MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor
д-р мед. наук, профессор
MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor
д-р мед. наук, профессор
MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor
д-р мед. наук, профессор
Langerhans cell histiocytosis is a rare disease characterized by the proliferation of Langerhans cells in various organs and tissues, including the skin, bones, lungs, and pituitary gland. The precursor cell, as recent studies have shown, is the myeloid dendritic cell. The severity of the disease is mainly determined by the extent and nature of organ involvement, as well as the number of systems affected. Diagnosis of Langerhans cell histiocytosis requires a comprehensive approach (clinical evaluation, histological analysis, immunohistochemical studies, radiological methods and molecular genetic tests).
This article presents a clinical case of a 28-year-old female patient with multisystem Langerhans cell histiocytosis, whose nonspecific skin eruptions were misdiagnosed as seborrheic dermatitis for five years. An inadequate reaction to glucocorticosteroid treatment, along with the presence of comorbid conditions such as diabetes insipidus and severe bullous lung lesions, necessitated additional diagnostic investigations. The final diagnosis was established after immunohistochemical examination of skin and lung biopsies, which revealed the expression of CD68 and CD1a in infiltrating cells.
It is important to emphasize that skin manifestations are often the first symptom of a multisystem process. Early recognition of Langerhans cell histiocytosis and timely diagnosis can significantly affect the course of the disease and improve the patient's quality of life.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ― редкое заболевание, характеризующееся пролиферацией клеток Лангерганса в различных органах и тканях, включая кожу, кости, лёгкие и гипофиз. Клеткой-предшественником, как показали недавние исследования, является миелоидная дендритная клетка. Тяжесть заболевания определяется в основном степенью и характером поражения органов, а также количеством вовлечённых систем. Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса требует комплексного подхода (клиническая оценка, гистологический анализ, иммуногистохимические исследования, радиологические методы и молекулярно-генетические тесты).
В статье представлен клинический случай 28-летней пациентки с мультисистемным гистиоцитозом из клеток Лангерганса, у которой неспецифические кожные высыпания на протяжении пяти лет ошибочно диагностировали как себорейный дерматит. Неадекватная реакция на лечение глюкокортикоидами, а также наличие сопутствующих заболеваний, таких как несахарный диабет и тяжёлое буллёзное поражение лёгких, обусловили необходимость проведения дополнительной диагностики. Окончательный диагноз был установлен после тщательного анализа клинической картины, сопутствующих заболеваний, проведения иммуногистохимического исследования биоптатов кожи и лёгких, где выявили экспрессию CD68 и CD1a в клетках инфильтрата.
Важно подчеркнуть, что кожные проявления часто являются первым симптомом мультисистемного процесса. Раннее распознавание гистиоцитоза из клеток Лангерганса, своевременная диагностика и назначение адекватной терапии, включая таргетные препараты, могут значительно повлиять на исход заболевания и улучшить качество жизни пациента.