<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Russian Journal of Skin and Venereal Diseases</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Russian Journal of Skin and Venereal Diseases</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Российский журнал кожных и венерических болезней</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">1560-9588</issn><issn publication-format="electronic">2412-9097</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">36842</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17816/dv36842</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>Articles</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>Статьи</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Molecular mechanisms of development of basal-cell carcinoma associated with hereditary syndromes</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Молекулярные механизмы развития базально-клеточной карциномы ассоциированной с наследственными синдромами</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Snarskaya</surname><given-names>E. S</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Снарская</surname><given-names>Елена Сергеевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="en"><p>MD, PhD, D.Sc, prof.</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>доктор мед. наук, профессор</p></bio><email>snarskaya-dok@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Poluboyarov</surname><given-names>A. A</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Полубояров</surname><given-names>Александр Александрович</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Кафедра кожных и венерических болезней ФППОВ; врач-ординатор</p></bio><email>apoluboyarov@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">I.M.Setchenov First Moscow Medical University</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ГОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2014-06-15" publication-format="electronic"><day>15</day><month>06</month><year>2014</year></pub-date><volume>17</volume><issue>3</issue><issue-title xml:lang="en">VOL 17, NO3 (2014)</issue-title><issue-title xml:lang="ru">ТОМ 17, №3 (2014)</issue-title><fpage>4</fpage><lpage>8</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2020-07-21"><day>21</day><month>07</month><year>2020</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2014, Eco-Vector</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2014, ООО "Эко-Вектор"</copyright-statement><copyright-year>2014</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Eco-Vector</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">ООО "Эко-Вектор"</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/></permissions><self-uri xlink:href="https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/36842">https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/36842</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>New data on the pathogenetic mechanisms leading to the development of epithelial neoplasm of the skin, such as Hedgehog and Wnt signal pathways, were obtained recently. Impairments of the molecular mechanisms in these signal pathways were detected for the first time in some hereditary diseases and various tumors, including cutaneous basal-cell carcinoma. It was for the first time revealed that Hedgehog and Wnt signaling regulated the activities of the main genes involved in the morphogenesis processes. Gorlin-Goltz genetic syndrome is associated with early development of basal-cell cutaneous cancer. The genetic base and the molecular mechanisms of the pathogenesis, causing the development of multiple tumors in this syndrome, are discussed. The genetic factors promoting a higher incidence of chromosome aberrations simultaneously promote the development of cancer.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>В последние годы появились инновационные данные, касающиеся патогенетических механизмов, ведущих к развитию ряда эпителиальных новообразований кожи, таких как сигнальный путь "Hedgehog" и "Wnt". Повреждения молекулярных механизмов в этих сигнальных путях впервые были выявлены при некоторых наследственных заболеваниях и разных типах опухолей, в том числе и при базально-клеточной карциноме кожи. Впервые было установлено, что "Hedgehog-" и "Wnt"-сигналинг способны контролировать активность основных генов, участвующих в процессах морфогенеза. Представлен обзор генетического синдрома Горлина-Гольтца, ассоциированного с ранним развитием базально-клеточного рака кожи, с позиций его генетической основы и молекулярных механизмов патогенеза, вызывающих развитие множественных опухолей при этом заболевании. Генетические факторы, способствующие повышению частоты хромосомных мутаций, одновременно предрасполагают и к развитию рака.