Russian Journal of Skin and Venereal DiseasesRussian Journal of Skin and Venereal DiseasesРоссийский журнал кожных и венерических болезней1560-95882412-9097Eco-Vector3700310.17816/dv37003ArticlesСтатьиResearch ArticleClinical pathogenetic characteristics of porphyria cutanea tarda course in residents of the Krasnodar TerritoryКлинико-патогенетические особенности течения поздней кожной порфирии у жителей Краснодарского краяKuznetsovaTaisiya G.КузнецоваТаисия Георгиевна

MD, PhD

Кафедра дерматовенерологии; кандидат мед. наук, ассистент

taya1504@mail.ruTlishM. MТлишМарина Моссовна

Кафедра дерматовенерологии; доктор мед. наук, профессор

tlish_mm@mail.ruSychevaN. LСычеваНаталья Леонидовна

Кафедра дерматовенерологии; кандидат мед. наук, ассистент

nfaustova@mail.ruNaatyzhZh. YuНаатыжЖанна Юрьевна

Кафедра дерматовенерологии; кандидат мед. наук, ассистент

nzhannau@mail.ruKuban State Medical UniversityГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России15102015185VOL 18, NO5 (2015)ТОМ 18, №5 (2015)424521072020Copyright ©; 2015, Eco-VectorCopyright ©; 2015, ООО "Эко-Вектор"2015Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/37003

Porphyria cutanea tarda (PCT) is a multifactorial photodermatosis with the clinical manifestations which depend on the season, insolation level, and occupational factors. Case history, clinical symptom complexes, and the total scope of laboratory data (serum iron and transaminases, urinary uroporphyrin, and fecal coproporphyrin) are analyzed for each patient with PCT, resident of the Krasnodar Territory, over the period of 2011-2013. Relationships between the relapse development, course and clinical manifestations of PCT and the season, individual features, and concomitant diseases are detected. Biochemical findings indicate high levels of serum transaminases and iron, uroporphyrins, and coproporphyrins. Improvement of the complex of diagnostic, therapeutic and preventive measures, standardization of follow-up of the patients, and cooperation of dermatovenereologists and specialists in allied fields can limit the prevalence of PCT and lead to a stable remission of the disease.

Поздняя кожная порфирия (ПКП)-мультифакториальный фотодерматоз, имеющий зависимость клинических проявлений от сезонности, уровня инсоляции, профессиональных факторов. У пациентов с поздней кожной порфирией в Краснодарском крае за 2011-2013 гг. проанализированы анамнестические данные, клинический симптомокомплекс, объем лабораторных исследований: показатели железа, трансаминаз в сыворотке крови, содержание уропорфирина в моче и копропорфирина в кале. Обнаружена зависимость развития рецидивов, течения и клинических проявлений ПКП от сезонности, индивидуальных особенностей, сопутствующей патологии. Биохимические исследования выявили высокие показатели трансаминаз сыворотки крови, уровня железа, уропорфиринов в моче и копропорфиринов в кале. Совершенствование комплекса диагностических, лечебно-профилактических мероприятий, стандартизации диспансерного наблюдения, взаимодействия дерматовенерологов и смежных специалистов позволяет ограничить распространенность поздней кожной порфирии и достигнуть стойкой ремиссии заболевания.

porphyria cutanea tardaclinical courselaboratory diagnosisпоздняя кожная порфирияособенности течениялабораторная диагностикаКомарова Л.А., Кирьянова В.В. Применение ультрафиолетового излучения в физиотерапии и косметологии. СПб.: СПб. МАПО; 2006.Wickliffe J.K., Abdel-Rahman S.Z., Lee C., Kormos-Hallberg C., Sood G., Rondelli C.M., et al. CYP1A2*1F and GSTM1 alleles are associated with susceptibility to porphyria cutanea tarda. Mol. Med. 2011; 17(3-4): 241-7. doi: 10.2119/molmed.2010.00130.Balwani M., Desnick R.J. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. Hematol. Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2012; 2012: 19-27.Чащин А.Ю., Кузнецова Н.П. Роль гепатита С в патогенезе поздней кожной порфирии. Тезисы 2-го Форума медицины и красоты организованный Национальным альянсом дерматологов и косметологов, Москва 24-26 ноября 2009 г. М., 2009.Тлиш М.М., Кузнецова Т.Г., Сычева Н.Л. Поздняя кожная порфирия: причины запоздалой диагностики дерматоза. Клиническая дерматология и венерология. 2014; 5: 92-7.