Russian Journal of Skin and Venereal DiseasesRussian Journal of Skin and Venereal DiseasesРоссийский журнал кожных и венерических болезней1560-95882412-9097Eco-Vector3673710.17816/dv36737ArticlesСтатьиResearch ArticleSOME CHARACTERISTICS OF PORPHYRIA CUTANEA TARDA IN WOMENК некоторым особенностям поздней кожной порфирии у женщинKuznetsovaN. PКузнецоваН. П.

д-р мед. наук, проф. Кафедра кожных и венерических болезней

KrivosheyevB. NКривошеевБ. Н.

д-р мед. наук, проф. кафедра факультетской терапии

ChashchinA. YuЧащинА. Ю.

канд. мед. наук, ассистент Кафедра кожных и венерических болезней

KrivosheyevA. BКривошеевА. Б.

д-р мед. наук, проф. кафедра факультетской терапии

krivosheev-ab@narod.ruKondratovaM. AКондратоваМ. А.

клин. ординатор. кафедра факультетской терапии

ГБОУ ВПО Иркутский государственный медицинский университет Минздрава РоссииГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России15122012156NO6 (2012)№6 (2012)182621072020Copyright ©; 2012, Eco-VectorCopyright ©; 2012, ООО "Эко-Вектор"2012Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/36737

Clinical statistical parameters and laboratory values over the clinical course of porphyria cutanea tarda (PCT), the dermatological syndrome, and the causative factors promoting the disease manifestation in women in comparison with men are analyzed. The results of examinations of 87 patients with PCT (44 women and 43 men) are analyzed. The PCT dermatological syndrome is characterized by similar symptoms in males and females. The characteristic features of the PCT dermatological syndrome in women are more prevalent location of the foci on the skin — upper surface of the feet, forearms, arms, shins. The lesions often look as ecthymas or trophic ulcers. The PCT in women manifests at an older age. Atypical clinical forms of PCT (scleroderma-like, ulcerative necrotic) are recorded only in women. The predominant risk factors are alcohol abuse and HCV infection; in women these factors are 2.5 and 2 times less frequent than in men. Concomitant diseases are polyorgan in males and females; however, chronic hepatitis and gastroduodenitis are 2-fold more incident and gastroduodenal ulcer 5-fold more incident in male vs female patients.

Проведена сравнительная оценка клинико-статистических параметров и лабораторных показателей особенностей клинического течения поздней кожной порфирии (ПКП), дерматологического синдрома и причинных факторов, способствующих манифестации болезни у женщин в сравнении с мужчинами. Проанализированы результаты обследования 87 больных ПКП (44 женщин и 43 мужчин). Дерматологический синдром ПКП у женщин и мужчин характеризуется аналогичными симптомами. К отличительным особенностям дерматологического синдрома ПКП у женщин относится более распространенная локализация очагов поражения на коже — тыльная поверхность стоп, область предплечий, плеч, голеней и нередко приобретает вид эктим или трофических язв. У женщин манифестация ПКП наступает в более старшем возрасте. Атипичные клинические формы ПКП (склеродермоподобная, язвенно-некротическая) зарегистрированы только у женщин. Среди факторов риска доминируют злоупотребление алкоголем и HCV-инфекция, но у женщин указанные факторы выявляют соответственно в 2,5 и 2 раза реже, чем у мужчин. Сопутствующая патология у женщин и мужчин носит полиорганный характер, однако хронические гепатиты и гастродуодениты у мужчин диагностируют в 2 раза, а язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в 5 раз чаще, чем у женщин.

