MD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding member of the Russian Academy of Sciences
доктор медицинских наук, профессор, чл.-корр. РАН
MD, Dr. Sci. (Med.), Professor
доктор медицинских наук, профессор
MD
врач-дерматовенеролог, ассистент
MD, Cand. Sci. (Med.)
кандидат медицинских наук
Deverji's disease is a rare idiopathic skin disease characterized by keratinization disorder and manifested in follicular hyperkeratosis, orange-red peeling plaques, palmar-plantar keratodermia with the possible development of erythroderma. The etiopathogenesis of this dermatosis is still unknown. There are such possible trigger factors as traumatization, ultraviolet radiation, taking certain medications, autoimmune and oncological diseases, bacterial or viral infection, vaccination. The presence of familial cases is due to a mutation in the CARD14 gene. Diagnosis of the disease is based on characteristic clinical symptoms. The histological picture has no pathognomonic features; however, a biopsy is necessary for differential diagnosis with other papulosquamous dermatoses. Treatment of Deverji's disease remains a difficult task, since the disease pathogenesis has not been fully studied.
The article describes a clinical case of Deverji's disease manifestation in a 64-year-old woman who had suffered COVID-19 infection twice. She was admitted to the Department of Dermatology and Venerology (Sechenov University) with complaints of skin rashes on her face, trunk, upper and lower extremities, accompanied by severe itching. The absence of any distinctive clinical and histological changes, the torpidity of the skin process and resistance to the therapy made it difficult to make a diagnosis. After the emergence of characteristic clinical symptoms (palmar-plantar keratodermia, salmon-tinged rashes with islands of healthy skin), as well as the results of repeated histological examination (alternating areas of ortho- and parakeratosis; uneven granular layer; vacuolization of basal cells; uneven broad acantholytic strands; loosened dermo-epidermal junction; small perivascular lymph-macrophage infiltrates) Deverji's disease was diagnosed.
The use of standard therapies (systemic glucocorticosteroid therapy, methotrexate, topical therapy) did not give any results, and therefore it was decided to initiate the netakimab. After 5 injections, the first positive results were obtained in the form of the color paling and a decrease in the number of rashes, palmar-plantar keratodermia regression and improvement of the patient psychoemotional state. After 11 injections, almost complete remission was achieved, and treatment was continued until all symptoms disappeared completely.
The article provides a literature review of the etiopathogenesis, clinical manifestations and treatment methods of Deverji's disease. The described clinical case is the fifth example in the world of the Deverji's disease manifestation after a COVID-19 infection, and is also the first case of the IL-17 inhibitor netakimab successful use for the disease treatment.
Болезнь Девержи ― редкое идиопатическое кожное заболевание, которое характеризуется нарушением ороговения и проявляется фолликулярным гиперкератозом, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета, ладонно-подошвенной кератодермией с возможным развитием эритродермии. Этиопатогенез данного дерматоза до сих пор неизвестен. Выделяют такие возможные провоцирующие факторы, как травматизация, ультрафиолетовое излучение, приём некоторых лекарственных препаратов, аутоиммунные и онкологические заболевания, бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация. Наличие семейных случаев обусловлено мутацией в гене CARD14. Диагностика болезни основана на характерных клинических симптомах. Гистологическая картина не имеет патогномоничных особенностей, однако проведение биопсии необходимо для дифференциальной диагностики с другими папулосквамозными дерматозами. Лечение болезни Девержи остаётся непростой задачей, так как патогенез заболевания до конца не изучен.
Описан клинический случай манифестации болезни Девержи после дважды перенесённого COVID-19 у 64-летней женщины, поступившей в Клинику кожных и венерических болезней имени В.А. Рахманова с жалобами на кожные высыпания с выраженным зудом в области лица, туловища, верхних и нижних конечностей. Отсутствие каких-либо отличительных клинических и гистологических изменений, торпидность кожного процесса и резистентность к проводимой терапии затрудняли постановку диагноза. С появлением характерных клинических симптомов (ладонно-подошвенная кератодермия, лососёвый оттенок высыпаний с островками здоровой кожи), а также получением данных повторного гистологического исследования (чередующиеся участки орто- и паракератоза; неравномерный зернистый слой; вакуолизация базальных клеток; неравномерные широкие акантолитические тяжи; разрыхлённый дермоэпидермальный стык; небольшие периваскулярные лимфомакрофагальные инфильтраты) был выставлен диагноз болезни Девержи. Применение стандартных методов терапии (системная глюкокортикоидная терапия, метотрексат, местная мазевая терапия) не дали результата, в связи с чем было принято решение об инициации нетакимаба. Через 5 инъекций были получены первые положительные результаты в виде побледнения окраски и уменьшения количества высыпаний, регрессирования ладонно-подошвенной кератодермии и улучшения психоэмоционального состояния пациентки. Спустя 11 инъекций была достигнута почти полная ремиссия. Лечение было продолжено до полного исчезновения всей симптоматики.
В статье приводится литературный обзор этиопатогенеза, клинических проявлений и методов терапии болезни Девержи. Описанный клинический случай является пятым в мире примером развития болезни Девержи после перенесённой COVID-19-инфекции, а также первым случаем успешного применение ингибитора IL-17 нетакимаба для лечения данного дерматоза.