Хроника Московского общества дерматовенерологов и косметологов имени А.И. Поспелова (МОДВ основано 4 октября 1891 г.) Бюллетень заседания МОДВ № 1147

Полный текст

ОТ РЕДАКЦИИ

19 апреля 2022 года состоялось очередное, 1147-е заседание Московского общества дерматовенерологов и косметологов имени А.И. Поспелова. Заседание проводилось в очном формате. Присутствовало 95 участников.

В Президиуме конференции: Председатель Правления МОДВ проф. О.Ю. Олисова, проф. Е.С. Снарская, проф. В.В. Мордовцева, доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии ФГБУ ДПО ЦГМА Управления делами Президента РФ к.м.н. А.Б. Яковлев.

По традиции, перед началом клинической части проведён приём новых членов МОДВ. Из 4 поданных заявок открытым голосованием единогласно все кандидаты приняты в члены МОДВ.

В Повестке дня заседания были следующие вопросы.

1. Клинические случаи:
   
   • Эритродермия: серия клинических случаев (Жабоева Л.Э., Пугнер А.С.; ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии»);
   • Криоглобулинемический васкулит (Черная Е.В., Смирнова Л.М.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова»);
   • Многоформная экссудативная эритема и аутоиммунный миокардит после перенесённой COVID-19-инфекции (Кульфаева А.К., Теплюк Н.П.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова»).
2. Научные доклады:
   
   • Аутовоспалительные синдромы и акне (проф. Мордовцева В.В.; Медицинский институт непрерывного образования ФГБОУ ВО «Московский государственный университет пищевых производств»);
   • Тяжёлые формы акне: алгоритм ведения пациентов (Морозова А.А.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова»).

КЛИНИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ ПОВЕСТКИ ДНЯ ЗАСЕДАНИЯ

Эритродермия: серия клинических случаев (Жабоева Л.Э., Пугнер А.С.; ГНЦ дерматовенерологии и косметологии)

Anne Jean Louis Broq (1856–1928) ввёл понятие «эритродермия» для обозначения особенно тяжёлого течения какого-либо дерматоза.

Эритродермия (эксфолиативный дерматит, эксфолиативная эритродермия) ― тяжёлое, нередко угрожающее жизни состояние, характеризующееся универсальным воспалительным поражением кожного покрова, зудом, генерализованной лимфаденопатией и лихорадкой. Термин «эритродермия» применяется для определения шелушащегося эритематозного дерматита, поражающего ≥90% кожного покрова. Заболевание характеризуется эритемой и шелушением, охватывающими кожные покровы и часто скрывающими первичные очаги ― важные ключи к пониманию эволюции заболевания.

Идиопатическая эритродермия (эксфолиативный дерматит) характеризуется выраженной ладонно-подошвенной кератодермией, лимфаденопатией, повышенным уровнем сывороточного иммуноглобулина Е (IgЕ) и намного чаще, чем другие виды эритродермии, торпидным персистирующим течением. Термин «краснокожий человек» относится к вторичной эритродермии в результате кожной Т-клеточной лимфомы. Историческая классификация эритродермий: эксфолиативный дерматит Вильсона–Брока (хронический процесс, ассоциирующийся с ухудшениями и ремиссиями); эритродермия Гебры, или красный волосяной лишай (непрерывно прогрессирующее заболевание); эритродермия Севилла (самоограниченный процесс, который в настоящее время не имеет клинического значения).

Наиболее распространённые причины эритродермии: предшествующие дерматозы (псориаз, атопический дерматит, экзема, себорейный дерматит, красный волосяной лишай, красный плоский лишай, листовидная пузырчатка, буллёзный пемфигоид), лекарственная аллергия, лимфома и лейкемия, неоплазии внутренних органов.

Причинами эритродермии у пожилых пациентов могут быть контактный дерматит, бесконтрольный приём лекарственных средств, наличие предлимфоматозного высыпания, злокачественные опухоли внутренних органов.