porphyria cutanea tarda in womendisease manifestationdermatological syndromeriskfactorsconcomitant diseasesпоздняя кожная порфирия у женщинманифестация болезнидерматологический синдромфакторы рискасопутствующие заболеванияElder G.H. Porphyria cutanea tarda. Semin. Liver. Dis. 1998; 18(1): 67—5.Goerz G., Merk H. Porphyria cutanea tarda (PCT). Z.Hauthr. 1985; 60(1—2): 137—46.Kondo M., Yano Y., Shirataka M., Urata G., Sassa S. Porphyrias in Japan: compilation of all cases reported through 2002. Int. J. Hematol. 2004; 79(5):448—56.Nordmann Y., Puy H., Deybach J.C. The porphyries. J. Hepatol. 1999; 30(Suppl. 1.): 12—6.Thadani H., Deacon A., Peters T. Diagnosis and management of porphyria. Br. Med. J. 2000; 320(7250): 1647—51.Hift R.J. The diagnosis of porphyria. South. Afr. Med. J. 1999; 89(6): 611—4.Jenkins T. The molecular basis of South African genetic porphyria established at last! South. Afr. Med. J. 1997; 87(6): 733—5.Кривошеев Б.Н. Кожные порфирии: патогенетические механизмы, клинико-биохимические особенности и лечение: Автореф. дис.. д-ра мед. наук. Новосибирск; 1995.Waldenstrom J. Studien über porphyrie, dissertation. Acta Med. Scand. 1937; (Suppl. 82): 1—254.Кривошеев Б.Н., Куимов А.Д., Кривошеев А.Б. Латентные и манифестные нарушения порфиринового обмена. Новосибирск: СО РАМН; 2005.Kostler E. Definition and classification of porphyries. Z. Gesamte Inn. Med. 1987; 42(18): 528—30.Cam C., Nigogosyan G. Acquired toxic porphyria cutanea tarda due to hexachlorobenzene. Report of 348 cases caused by this fungicide. J. Am. Med. Ass. 1963; 183: 88—91.Cripps D.J., Gocmen A., Peters H.A. Porphyria turcica. Twenty years after hexachlorobenzene intoxication. Arch. Dermatol. 1980; 116(1): 46—50.Bonkovsky H.L., Poh-Fitzpatrick M., Pimstone N., Obando J., Di Bisceglie A., Tattrie C., et al. Porphyria cutanea tarda, hepatitis C, and HFE gene mutations in North America. Hepatology. 1998; 27(6): 1661—9.Gibson P.R., Ratnaike S., Blake D., Sinickas V. Porphyria cutanea tarda and hepatitis C. Med. J. Aust. 1995; 162(1): 54.Herrero C., Vicente A., Bruguera M., Ercilla M.G., Barrera J.M., Vidal J., et al. Is hepatitis C virus infection a trigger of porphyria cutanea tarda? Lancet. 1993; 341(8848): 788—9.Köstler E. Porphyria cutanea tarda and diabetes mellitus. Dermatol. Mschr. 1986; 172(8): 481—4.Stölzel U., Köstler E., Koszka C., Stöffler-Meilicke M., Schuppan D., Somasundaram R. et al. Low prevalence of hepatitis C virus infection in porphyria cutanea tarda in Germany. Hepatology. 1995; 21(6): 1500—3.Афанасьева И.Г. Катамнез больных поздней кожной порфирией и результаты клинико-генетического исследования родственников больных: Автореф. дис. канд. мед. наук. М.; 1999.Кривошеев Б.Н., Кузнецова Н.П., Чащин А.Ю., Кривошеев А.Б., Кондратова М.А. Инфекция вируса гепатита С и поздняя кожная порфирия в регионах Восточной и Западной Сибири (клинико-статистическое исследование). Российский журнал кожных и венерических болезней. 2010; 5: 33—41.Кузнецова Н.П., Чащин А.Ю., Афанасьева И.Г., Ергина М.Н. В кн.: Тезисы II Континентальный конгресс дерматологов международного общества дерматологов. 4-й Всероссийский конгресс дерматологов. СПб; 2011.Fiedler H., Zaumseil R.P., Weinmeister H. Porphyria cutanea tarda in female patients with special regard to hormonal contraception. Dermatol. Mschr. 1981; 167(8): 481—5.Mann R.J., Harman R.R. Porphyria cutanea tarda and sarcoidosis. Clin. Exp. Dermatol. 1982; 7(6): 619—23.Agarwal R., Peters T.J., Coombes R.C., Viqushin D.M. Tamoxifen-related porphyria cutanea tarda. Med. Oncol. 