BACKGROUND: Pityriasis rubra pilaris (Devergie disease) is a rare chronic inflammatory skin disease belonging to the group of papulosquamous dermatoses, clinically characterized by erythematous papules and plaques with frequent development of erythroderma. Erythroderma can also be observed in psoriasis and cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). These diseases may have similar clinical manifestations; however, the histological signs of erythroderma are often non-specific, which complicates verification of the diagnosis. Furthermore, when mycosis fungoides is suspected, additional diagnostic methods and the development of a differential diagnostic algorithm for diseases presenting with erythroderma are required.
AIM: To conduct a comparative analysis of clinical, anamnestic, histological, and immunohistochemical features of the erythrodermic form of pityriasis rubra pilaris, psoriasis, and mycosis fungoides based on published data and the results of our study, with the subsequent development of a differential diagnostic algorithm for erythroderma.
METHODS: The study involved a review of data published in 2000–2025 using the PubMed, Scopus, and Google Scholar databases, as well as the results of a clinical and epidemiological study conducted in 2014–2024.
RESULTS: According to published data, erythroderma develops in a significant proportion of patients with pityriasis rubra pilaris, whereas in psoriasis it is observed in 1–2.25% of cases, and in late-stage mycosis fungoides — in 17.3% of patients. Pityriasis rubra pilaris is characterized by a bimodal age incidence peak: the first peak occurs in childhood, the second in adulthood. The onset of the disease is usually acute or subacute. The rash typically shows caudal spread with possible spontaneous regression. Key differential diagnostic features of pityriasis rubra pilaris are salmon-colored plaques that coalesce to develop erythroderma, the presence of "islands" of spared skin, palmoplantar keratoderma, and alopecia. It was previously believed that a positive response to systemic retinoids combined with an absent or minimal response to phototherapy could be considered an important clinical diagnostic criterion favoring pityriasis rubra pilaris in the differential diagnosis from psoriasis and mycosis fungoides. However, resistance and insufficient response to systemic retinoid therapy are currently being reported with increasing frequency.
CONCLUSION: Differential diagnosis of the erythrodermic form of pityriasis rubra pilaris, psoriasis, and mycosis fungoides requires an integrated approach, based on clinical and anamnestic data analysis and the results of laboratory and instrumental diagnostic methods. The proposed algorithm for the differential diagnosis of diseases presenting with erythroderma serves as a valuable tool for accurate and rapid verification of the diagnosis and the prompt selection of targeted therapy.
Обоснование. Болезнь Девержи (красный волосяной лишай) ― редкое хроническое воспалительное заболевание кожи, относящееся к группе папулосквамозных дерматозов, клинически характеризующееся эритематозными папулами и бляшками с частым развитием эритродермии, которая также может наблюдаться при псориазе и Т-клеточной лимфоме кожи (грибовидном микозе). Данные заболевания могут иметь схожие клинические проявления, однако гистологические признаки эритродермии нередко оказываются неспецифичными, что затрудняет верификацию диагноза, а в случае подозрения на грибовидный микоз требуются дополнительные методы обследования и разработка алгоритма дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся развитием эритродермии.
Цель исследования ― провести сравнительный анализ клинико-анамнестических, гистологических и иммуногистохимических признаков эритродермической формы болезни Девержи, псориаза и грибовидного микоза на основании данных литературы и результатов нашего исследования с дальнейшей разработкой алгоритма дифференциальной диагностики эритродермий.
Методы. В ходе исследования проведён анализ литературы с использованием баз данных Pubmed, Scopus и Google Scholar за период 2000–2025 годов и результатов клинико-эпидемиологического исследования в период 2014–2024 годов.
Результаты. По данным литературы, эритродермия развивается у значительной части пациентов с болезнью Девержи, тогда как при псориазе наблюдается в 1–2,25% случаев, на поздних стадиях грибовидного микоза ― в 17,3%. Болезнь Девержи характеризуется бимодальным возрастным пиком заболеваемости: первый пик приходится на детский возраст, второй ― на взрослый. Начало заболевания обычно острое или подострое. Для высыпаний характерно каудальное распространение с возможностью спонтанного регресса. Ключевыми дифференциально-диагностическими признаками болезни Девержи являются бляшки лососёвого цвета, сливающиеся между собой с развитием эритродермии, наличие островков здоровой кожи, ладонно-подошвенная кератодермия и алопеция. Ранее считалось, что наличие положительного ответа на системные ретиноиды при одновременном отсутствии или минимальном эффекте от фототерапии может рассматриваться важным клинико-диагностическим критерием в пользу болезни Девержи при дифференциальной диагностике с псориазом и грибовидным микозом, однако в настоящее время всё чаще отмечаются резистентность и недостаточный эффект от терапии системными ретиноидами.
Заключение. Дифференциальная диагностика эритродермической формы болезни Девержи, псориаза и грибовидного микоза требует комплексного подхода, основываясь на клинико-анамнестическом анализе данных и результатах лабораторно-инструментальных методов диагностики. Предложенный алгоритм дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся развитием эритродермии, служит ценным инструментом для точной и быстрой верификации диагноза и скорейшего подбора таргетной терапии.