BACKGROUND: Pityriasis rubra pilaris (Devergie disease) is a rare chronic inflammatory skin disease classified as papulosquamous dermatosis. Despite the pathognomonic clinical and pathomorphological signs, diagnosing erythrodermic pityriasis rubra pilaris can be difficult because clinical signs such as diffuse erythema and scaling affecting more than 80% of the body surface area can also be observed in other dermatoses, including psoriasis and cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides).
AIM: The work aimed to assess the clinical, anamnestic, histological, and immunohistochemical signs of erythrodermic pityriasis rubra pilaris and perform a differential diagnosis with psoriasis and mycosis fungoides.
METHODS: A retrospective analysis of medical history, clinical manifestations, and laboratory parameters was performed in 147 patients with erythroderma admitted to the V.A. Rakhmanov Clinic of Skin and Venereal Diseases, University Clinical Hospital No. 2, Sechenov University, in 2014–2024. Of these, 17 (11.6%) patients had erythrodermic pityriasis rubra pilaris. For differential diagnosis, the study included 26 (17.7%) patients with mycosis fungoides and 104 (70.7%) patients with psoriatic erythroderma. Skin biopsies were performed, followed by histological, immunohistochemical, and molecular biological tests (as needed).
RESULTS: At admission, the diagnosis of pityriasis rubra pilaris was made based on clinical signs and medical history in 64.7% of patients (n = 11), with histological confirmation in 52.9% of cases (n = 9). In patients with nonspecific histological signs, repeated skin biopsies from several sites were performed to verify the diagnosis. Immunohistochemical and molecular biological tests were used to rule out mycosis fungoides. The clinical and histological signs of erythroderma can be nonspecific, necessitating a comprehensive diagnostic approach. Therefore, the medical history, clinical manifestations, and laboratory and imaging findings must be considered and compared. Moreover, it is essential to rule out mycosis fungoides, a particularly aggressive disease.
CONCLUSION: The findings highlight the need for differential diagnosis algorithms for disorders associated with erythroderma.
Обоснование. Болезнь Девержи (красный волосяной лишай) ― редкое хроническое воспалительное заболевание кожи, относящееся к группе папулосквамозных дерматозов. Несмотря на патогномоничные клинические и патоморфологические признаки, нередко диагностика эритродермической формы болезни Девержи становится затруднительной, поскольку клиническая картина в виде диффузной эритемы и шелушения более чем 80% кожного покрова может наблюдаться и при других дерматозах, например, при псориазе и Т-клеточной лимфоме кожи (грибовидном микозе).
Цель исследования ― оценить клинико-анамнестические, гистологические и иммуногистохимические признаки эритродермической формы болезни Девержи и провести дифференциальный диагноз с псориазом и грибовидным микозом.
Методы. Проведён ретроспективный анализ анамнестических данных, клинических проявлений и лабораторных показателей 147 случаев эритродермий среди пациентов, госпитализированных в Клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова УКБ № 2 Сеченовского Университета в 2014–2024 годах, их них 17 (11,6%) пациентов с эритродермической формой болезни Девержи, для дифференциальной диагностики ― 26 (17,7%) пациентов с грибовидным микозом и 104 (70,7%) с псориатической эритродермией. Проведена оценка биопсии кожи с дальнейшим гистологическим, иммуногистохимическим и молекулярно-биологическим исследованием при необходимости.
Результаты. Диагноз болезни Девержи первично при поступлении установлен на основании клинико-анамнестических данных у 64,7% (n = 11) пациентов, гистологически подтверждён в 52,9% (n = 9) случаев. При неспецифических гистологических признаках для верификации диагноза пациентам проведены неоднократные биопсии кожи из нескольких участков. Для исключения грибовидного микоза осуществляли иммуногистохимические и молекулярно-биологические исследования. Клинические и гистологические признаки эритродермий могут носить неспецифический характер, что подчёркивает важность комплексного подхода к постановке диагноза. Таким образом, следует учитывать и сопоставлять данные анамнеза пациента, клинические проявления заболевания и результаты лабораторно-инструментальной диагностики. Особое внимание стоит обратить на исключение такого агрессивно протекающего заболевания, как грибовидный микоз.
Заключение. На основании полученных результатов исследования актуальной является разработка алгоритма дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся развитием эритродермии.