Pyoderma gangrenosum is a rare autoinflammatory disease belonging to the group of neutrophilic dermatoses. It is characterized by the formation of painful, rapidly progressing ulcerative necrotic lesions with covered edges of a bluish hue and pronounced surrounding erythema. Despite its historical name, pyoderma gangrenosum is not gangrene or pyoderma, which highlights the complexity of its pathogenesis and clinical course.
The pathophysiology of the disease includes dysregulation of innate immunity, genetic mutations, and neutrophil dysfunction.
Pyoderma gangrenosum often develops against the background of somatic diseases. In more than half of patients, it is associated with inflammatory bowel diseases (Crohn's disease, ulcerative colitis), hematological disorders (myeloma, chronic lymphocytic leukemia), as well as rheumatological diseases (rheumatoid arthritis). This fact makes pyoderma gangrenosum an important interdisciplinary disease that requires an integrated approach to diagnosis and treatment.
Ulcerative lesions are mainly localized on the lower extremities, however, their occurrence is also possible on the trunk, upper extremities, face and scalp, which significantly complicates the diagnosis and differentiation with other skin diseases.
Diagnosis of the disease is based on clinical manifestations, exclusion of other causes of ulcerative necrotic lesions (infectious, vascular and other processes), as well as histological examination data revealing abundant neutrophil infiltration of the dermis and hypodermis. The treatment of pyoderma gangrenosum includes suppressive drugs and targeted therapy using genetically engineered biological drugs (GIBPS) aimed at controlling the inflammatory process. The approach to therapy is determined individually, depending on the severity of the course and the presence of concomitant diseases.
We present the variability of clinical manifestations of pyoderma gangrenosum in order to improve timely diagnosis and adequate treatment (from the archive of The First Sechenov Moscow State Medical University, the photographs are published for the first time with the permission of the institution's administration).
Гангренозная пиодермия — редкое аутовоспалительное заболевание, относящееся к группе нейтрофильных дерматозов. Оно характеризуется образованием болезненных, быстро прогрессирующих язвенно-некротических поражений с подрытыми краями синюшного оттенка и выраженной окружающей эритемой. Несмотря на своё историческое название, гангренозная пиодермия не является гангреной или пиодермией, что подчёркивает сложность её патогенеза и клинического течения.
Патофизиология заболевания включает в себя дисрегуляцию врождённого иммунитета, генетические мутации и дисфункцию нейтрофилов.
Гангренозная пиодермия нередко развивается на фоне соматических заболеваний. Более чем у половины пациентов она ассоциирована с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), гематологическими расстройствами (миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз), а также ревматологическими заболеваниями (ревматоидный артрит). Этот факт делает гангренозную пиодермию важным междисциплинарным заболеванием, требующим комплексного подхода к диагностике и лечению.
Язвенные поражения преимущественно локализуются на нижних конечностях, однако их возникновение возможно также на туловище, верхних конечностях, лице и волосистой части головы, что существенно затрудняет диагностику и дифференцирование с другими кожными заболеваниями.
Диагностика заболевания основывается на клинических проявлениях, исключении других причин развития язвенно-некротических поражений (инфекционные, сосудистые и другие процессы), а также данных гистологического исследования, выявляющего обильную нейтрофильную инфильтрацию дермы и гиподермы. Лечение гангренозной пиодермии включает супрессивные препараты и таргетную терапию с применением генно-инженерных биологических препаратов, направленных на контроль воспалительного процесса. Подход к терапии определяется индивидуально в зависимости от тяжести течения и наличия сопутствующих заболеваний.
Мы представляем вариативность клинических проявлений гангренозной пиодермии с целью улучшения своевременной диагностики и назначения адекватного лечения (фото из архива Первого МГМУ имени И.М. Сеченова, публикуются впервые с разрешения администрации учреждения).