Заболеваемость эритродермией составляет в среднем 1–2 случая на 100 000 населения.

Эритродермия обычно начинается у лиц старше 40–45 лет, за исключением состояний, вызванных атопическим дерматитом, себорейным дерматитом, синдромом стафилококковой обожжённой кожи или наследственным ихтиозом. Средний возраст начала эритродермии у детей составляет 3,3 года.

Определить специфическую природу эритродермии часто невозможно, однако это необходимо попытаться сделать, поскольку этиология может влиять на течение заболевания и выбор лечения. Список состояний, которые могут вызвать эритродермию, обширный и продолжает пополняться.

Представлены пациенты с псориатической эритродермией (два случая) и с эритродермией при болезни Девержи. Пациенты с проявлениями острой эритродермии нуждаются в госпитализации, поскольку все функции их организма требуют наблюдения (включая поступление и выведение разных веществ из организма). Всем пациентам с эритродермиями проводилась интенсивная терапия глюкокортикоидами, после чего пациентам с тяжёлым течением псориаза была рекомендована биологическая терапия. Пациентке с болезнью Девержи рекомендована терапия системными ретиноидами.

Криоглобулинемический васкулит (Черная Е.В., Смирнова Л.М.; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова)

Криоглобулинемический васкулит, зачастую трудно диагностируемый в повседневной практике, является одним из редких васкулитов мелких сосудов, поражающих преимущественно кожу, суставы, периферическую нервную систему и почки. Распространённость клинически выраженной криоглобулинемии оценивается в 1 случай на 100 000 человек, чаще встречается у пациентов в возрасте 45–65 лет, с максимальной частотой у женщин.

Патогенез криоглобулинемического васкулита может быть связан с В-клеточной лимфопролиферацией, продукцией аутоантител, синтезом иммуноглобулинов, активностью ревматоидного фактора и последующим образованием криопреципитируемых иммунных комплексов в сочетании с неэффективным клиренсом криоглобулинов моноцитами и/или макрофагами.

Основные клинические проявления включают: общие симптомы (тяжёлая усталость, необъяснимая лихорадка с потерей массы тела или без); поражение кожи (ортостатическая пальпируемая пурпура, некротические язвы); поражение суставов (артриты, артралгии); поражение периферической нервной системы (мононевриты, полиневрит); поражение почек (мембранопролиферативный гломерулонефрит).

Представлена пациентка 65 лет, у которой за время лечения заболевания развился медикаментозный синдром Иценко–Кушинга. Основное лечение проводилось преднизолоном в начальной дозе 40 мг/сут.

Многоформная экссудативная эритема и аутоиммунный миокардит после перенесённой COVID-19-инфекции (Кульфаева А.К., Теплюк Н.П.; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова)

Представлена пациентка 40 лет с обильными высыпаниями на коже туловища и конечностей, клинически соответствующих диагнозу многоформной экссудативной эритемы (МЭЭ). Высыпания на коже у пациентки ассоциированы с подострым SARS-CoV-2-ассоциированным миокардитом высокой иммунологической активности, среднетяжёлого течения.

Многоформная экссудативная эритема (термин впервые предложен F. Hebra в 1860 г.) ― острое, иммуноопосредованное, нередко рецидивирующее заболевание инфекционно-аллергической либо токсико-аллергической природы, проявляющееся полиморфными высыпаниями «мишеневидного типа» на коже и слизистых оболочках. На фоне генетической предрасположенности (ассоциация с HLA-аллелями DQw3, DRw53, Aw33) триггерами при МЭЭ могут выступать лекарства, инфекции, в особенности вирусные (Herpes simplex, Mycoplazma pneumoniae, Varicella zoster; вирусы Эпштейна–Барр, Коксаки, гепатита В и С; ротавирусы, энтеровирусы и др.); МЭЭ может быть также ассоциирована с аутоиммунными заболеваниями.