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>basal-cell cutaneous carcinoma</kwd><kwd>Hedgehog and Wnt signaling</kwd><kwd>genetic syndromes</kwd><kwd>Gorlin-Goltz syndrome</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>базально-клеточная карцинома кожи</kwd><kwd>сигнальный путь "Hedgehog" и "Wnt"</kwd><kwd>генетические синдромы</kwd><kwd>синдром Горлина-Гольтца</kwd></kwd-group></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Parren L.J., Frank J. Hereditary tumour syndromes featuring basal cell carcinomas. Br. J. Dermatol. 2011; 165(1): 30-4. doi: 10.1111/j.1365-2133.2011.10334.x.</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Гамаюнов С.В., Шумская И.С. Базально-клеточный рак кожи - обзор современного состояния проблемы. Практическая онкология. 2012; 2: 92-106. [Gamayunov S.V., Shumskaya I.S. Basal-cell carcinoma - overview of the current state of the problem. Prakticheskaya onkol-ogiya. 2012; 2: 92-106]. (in Russian)</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Снарская Е.С.,. Молочков В.А. Базалиома. М.: Медицина; 2003: 13-26. [Snarskaya E.S, Molochkov V.A. Basal-cell carcinoma (Baza-lioma). Moscow: Meditsina; 2003: 13-26]. (in Russian)</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Молочков В.А. Рак кожи при генетических кожных синдромах. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2000; 3: 4-14. [Molochkov V.A. Skin cancer in cutaneous genetic syndromes. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2000; 3: 4-14]. (in Russian)</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Заридзе. Д.Г. Канцерогенез. М.: Медицина; 2004: 530-56. [Zaridze D.G. Carcinogenesis (Kantserogenez). Moscow: Meditsina, 2004]. (in Russian)</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Беленький Г.Б. Генетические факторы в дерматологии. М.: Медицина; 1970: 124-8. [Belenkiy G.B. Hereditary factors in dermatology (Genetiches-kie faktory v dermatologii). Moscow: Meditsina; 1970: 124-8]. (in Russian)</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Xie J., Bartels C.M., Barton S.W., Gu D. Targeting hedgehog signaling in cancer: research and clinical developments. Onco Targets Ther. 2013; 6: 1425-35.</mixed-citation></ref><ref id="B8"><label>8.</label><mixed-citation>Yang Y Wnt signaling in development and disease. Cell Biosci. 2012; 2(1): 14. doi: 10.1186/2045-3701-2-14.</mixed-citation></ref><ref id="B9"><label>9.</label><mixed-citation>Rijsewijk F., Schuermann M., Wagenaar E., Parren P., Weigel D., Nusse R. The Drosophila homolog of the mouse mammary oncogene int-1 is identical to the segment polarity gene wingless. Cell. 1987; 50(4): 649-57.</mixed-citation></ref><ref id="B10"><label>10.</label><mixed-citation>Nusse R., van Ooyen A., Cox D., Fung Y.K., Varmus H. Mode of proviral activation of a putative mammary oncogene (int-1) on mouse chromosome 15. Nature. 1984; 307(5947): 131-6.</mixed-citation></ref><ref id="B11"><label>11.</label><mixed-citation>Куликова К.В., Кибардин А.В., Гнучев Н.В., Георгиев Г.П., Ларин С.С. Значение сигнального пути Wnt для развития меланомы. Современные технологии в медицине. 2012; 3: 107-12. [Kulikova K.V., Kibardin A.V., Gnuchev N.V., Georgiev G.P., Larin S.S. Meaning of Wnt signaling pathway for the development of melanoma. Sovremennye tekhnologii v meditsine. 2012; 3: 107-12]. (in Russian)</mixed-citation></ref><ref id="B12"><label>12.</label><mixed-citation>Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Пермь; 2004: 546-8. [Elkin V.D., Mitryukovskiy L.S., Sedova T.G. Selected dermatology. Rare deramotoses and dermatological syndromes (Izbran-naya dermatologiya. Redkie dermatozy i dermatologicheskie sindromy). Perm; 2004: 546-8]. (in Russian)</mixed-citation></ref><ref id="B13"><label>13.</label><mixed-citation>Michaelsson G., Olsson E., Westermark P. The Rombo syndrome: a familial disorder with vermiculate atrophodermia, milia, hypotrichosis, trichoepiteliomas, basal cell carcinomas and peripheral vasodilatation with cyanosis. Acta. Derm. Venerol. 1981; 61(6): 497-503.</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
