Russian Journal of Skin and Venereal DiseasesRussian Journal of Skin and Venereal DiseasesРоссийский журнал кожных и венерических болезней1560-95882412-9097Eco-Vector3687710.17816/dv36877ArticlesСтатьиResearch ArticlePanniculitis caused by a 4-antitrypsin deficiencyПанникулит, обусловленный дефицитом а ч-антитрипсинаOlisovaO. YuОлисоваОльга Юрьевна

доктор мед. наук, профессор; Кафедра кожных и венерических болезней лечебного факультета

olisovaolga@mail.ruGrabovskayaO. VГрабовскаяОльга Валентиновна

кандидат мед. наук, врач высшей категории; Кафедра кожных и венерических болезней лечебного факультета

olgadoctor@mail.ruTeplyukN. PТеплюкНаталья Павловна

доктор мед. наук, профессор; Кафедра кожных и венерических болезней лечебного факультета

Teplyukn@gmail.comBelousovaT. AБелоусоваТатьяна Алексеевна

кандидат мед. наук, доцент, врач высшей категории; Кафедра кожных и венерических болезней лечебного факультета

DzhavakhishviliI. SДжавахишвилиИрина Северьяновна

ординатор; Кафедра кожных и венерических болезней лечебного факультета

VarshavskyV. AВаршавскийВладимир Анатольевич

доктор мед. наук, профессор

I.M. Setchenov First Moscow Medical UniversityГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России15062014173VOL 17, NO3 (2014)ТОМ 17, №3 (2014)323521072020Copyright ©; 2014, Eco-VectorCopyright ©; 2014, ООО "Эко-Вектор"2014Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/36877

Presents data on panniculitis and its different forms with special emphasis on panniculitis caused by а 1-antitrypsin (а 1-AT) deficiency, difficulties in the diagnosis and treatment of this condition. The diagnosis ofа -AT deficiency is based on clinical laboratory studies (common analysis of blood, biochemical study, ultrasonic study, esophagogastroduodenoscopy, etc.), measurement of blood а -AT concentration, and molecular genetic studies - detection of PiZZ genotype (Glu342Lys mutation in homozygotic state). The results of authors ’ observations are presented: effective systemic glucocorticosteroid therapy of panniculitis caused by а -AT deficiency.

Даны сведения о панникулите, о его различных формах. Особый акцент сделан на форме панникули-та, обусловленного дефицитом а-антитрипсина (а-АТ), трудностях диагностики и лечения. Для диагностики недостаточности а-АТ необходимо: клинико-лабораторное обследование (общий анализ крови, биохимическое исследование, ультразвуковое исследование, эзофагогастродуоденоскопия и др.), определение концентрации а-АТ в крови, молекулярно-генетическое исследование: обнаружение PiZZ генотипа (мутация Glu 342 Lys в гомозиготном состоянии). Приведены результаты собственных наблюдений об эффективности применения системных глюкокортикостероидов в лечении панникулита, обусловленного дефицитом а 1-АТ.

panniculitismolecular genetic studysystemic glucocorticosteroidsпанникулитдефицит а-антитрипсинамолекулярно-генетическое исследованиесистемные глюкокортикостероидыа -AT deficiencyВербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн.: Скрипкин Ю.К., ред. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. М.: Медицина; 1995; т.2: 399-410.Абрикосов А.И. О так называемых "олеогранулемах". М.; 1927.Requena L., Yus E.S. Panniculitis. Pt I. Mostly septal panniculitis. J. Am. Acad. Dermatol. 2001; 45(2): 163-83.Requena L., Yus E.S. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J. Am. Acad. Dermatol. 2001; 45(3): 325-61.Poorten M.C.,Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol. Clin. 2002; 20(3): 421-33.Иванов О.Л. Панникулиты. Кожные и венерические болезни. Cuравочник. М.: Медицина; 2007: 182-4.Вольф К., Лоуэлл А., Кац С.И., Джилкрест Б., Паллер Э.С., Леффель Д.Дж. Панникулиты. В кн.: Кубанова А.А., Иванов О.Л., Львов А.Н., ред. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. М.: БИНОМ; 2012; т. 1: 632-4.Vasireddy S., Long S.D., Sacheti B., Mayforth R.D. MRI and US findings of subcutaneous fat necrosis of the newborn. Pediatr. Radiol. 2009; 39(1): 73-6. doi: 10.1007/s00247-008-1019-2.Fretzin F., Arias A.M. Sclerema neonatorum and subcutaneous fat necrosis of the newborn. Pediatr. Dermatol. 1987; 4(2):112-22.Jaffe N., Hann H.W., Vawter G.F. Post-steroid panniculitis in acute leukaemia. N. Engl. J. Med. 1971; 284(7): 366-7.Roenigk H.H., Haserick J.R., Arundell F.D. Post-steroid panniculitis. Report of a case and review of literature. Arch. Dermatol. 1964; 90: 387-91.Silverman R.A., Newman A.J., LeVine M.J., Kaplan B. Poststeroid panniculitis: a case report. Pediatr. Dermatol. 1988; 5(2): 92-3.