<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Russian Journal of Skin and Venereal Diseases</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Russian Journal of Skin and Venereal Diseases</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Российский журнал кожных и венерических болезней</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">1560-9588</issn><issn publication-format="electronic">2412-9097</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">677697</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17816/dv677697</article-id><article-id pub-id-type="edn">MFHYSI</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>DERMATOONCOLOGY</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Atypical fibroxanthoma of the skin</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Атипичная фиброксантома кожи</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1088-2911</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">3712-8453</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Vertieva</surname><given-names>Ekaterina Yu.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Вертиева</surname><given-names>Екатерина Юрьевна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Cand. Sci. (Medicine)</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>канд. мед. наук</p></bio><email>ivertieva@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-5635-6100</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">5150-0535</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Tertychnyy</surname><given-names>Alexander S.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Тертычный</surname><given-names>Александр Семенович</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>д-р мед. наук, профессор</p></bio><email>atertychyy@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9072-2311</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">9581-6228</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Tsoy</surname><given-names>Larisa V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Цой</surname><given-names>Лариса Валерьевна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>канд. мед. наук, доцент</p></bio><email>dr.lvtsoy@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0006-1296-5848</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Khorosheva</surname><given-names>Diana A.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Хорошева</surname><given-names>Диана Алексеевна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>5_97@inbox.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0002-4361-1357</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Bocharova</surname><given-names>Tatiana M.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Бочарова</surname><given-names>Татьяна Михайловна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>tatuana.bocharova@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">The First Sechenov Moscow State Medical University (Sechenov University)</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)</institution></aff><aff><institution xml:lang="kk"></institution></aff><aff><institution xml:lang="pt"></institution></aff><aff><institution xml:lang="zh"></institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">The First Sechenov Moscow State Medical University (Sechenov University)</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff3"><aff><institution xml:lang="en">Saratov State Medical University named after V.I. Razumovsky</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="preprint" iso-8601-date="2025-07-27" publication-format="electronic"><day>27</day><month>07</month><year>2025</year></pub-date><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2025-07-31" publication-format="electronic"><day>31</day><month>07</month><year>2025</year></pub-date><volume>28</volume><issue>3</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>233</fpage><lpage>239</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2025-03-24"><day>24</day><month>03</month><year>2025</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2025-06-02"><day>02</day><month>06</month><year>2025</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2025, Eco-Vector</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2025, Эко-Вектор</copyright-statement><copyright-year>2025</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Eco-Vector</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Эко-Вектор</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" start_date="2028-07-31"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/677697">https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/677697</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>Atypical fibroxanthomas are rare cutaneous neoplasms classified among fibrohistiocytic tumors. They most commonly develop in elderly individuals with a history of chronic sun damage and are typically located on the head, shoulders, and upper back. Atypical fibroxanthoma is frequently associated with other skin tumors and is characterized by locally destructive growth with extremely rare metastases (1%–2% of cases). However, in immunosuppressed patients, the tumor may demonstrate more aggressive behavior. The clinical presentation of atypical fibroxanthoma is nonspecific. It appears as a pink or reddish-pink nodule or papule. Atypical fibroxanthoma lacks specific dermatoscopic features; common findings include polymorphous vessels (linear, dotted, glomerular, arborizing) and chrysalis structures, which are not sufficient to reliably differentiate it from clinically similar lesions. Its resemblance to aggressive neoplasms such as amelanotic melanoma and Merkel cell carcinoma presents a diagnostic challenge. A definitive diagnosis relies on characteristic histopathologic and immunohistochemical findings. The gold standard of treatment is wide local excision. Mohs micrographic surgery may be considered. Other treatment modalities are not recommended because of the high recurrence rate.