В ассоциации с COVID-19 описаны следующие типы МЭЭ:

• ювенильный тип: пациенты в возрасте до 30 лет, клинически с поражением конечностей, преимущественно ладоней и подошв;
• у пожилых пациентов: в основном у женщин старше 55 лет; начало кожной сыпи следует за поражением лёгких с локализацией на туловище и последующим распространением на конечности;
• лекарственно-индуцированный тип связывают с применением гидроксихлорохина; проявления МЭЭ возникают через несколько дней от начала лечения; отмена препарата и курс средних доз системных глюкокортикоидов приводят к регрессу высыпаний.

Для лечения МЭЭ применяются антигистаминные препараты в стандартных дозировках, глюкокортикоиды (преднизолон по 30–50 мг/сут внутрь); при герпесассоцированных формах МЭЭ применяют ацикловир в дозах, как при простом герпесе.

У представленной пациентки МЭЭ, возможно, развилась одновременно на фоне вирусной инфекции и применения препаратов, содержащих сульфогруппу и хлориды (слабительное).

НАУЧНЫЕ ДОКЛАДЫ

Аутовоспалительные синдромы и акне (проф. Мордовцева В.В.; МИНО МГУПП)

Воспаление ― это защитный иммунный ответ на воздействие повреждающих факторов (патогены, мёртвые клетки или раздражители), который обеспечивает тщательно сохраняемая в процессе эволюции и чётко регулируемая система врождённого иммунитета. Аутовоспаление представляет собой нарушенный и неадекватный ответ системы врождённого иммунитета на различные стимулы. Термин предложен в 1999 году, когда впервые были выделены гены, определяющие развитие синдромов с периодической лихорадкой. Врождённые дефекты одного или более элементов этой системы приводят к хаотичной или спонтанной активации иммунных реакций с чрезмерной выработкой провоспалительных цитокинов, что в дальнейшем проявляется системными изменениями в организме (крайние проявления известны как «цитокиновый шторм»). В отличие от аутоиммунных процессов аутоантигены и циркулирующие аутоантитела не определяются.

Одна из основных функций врождённого иммунитета заключается в активации инфламмасом ― особых внутриклеточных структур, призванных выполнять функции иммунной готовности. Инфламмасомы ― это многомерные белковые комплексы, сборка которых запускается в цитоплазме клетки после получения сигнала об эндогенной «опасности» (DAMPs) или о контакте с экзогенным патогеном (PAMPs). В результате происходит запуск ферментного каскада, синтезирующего активные цитокины. Активированная капсаза-1 способна также вызывать воспалительный тип гибели клеток, который называется «пироптоз».

Наследственные аутовоспалительные синдромы c акне в качестве симптома:

1. синдром SAPHO (синовит–акне–пустулёз–гиперостоз–остеит);
2. синдром PAPA (пиогенный артрит–гангенозная пиодермия–акне);
3. синдром PASH (гангренозная пиодермия–акне–гнойный гидраденит);
4. синдром PAPASH (пиогенный артрит–акне–гангренозная пиодермия–гнойный гидраденит).

Наиболее известный из этих синдромов (встречается с частотой 1:10 000) ― синдром SAPHO.

Для лечения всех синдромов с основным дерматологическим проявлением в виде акне наиболее приемлема биологическая антицитокиновая терапия ― антагонисты IL-1.

Тяжёлые формы акне: алгоритм ведения пациентов (Морозова А.А.; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова)

Акне ― наиболее распространённое кожное заболевание, поражающее до 90% подростков, у которых преобладает в основном лёгкая степень тяжести заболевания. Пациенты склонны к самолечению акне лёгкой и средней степени тяжести и не обращаются к врачу.

