояние было описано в 1901 году немецким хирургом E. Leser и французским хирургом U. Trelat [1]. Встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 40 лет и старше [1]. Этиология и патогенез подробно не изучены, однако имеются данные, что развитие синдрома может быть связано со стимуляцией пулом опухолевых клеток секреции эпидермального фактора роста (epidermal growth factor, EGF), что приводит к активизации кератиноцитов [2]. Манифестация синдрома сочетается с новообразованиями внутренних органов, наиболее часто с аденокарциномой органов желудочно-кишечного тракта (47,7%), карциномой кишечника (32%), лимфопролиферативными заболеваниями (21%), реже со злокачественными новообразованиями лёгких, молочной или предстательной железы [3].

Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. Наиболее распространённой локализацией множественных очагов себорейного кератоза является кожа спины и груди (76%), конечностей (18%), лица (21%), живота (15%), шеи (13%), подмышечных впадин (6%) и паховых складок (3%) [1, 2, 5]. Очаги кератоза могут появляться стремительно в течение нескольких месяцев и даже недель [6]. Быстрое появление множественных себорейных кератом может предшествовать онкологическим процессам во внутренних органах или развиваться одновременно с ними [1, 7, 8].

Лечение проводится одновременно с установлением и лечением основного онкологического заболевания и заключается в удалении самых крупных новообразований деструктивными методами: в частности, можно использовать хирургическое иссечение, радиоволновой метод, криодеструкцию, электрокоагуляцию [3].

Прогноз благоприятный при раннем обнаружении паранеопластического процесса [6, 9–11].

В статье описаны клинические случаи множественного себорейного кератоза и тактика обследования данной группы пациентов.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ

Клинический случай 1

О пациенте. Пациентка А., 60 лет, обратилась с жалобами на многочисленные высыпания на коже живота, спины, сопровождающиеся умеренным зудом.

Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1,5 лет, когда отметила появление множественных высыпаний на коже живота, спины, сопровождающиеся зудом. Появление высыпаний ни с чем не связывает. Самостоятельно не лечилась, ко врачу долго не обращалась.

Анамнез жизни. Наследственность не отягощена. Туберкулёз, вирусные гепатиты, кишечные инфекции отрицает. Состоит на диспансерном учёте у онколога с диагнозом карциномы молочной железы. Состояние после удаления (1 год назад); получила 5 курсов полихимиотерапии. В настоящее время отмечается отсутствие признаков рецидива, диагностировано выздоровление. Остаётся под диспансерным наблюдением у онколога-маммолога.

Аллергический анамнез не отягощён.

Физикальное обследование. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Температура тела 36,6ºС. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания 18/мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 78 уд./мин. Артериальное давление 125/75 мм рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул ежедневный, оформленный.

При осмотре (Status localis). Процесс носит распространённый хронический характер с преимущественной локализацией на коже живота, спины, под молочными железами. Представлен множественными высыпаниями в виде округлых папул и бляшек светло- и тёмно-коричневого цвета, отличающимися различной интенсивностью окраски, с чёткими границами, гладкой или шероховатой поверхностью, размером от 0,5 до 1,5 см в диаметре (рис. 1). Количество высыпаний >80. Периферические лимфатические узлы не увеличены.

 

Рис. 1. Больная А., 60 лет, диагноз «Синдром Лезера–Трела». Очаги множественного себорейного кератоза: а ― на коже передней поверхности живота; b ― под молочными железами. Дерматоскопическая картина (c, d): в поляризованном свете визуализируются множественные геперкератотические наслоения, крупные комедоноподобные отверстия, края образования чёткие (c); церебриформные структуры, милиумоподобные кисты с чётко отграниченными полями (d). / Fig. 1. Patient А., 60 years, diagnosis of “Lеser–Trel Syndrome”. Elements of multiple seborrheic keratosis: а ― on skin of the abdomen; b ― under the mammary glands. Dermoscopic picture (c, d): in polarized light, multiple hyperkeratotic layers, large comedo-like holes are visualized, the edges of the formation are clear (c); cerebriform structures, milia-like cysts with clearly demarcated fields are visualized in polarized light (d).

 

Клинический анализ крови: лейкоциты 10,5×10⁹/л, палочкоядерные 0%, сегментоядерные 77,9%, эозинофилы 0,2%, моноциты 2,6%, лимфоциты 19%, базофилы 0,3%), эритроциты 4,12×10¹²/л, тромбоциты 255×10⁹/л, гемоглобин 125 г/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 10 мм/ч.

Общий анализ мочи: плотность 1018; белок, эритроциты, глюкоза ― отрицательно; эпителий единичный в поле зрения; лейкоциты 0–1 в поле зрения; кетоновые тела, соли ― отрицательно.

Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза (АЛТ) 25 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) 15 ЕД/л, креатинин 40,0 мкмоль/л, холестерин 4,8 ммоль/л, общий белок 83,9 г/л, глюкоза 5,1 ммоль/л.

Рентгенография органов грудной клетки без патологии.

Маммография: данных за прогрессирование и метастазирование не выявлено.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы.

Диагноз. D23 Другие доброкачественные новообразования кожи. Синдром Лезера–Трела.

Лечение. Проведено избирательное удаление некоторых очагов себорейного кератоза радиоволновым методом.

Прогноз. С учётом данных анамнеза и в связи с выявленным и прооперированным онкологическим заболеванием пациентке рекомендованы регулярный осмотр дерматолога с проведением дерматоскопии высыпаний, избирательное удаление себорейных кератом по показаниям, проведение маммографии, диспансерное наблюдение у врача онколога-маммолога и дерматолога.

Клинический случай 2

О пациенте. Пациентка Б., 45 лет, обратилась с жалобами на появление множественных образований на коже туловища, умеренный зуд.

Анамнез заболевания. Со слов пациентки, появление данных образований отметила около 6 месяцев назад. Предъявляет жалобы на одномоментное появление высыпаний на коже лица, шеи, живота, груди, спины, в области молочных желёз. Отмечает увеличение количества высыпаний и их размера. Появление высыпаний ни с чем не связывает. Самостоятельно не лечилась, к врачу не обращалась.

Анамнез жизни. Семейный анамнез не отягощён. Туберкулёз, вирусные гепатиты, кишечные инфекции отрицает. Считает себя здоровой и за медицинской помощью обращается редко. На диспансерном учёте не состоит. Ранее работала на предприятии, где имела постоянный контакт с тяжёлыми металлами, в частности ртутью.

Аллергологический анамнез: поллиноз в весеннее время года, крапивница на цитрусовые.

Физикальное обследование. Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, температура тела 36,6ºС. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота сердечных сокращений 16/мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс 70 уд. /мин. Живот умеренно болезненный при пальпации в эпигастральной области, мягкий при пальпации, не напряжён. Печень увеличена на 2 см по краю рёберной дуги; при пальпации плотноэластической консистенции, чувствительна. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул ― периодические запоры. Периферические лимфоузлы не увеличены

При осмотре (Status localis). Процесс носит хронический распространённый симметричный характер. Высыпания множественные в количестве >1000 локализуются на коже лица, шеи, спины, груди, живота, молочных желёз, верхних конечностей. Первичный элемент представлен папулами различного размера (от 0,3 до 1,5 см) в диаметре, с чёткими ровными границами и шероховатой поверхностью. Цвет высыпаний варьирует от светло- и тёмно-коричневого до чёрного. При пальпации консистенция эластичная (рис. 2).

 

Рис. 2. Больная Б., 45 лет, диагноз «Синдром Лезера–Трела»: а ― множественные очаги себорейного кератоза на коже груди, молочных желёз, живота; b, с ― очаги себорейного кератоза на коже спины; дерматоскопическая картина (d–f): в поляризованном свете визуализируются крупные комедональные отверстия, церебриформные структуры, милиумоподобные кисты с чётко отграниченными полями (d, е), в некоторых кератомах наблюдаются участки по типу «мха, изъеденного молью» (f). Картина соответствует себорейному кератозу. / Fig. 2. Patient B., 45 years, diagnosis of “Lеser–Trel Syndrome”: а ― elements of multiple seborrheic keratosis on the skin of the breath, mammary glands, abdomen; b, с ― elements of seborrheic keratosis on the skin of the back; dermoscopic picture (d–f): cerebriform structures, milia-like cysts with clearly demarcated fields are visualized in polarized light, large comedonal openings, milioid cysts with clearly demarcated fields are visualized in polarized light (d, е), in polarized light areas of the type “moth eaten by moths” are visualized (f).

