Наследственные кератодермии. Кератодермия Унны–Тоста и кератодермия Бушке–Фишера–Брауэра: клинические случаи
- Авторы: Грабовская О.В.1, Теплюк Н.П.1, Колесова Ю.В.1, Игнатьев Д.В.1
-
Учреждения:
- Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
- Выпуск: Том 25, № 4 (2022)
- Страницы: 303-312
- Раздел: ДЕРМАТОЛОГИЯ
- Статья получена: 06.10.2022
- Статья одобрена: 18.10.2022
- Статья опубликована: 29.11.2022
- URL: https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/111752
- DOI: https://doi.org/10.17816/dv111752
- ID: 111752
Цитировать
Полный текст
![Открытый доступ](https://rjsvd.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_open.png)
![Доступ закрыт](https://rjsvd.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_unlock.png)
![Доступ закрыт](https://rjsvd.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_lock.png)
Аннотация
Ладонно-подошвенные кератодермии ― группа заболеваний наследственного или приобретённого характера, поражающих, как правило, кожу ладоней и подошв в виде очаговых или диффузных гиперкератотических наслоений. Патогенетически для наследственных форм заболевания характерен дефект генов, кодирующих те или иные структурные компоненты кератиноцитов, что и приводит к соответствующим клиническим проявлениям. Современный метод геномного секвенирования позволил выявить локализацию дефектов в определённых генах для конкретных видов наследственных ладонно-подошвенных кератодермий. Однако, несмотря на большой шаг в диагностике, терапия данного состояния по-прежнему остаётся сложной задачей для клиницистов и позволяет лишь снизить активность проявлений заболевания и улучшить качество жизни, но не излечить от него полностью.
В статье продемонстрирован клинический случай кератодермии Унны–Тоста у молодой пациентки с длительной историей лечения заболевания, у которой отмечалась выраженная положительная динамика со стороны кожного процесса на фоне использования местных средств, а также применения такого физиотерапевтического метода, как локальная ПУВА-терапия. Дополнительно в статье приводится клинический случай наследственной кератодермии Бушке–Фишера–Брауэра как пример случайно выявленного заболевания на приёме у врача-дерматолога.
Ключевые слова
Полный текст
![Доступ закрыт](https://rjsvd.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_lock.png)
Об авторах
Ольга Валентиновна Грабовская
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: olgadoctor2013@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5259-7481
SPIN-код: 1843-1090
к.м.н., профессор
Россия, МоскваНаталия Павловна Теплюк
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: teplyukn@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
д.м.н., профессор
Россия, МоскваЮлия Владимировна Колесова
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Автор, ответственный за переписку.
Email: kolesovamsmu@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3617-2555
аспирант
Россия, МоскваДмитрий Владимирович Игнатьев
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Email: dmitrywork@list.ru
ORCID iD: 0000-0001-8751-3965
SPIN-код: 6743-7960
Россия, Москва
Список литературы
- Исаева Д.Р., Халдин А.А. К вопросу о дифференциальной диагностике гиперкератотических дерматозов ладонно-подошвенной локализации // Клиническая дерматология и венерология. 2016. Т. 15, № 6. С. 120–126. doi: 10.17116/klinderma2016156120-126
- Круглова Л.С., Жукова О.В., Финешина Е.И. Патогенетические аспекты, лежащие в основе ладонно-подошвенных кератодермий. Современные методы терапии // Клиническая дерматология и венерология. 2015. Т. 14, № 2. С. 17–23. doi: 10.17116/klinderma201514217-22
- Dev T., Mahajan V.K., Sethuraman G. Hereditary palmoplantar keratoderma: a practical approach to the diagnosis // Indian Dermatol Online J. 2019. Vol. 10, N 4. P. 365–379. doi: 10.4103/idoj.IDOJ_367_18
- Thomas B.R., O’Toole E.A. Diagnosis and management of inherited palmoplantar keratodermas // Acta Derm Venereol. 2020. Vol. 100, N 7. P. adv00094. doi: 10.2340/00015555-3430
- Harjama L., Karvonen V., Kettunen K., et al. Hereditary palmoplantar keratoderma ― phenotypes and mutations in 64 patients // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021. Vol. 35, N 9. P. 1874–1880. doi: 10.1111/jdv.17314
- Juratli H.A., Jägle S., Happle R., et al. A family with palmar and plantar hyperkeratosis: a quiz // Acta Derm Venereol. 2020. Vol. 100, N 4. P. adv00064. doi: 10.2340/00015555-3419
- Ефанова Е.Н., Русак Ю.Э., Улитина И.В., Гатиятуллин Р.Т. Случай кератодермии Бушке–Фишера, ассоциированной с ревматоидным артритом // Клиническая дерматология и венерология. 2016. Т. 15, № 1. С. 15–17. doi: 10.17116/klinderma201615115-17
- Sakiyama T., Kubo A. Hereditary palmoplantar keratoderma “clinical and genetic differential diagnosis” // J Dermatol. 2016. Vol. 43, N 3. P. 264–274. doi: 10.1111/1346-8138.13219
- Yilmaz P., Medvecz M., Kohlhase J., et al. Alitretinoin in punctate palmoplantar keratoderma // Br J Dermatol. 2019. Vol. 180, N 4. P. 931–932. doi: 10.1111/bjd.17336
- Hickman G., Bodemer C., Bourrat E., et al. Palmoplantar keratoderma: creating a disease burden questionnaire // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019. Vol. 33, N 8. P. e291–e293. doi: 10.1111/jdv.15563
- Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Грабовская О.В., и др. Кератодермии как паранеопластический синдром // Русский медицинский журнал. 2016. № 10. С. 654–656.
- Guerra L., Castori M., Didona B., et al. Hereditary palmoplantar keratodermas. Part I. Non-syndromic palmoplantar keratodermas: classification, clinical and genetic features // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018. Vol. 32, N 5. P. 704–719. doi: 10.1111/jdv.14902
- Bodemer C., Steijlen P., Mazereeuw-Hautier J., O'Toole E.A. Treatment of hereditary palmoplantar keratoderma: a review by analysis of the literature // Br J Dermatol. 2021. Vol. 184, N 3. P. 393–400. doi: 10.1111/bjd.19144
- Schiller S., Seebode C., Hennies H.C., et al. Palmoplantar keratoderma (PPK): acquired and genetic causes of a not so rare disease // J Dtsch Dermatol Ges. 2014. Vol. 12, N 9. P. 781–788. doi: 10.1111/ddg.12418
- Zhang L.W., Wang W.J., Chen T., et al. Palmoplantar keratoderma and perioral keratotic plaques with hypotrichosis in a child // Pediatr Dermatol. 2019. Vol. 36, N 6. P. 942–943. doi: 10.1111/pde.13928
- Пашинян А.Г., Ильенко Л.И., Акопян А.Н. Клинический случай ладонно-подошвенной кератодермии Унны–Тоста // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017. Т. 20, № 3. С. 143–145. doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-143-145
- Song H., Dzuali F., Chi S.N., et al. Improvement of hereditary palmoplantar keratoderma with oral trametinib // Pediatr Dermatol. 2019. Vol. 36, N 1. P. e48–e49. doi: 10.1111/pde.13731
- Hinterberger L., Pföhler C., Vogt T., Müller C.S. Diffuse epidermolytic palmoplantar keratoderma (Unna–Thost) // MJ Case Rep. 2012. Vol. 2012. P. bcr2012006443. doi: 10.1136/bcr-2012-006443
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)