Частота акне в мире возрастает ежегодно и достоверно выше в странах «золотого миллиарда», что, безусловно, коррелирует с питанием, экологией, возросшей потребительской возможностью этих стран. Истинную распространённость заболевания оценить очень сложно, так как при лёгкой и среднелёгкой степени тяжести пациенты, как правило, лечатся самостоятельно, «по совету» или у непрофильных специалистов (гастроэнтерологов, гинекологов, эндокринологов), поэтому существует недообследованность популяции.

Современные исследования расширяют представление о патогенезе акне: 20–54% папулёзных элементов акне являются стерильными. Недавние исследования показывают, что Cutibacterium acnes действует как патоген и/или комменсал в зависимости от напряжения и баланса между метагеномными элементами. Штаммы C. acnes, которые обладают высокой вирулентностью и устойчивы к антибиотикам, являются доминирующими на коже пациентов с акне. Факторы вирулентности, такие как липаза, протеаза, гиалуронидаза, нейраминидаза, вызывают разрушение тканей хозяина, которые выстилают стенки фолликула. C. acnes также вырабатывают белок фибронектин и липогликан, входящий в состав клеточной стенки: они помогают прилипанию бактерии к эпителию волосяного фолликула, что способствует инвазии. Цитокины, вырабатываемые СD4+ Т-клетками и макрофагами, действуют на эндотелиальные клетки, которые в свою очередь выделяют воспалительные медиаторы, такие как молекулы сосудисто-клеточной адгезии-1 (VCAM-1), молекулы межклеточной адгезии-1 (ICAM-1), человеческий лейкоцитарный антиген (HLA)-DR, запуская воспалительную реакцию в сосудах вокруг стромально-васкулярной фракции. Снижение уровня линоленовой кислоты индуцирует синтез провоспалительных цитокинов. С. асnes провоцирует воспаление и способствует разрыву стенки фолликула. Продукция кожного сала индуцируется при активации рецепторов, и сейчас уже достоверно известно, что это не только рецепторы к андрогенам ― это и рецепторы к лептину. Лептин ― пептидный гормон, регулирующий энергетический обмен, стимулирует волосяной фолликул и себоциты, что приводит к развитию воспаления.

Гистамин играет возможную роль в патогенезе акне, действуя в качестве медиатора воспаления в процессе иммунной реакции при воспалительных акне.

Фульминантные акне ― относительно редкая (не более 1% всех акне) и тяжёлая форма воспалительных акне, клинически проявляющаяся внезапной вспышкой болезненных геморрагических пустул и изъязвлений, которые могут быть связаны или не связаны с системными симптомами, такими как лихорадка, полиартрит и лабораторные отклонения. Факторы, наблюдаемые у нескольких пациентов с фульминантными акне, подтверждающие роль аутоиммунной реакции, включают некоторые лабораторные данные, такие как повышение уровня γ-глобулинов и снижение уровня комплемента C3, а также быстрое клиническое улучшение, полученное после системного введения глюкокортикоидов.

Распространённость экскориированных акне оценивается примерно в 1–7,7%, а соотношение женщин и мужчин ― 8:1. В основном страдают молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет.

Для аутодеструктивных поражений кожи характерным является наличие многочисленных экскориаций, геморрагических корочек на фоне минимальных проявлений акне (невыраженная себорея, единичные папулёзные и/или пустулёзные элементы акне, небольшое количество комедонов или их отсутствие).

Тяжёлые формы акне могут вызвать значительный физический и психологический дискомфорт. Тяжесть акне в подростковом возрасте связана с положительным анамнезом тяжёлых форм у родственников первой степени, особенно у матерей, появлением при раннем половом созревании у мальчиков, адренархе у девочек.

Системные глюкокортикоиды можно назначать в комбинации с пероральным изотретиноином при агрессивных конглобатных и молниеносных угрях.

Об авторах

Алексей Борисович Яковлев

Центральная государственная медицинская академия Управления делами Президента Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: aby@rinet.ru
ORCID iD: 0000-0001-7073-9511
Россия, Москва

Иван Сергеевич Максимов

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: maximov.is@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2850-2910
Россия, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы