PhD, Associate Professor of I.M. Setchenov First Moscow State Medical University
кандидат медицинских наук, доцент кафедры кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова ПМГМУ им. И.М. Сеченова
MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor
доктор медицинских наук, профессор
MD, Dr. Sci. (Medicine)
доктор медицинских наук
student
студентка
The article presents the main stages in the study of Devergie’s disease (pityriasis rubra pilaris) – from the first mentions in the works of 19th-century dermatologists to modern concepts of its etiology and pathogenesis. The earliest descriptions of the disease are found in the works of T. Bateman (1815), C. Tarral (1835), and A. Devergie (1856), who laid the foundation for the clinical understanding of this rare papulosquamous dermatosis. Subsequently, further contributions to its study were made by F. Hebra, E. Besnier, M. Kaposi, and Russian researchers including V.F. Burgsdorf, who systematized the clinical features and substantiated the independence of this nosological entity. A significant step in the investigation of Devergie’s disease was associated with the development of ideas about its possible association with impaired vitamin A metabolism and hereditary factors, which was reflected in the works of the 20th century. At the same time, the first classification appeared, proposed by W. Griffiths and later expanded by subsequent authors. A new stage began with the introduction of molecular-genetic technologies, in particular the discovery of CARD14 mutations and the involvement of NF-κB and MAPK signaling pathways, as well as the IL-1β/CCL20 and IL-23/IL-17A axes. These findings made it possible to consider the disease as an autoinflammatory dermatosis and explained the effectiveness of modern genetically engineered biological therapies. In addition, new clinical variants of the disease were identified, including facial discoid dermatitis, HIV-associated, paraneoplastic, postinfectious, and CAPE subtypes. Despite significant progress in understanding its pathogenesis and the availability of modern therapeutic options, Devergie’s disease remains challenging to diagnose and requires further research to clarify its nosological nature and develop personalized approaches to treatment.
В статье представлены основные этапы изучения болезни Девержи (питириаза красного волосяного отрубевидного) – от первых упоминаний в трудах дерматологов XIX века до современных представлений о её этиологии и патогенезе. Первые описания заболевания встречаются в работах T. Bateman (1815), C. Tarral (1835) и A. Devergie (1856), которые заложили основу клинического понимания этого редкого папулосквамозного дерматоза. В дальнейшем свой вклад в изучение болезни внесли F. Hebra, E. Besnier, M. Kaposi и отечественные исследователи, включая В.Ф. Бургсдорфа, систематизировавшие клинические признаки и обосновавшие самостоятельность этой нозологической формы. Существенный шаг в изучении болезни Девержи связан с развитием представлений о её возможной ассоциации с нарушением обмена витамина А и наследственными факторами, что нашло отражение в работах XX века. Одновременно с этим появилась первая классификация, предложенная W. Griffiths и развиваемая последующими авторами. Новым этапом стало внедрение молекулярно-генетических технологий, в частности обнаружение мутаций гена CARD14 и вовлечённости сигнальных путей NF-κB, MAPK, оси IL-1β/CCL20 и IL-23/IL-17A. Это позволило рассматривать заболевание как аутовоспалительный дерматоз и объяснило эффективность современных генно-инженерных биологических препаратов. Кроме того, были выделены новые клинические варианты заболевания, включая дискоидный дерматит лица, ВИЧ-ассоциированный, паранеопластический, постинфекционный и CAPE подтипы. Несмотря на значительный прогресс в понимании патогенеза и современные возможности терапии, болезнь Девержи остаётся сложной в диагностике и требует дальнейших исследований для уточнения её нозологической природы и разработки персонализированных подходов к лечению.