 

Диагноз и прогноз. Учитывая совокупные данные, а именно молодой возраст пациентки (45 лет) и данные анамнеза, где имеется указание на работу с солями тяжёлых металлов, в частности с ртутью, а также стремительное появление и распространение по всему кожному покрову множественных кератом в количестве >1000, данные дерматоскопического исследования, пациентке поставлен диагноз «Синдром Лезера–Трела» и рекомендовано тщательное обследование с целью исключения онкологических заболеваний.

РЕКОМЕНДУЕМЫЙ ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ДИАГНОЗОМ «СИНДРОМ ЛЕЗЕРА–ТРЕЛА»

Синдром Лезера–Трела в настоящее время рассматривается как паранеопластический дерматоз, в связи с чем внезапное и прогрессирующее возникновение множественных высыпаний в виде себорейных кератом на коже пациентов требует проявления онконастороженности и тщательного обследования. Необходим подробный сбор анамнеза, выявление жалоб, не связанных с кожным процессом. Особое внимание уделяется жалобам со стороны желудочно-кишечного тракта [6, 7], репродуктивной системы [11, 12], молочных желёз [10, 13], лёгких. При сборе анамнеза рекомендуется уточнять семейный анамнез на предмет наличия лимфопролиферативных заболеваний у родственников [14].

Лабораторные исследования

Общий анализ мочи, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой + СОЭ + ретикулоциты, биохимическое исследование крови (АЛТ, АСТ, билирубин общий, билирубин прямой, мочевина, креатинин, С-реактивный белок, холестерин, общий белок, глюкоза, железо, ферритин, щелочная фосфатаза, мочевая кислота, гликированный гемоглобин, инсулин).

Рекомендуемые инструментальные исследования

Рентгеновское исследование органов грудной клетки, эзофагогастродуоденоскопия, фиброколоноскопия, маммография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, органов малого таза, почек и забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов.

Консультации

Гинеколога, терапевта, онколога.

Дополнительные исследования

При необходимости проведение гистологического исследования новообразований типа «гадкий утёнок» для исключения меланомы и Т-клеточной лимфомы кожи [14, 15].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленные клинические случаи множественного себорейного кератоза, а также тактика обследования данной группы пациентов преследуют цели онконастороженности врачей в отношении данного заболевания и своевременной диагностики злокачественных образований внутренних органов.

ДОПОЛНИТЕЛЬНО

Источник финансирования. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с содержанием настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределён следующим образом: Е.С. Снарская ― концепция и дизайн исследования, внесение в рукопись существенной (важной) правки с целью повышения научной ценности работы, курация и лечение пациента, подготовка и написание текста статьи; А.С. Ромашкина ― концепция и дизайн исследования, курация и лечение пациента, написание текста статьи, получение и анализ данных, интерпретация результатов; А.М. Шпак ― обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание текста статьи.

Согласие пациента. Пациенты добровольно подписали информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в «Российском журнале кожных и венерических болезней», а также на передачу электронной копии подписанной формы информированного согласия сотрудникам редакции журнала.

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. The research was carried out at the expense of the organization’s budgetary funds.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’ contribution. E.S. Snarskaya ― the concept and design of the study, making significant (important) edits to the manuscript in order to increase the scientific value of the work, care and treatment the patient, preparation and writing an article; A.S. Romashkina ― the concept and design of the study, care and treatment the patient, writing an article, datyzed analysis, interpretation of results; A.M. Shpak ― analyzed data, literature review, writing the text of the article. The authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis of literature, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Patient permission. Patients voluntarily signed an informed consent to the publication of personal medical information in an impersonal form in the “Russian Journal of Skin and Venereal Diseases”, as well as to transfer an electronic copy of the signed informed consent form to the editorial staff of the journal.

Об авторах

Анастасия Сергеевна Ромашкина

Клиника дерматологии и косметологии Chistotel

Email: RomashkinaAS@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6775-9797
SPIN-код: 1818-2132

к.м.н.

Россия, 121351, Москва, ул. Партизанская, д. 24

Елена Сергеевна Снарская

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: snarskaya-doc@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7968-7663
SPIN-код: 3785-7859

д.м.н., профессор

Россия, Москва

Анна Михайловна Шпак

Клиника дерматологии и косметологии Chistotel

Автор, ответственный за переписку.
Email: shpak-anya-2011@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7395-5305

врач-дерматовенеролог, косметолог

Россия, 121351, Москва, ул. Партизанская, д. 24

Список литературы

Дополнительные файлы