</p> <p>We report a case of atypical fibroxanthoma in a 72-year-old male with photodamaged skin and a history of other skin tumors (basal cell carcinomas self-treated with liquid nitrogen cryotherapy). Histopathologic examination revealed an ulcerated, polymorphic, poorly differentiated tumor with marked anaplasia and areas of epithelioid and spindle-cell morphology. The differential diagnosis included melanoma, fibrosarcoma, and atypical fibroxanthoma. The patient underwent wide excision of the tumor, with the specimen submitted for histologic and immunohistochemical analysis. The postoperative period was uneventful with scar formation, and no recurrence was observed during follow-up.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Атипичные фиброксантомы ― редкие кожные новообразования, относящиеся к группе фиброгистиоцитарных опухолей. Наиболее часто опухоль образуется в пожилом возрасте на фоне фотоповреждения кожи. Как правило, локализуется в области головы, плеч, верхней трети спины. Атипичная фиброксантома часто сочетается с другими опухолями кожи. Для неё характерны местнодеструктивный рост и крайне редкое метастазирование (1–2% случаев). Однако у пациентов на фоне иммуносупрессии возможно агрессивное поведение данной опухоли. Клиническая картина неспецифична. Опухоль представлена узлом или узелком розовой или красно-розовой окраски. Атипичная фиброксантома не обладает специфическими дерматоскопическими критериями. Характерны такие признаки, как полиморфные сосуды (линейные, точечные, клубочковые, древовидные) и хризалиды, которые не позволяют с уверенностью отличить её от клинически сходных новообразований только на основе осмотра. Схожесть атипичной фиброксантомы с такими агрессивными опухолями, как беспигментная меланома и карцинома Меркеля, представляет проблему для клинициста. Диагноз может быть достоверно установлен исключительно на основании характерных гистологических и иммуногистохимических признаков. Золотой стандарт лечения — хирургическое широкое иссечение опухоли. Возможно проведение операции по методу Моса. Другие методы терапии не рекомендованы в связи с высокой частотой рецидивов.</p> <p>Мы представляем случай развития атипичной фиброксантомы у пациента в возрасте 72 лет на фоне фотоповреждения кожи в сочетании с другими опухолями кожи (базальноклеточные карциномы, которые пациент самостоятельно убирал жидким азотом). При гистологическом исследовании кожи выявлен инвазивный рост изъязвлённой полиморфноклеточной низкодифференцированной опухоли с выраженной анаплазией, участками эпителиоидно-клеточного, местами веретеновидно-клеточного строения. Дифференциальный диагноз проводился между меланомой, фибросаркомой, атипичной фиброксантомой. Пациенту проведено широкое иссечение опухоли, материал отправлен на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Послеоперационный период протекал без осложнений с формированием рубца; по результатам динамического наблюдения признаков рецидива опухоли не выявлено.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>atypical fibroxanthoma</kwd><kwd>pleomorphic dermal sarcoma</kwd><kwd>Merkel cell carcinoma</kwd><kwd>amelanotic tumors</kwd><kwd>differential diagnosis</kwd><kwd>case report</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>атипичная фиброксантома</kwd><kwd>плеоморфная дермальная саркома</kwd><kwd>карцинома Меркеля</kwd><kwd>беспигментные опухоли</kwd><kwd>дифференциальный диагноз</kwd><kwd>клинический случай</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Rosenfeld D, Alam M, van Tine B, Council ML. Atypical fibroxanthoma: A malignant tumor of the skin and soft tissue. J Am Acad Dermatol. 2020;83(6):e429–e430 doi: 10.1016/j.jaad.2020.07.022</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Agaimy A. The many faces of atypical fibroxanthoma. Semin Diagn Pathol. 2023;40(4):306–312. doi: 10.1053/j.semdp.2023.06.001</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Ríos-Viñuela E, Pons Benavent M, Monteagudo C, et al. Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: A two-center retrospective study of 74 cases. Actas Dermosifiliogr. 2022;113(6):654–656. doi: 10.1016/j.ad.2021.09.008</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Helwig EB, May D. Atypical fibroxanthoma of the skin with metastasis. Cancer. 1986;57(2):368–376. doi: 10.1002/1097-0142(19860115)57:2&lt;368::aid-cncr2820570230&gt;3.0.co;2-n</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Bitel A, Schönlebe J, Krönert C, Wollina U. Atypical fibroxanthoma: An analysis of 105 tumors. Dermatol Ther. 2020;33(6):e13962. doi: 10.1111/dth.13962</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Pitarch G. Dermoscopic rainbow pattern in atypical fibroxanthoma. Actas Dermosifiliogr. 2014;105(1):97–99. doi: 10.1016/j.ad.2012.11.010</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Alves R, Ocaña J, Vale E, et al. Basal cell carcinoma and atypical fibroxanthoma: An unusual collision tumor. J Am Acad Dermatol. 2010;63(3):e74–e76. doi: 10.1016/j.jaad.2009.11.685</mixed-citation></ref><ref id="B8"><label>8.</label><mixed-citation>Fisher JC, Jones M, Hurd DS. Atypical fibroxanthoma: A case report and literature review. J Am Osteopath Coll Dermatol. 2017;37(2):17–19.</mixed-citation></ref><ref id="B9"><label>9.</label><mixed-citation>Piras V, Ferreli C, Atzori L, et al. Atypical fibroxanthoma/pleomorphic dermal sarcoma of the scalp with aberrant expression of HMB-45: A pitfall in dermatopathology. Pathologica. 2020;112(2):105–109. doi: 10.32074/1591-951X-39-19</mixed-citation></ref><ref id="B10"><label>10.</label><mixed-citation>Nguyen CM, Chong K, Cassarino D. Clear cell atypical fibroxanthoma: A case report and review of the literature. J Cutan Pathol. 2016;43(6):538–542. doi: 10.1111/cup.12696</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