2002; 19(2): 121—3.Cruz M.J., Alves S., Baudrier T., Azevedo F. Porphyria cutanea tarda induced by tamoxifen. Dermatol. Online J. 2010; 16(9): 2.Malina L., Michalkova H., Hussarova L. Porphyria cutanea tarda after antineoplastic drugs. Cas. Lek. Cesk. 1999; 138(17): 536—8.Doss M., Sauer H., Sixel-Dietrich F., von Tiepermann R. Different types of porphyria cutanea tarda. Arch. Dermatol. Res. 1984; 276(3): 207—8.Köstler E., Seebacher C., Riedel H., Kemmer C. Therapeutic and pathogenetic aspects of porphyria cutanea tarda. Hautarzt. 1986; 37(4): 210—6.Sixel-Dietrich F., Doss M. Hereditary uroporphyrinogen-decarboxylase deficiency predisposing porphyria cutanea tarda (chronic hepatic porphyria) in females after oral contraceptive medication. Arch. Derm. Res. 1985; 278: 13—6.Doss M.O. Pathobiochemical transition of secondary coproporphyrinuria to chronic hepatic porphyria in humans. Klin. Wochenschr. 1980; 58(3): 141—8.Felsher B.F., Carpio N.M., Engleking D.W., Nunn A.T. Decreased hepatic uroporphyrinogen decarboxylase activity in porphyria cutanea tarda. N. Engl. J. Med. 1982; 306(13): 766—9.Kushner J.P. The enzymatic defect in porphyria cutanea tarda. N. Engl. J. Med. 1982; 306(13): 799—800.Де Саламанка Р.Е. Некоторые особенности поздней кожной порфирии, наблюдаемые в Мадриде. Гематология и трансфузиология. 1992; 11—12: 4—10.De Salamanca R.E., Olmos A., Peñ a M.L., Berges L., Perpiñá J. The genetic basis of porphyria cutanea tarda. Arch. Dermatol. Res. 1985; 277(1): 8—12.O’Reilly K., Snape J., Moore M.R. Porphyria cutanea tarda resulting from primary hepatocellular carcinoma.Clin. Exp. Dermatol. 1988; 13(1): 44—8.Кривошеев А.Б., Кривошеев Б.Н., Куимов А.Д. Поздняя порфирия кожи и красная волчанка (краткий обзор литературы и анализ собственных наблюдений). Терапевтический архив. 2001; 1: 70—2.Кривошеев Б.Н. Частные вопросы дерматологии и венерологии. В кн.: Научные труды Новосибирского медицинского института. Новосибирск; 1973; 70: 17—21.Кузнецова Н.П., Панков Б.С., Чубарова А.С., Кривошеев Б.Н., Капралов И.К. Порфирии. М.: Медицина; 1981.Федоров С.И., Касимов Н. Склеродермоподобная форма поздней кожной порфирии. Вестник дерматологии. 1985; 5: 47—9.Кочетов Д.П., Кривошеев Б.Н. Склеродермия и поздняя кожная порфирия с клиническими проявлениями склеродермии. Вестник дерматологии. 1976; 1: 64—8.Кузнецова Н.П., Сутупова И.Г., Чащин А.Ю., Злобина Т.И., Петрачкова Т.Н. Склеродермоподобная форма поздней кожной порфирии. Вестник дерматологии. 1998; 3: 59—60.Simon N., Korom I., Szekeres L., Morvay M., Kószó F.Z. Sclerodermiform porphyria. Z. Hautkr. 1986; 61(22): 1607—21.Lambert D.G., Beer F., Dalac S., Hourdain M.J. Familial porphyria cutanea tarda in a 7-year-old girl. Dermatologica. 1988; 176(4): 202—4.Лошманова А.П., Акимов В.Т. Лабораторное дело. 1990; 2: 76—7.Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Новая классификация, критерии диагностики и показатели компенсации сахарного диабета. Терапевтический архив. 2000; 10: 5—10.Pyörälä K., de Backer G., Graham I., Poole-wilson P., Wood D.; on behalf of the task force C. Prevention of coronary heart disease in clinical practice. Recommendations of the Task Force of the European Society of Cardiology, European Atherosclerosis Society and European Society of Hypertension. Eur. Heart. J. 1994; 15(10): 1300—31.Кузнецова Н.П. Вестник дерматологии. 1968; 11: 14—6.Хэтчер Р.А., Ковал Д., Гест Ф. и др. Руководство по контрацепции: Русское международное издание. Пер. с англ. Decatur, USA: Bridging; 1994: 254—303.Кривошеев Б.Н., Кривошеев А.Б. Научные труды института региональной патологии и патоморфологии СО РАМН. 1995: 11—6.Кривошеев А.Б., Кривошеев Б.Н. Нарушение углеводного обмена при латентной и манифестной поздней кожной порфирии. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2002; 1: 9—14.Bonkovsky H.L. Iron and the liver. Am. J. Med. Sci. 1991; 301: 32—43.Köstler E., Pollack P., Seebacher C., Riedel H. Iron metabolism and chloroquine phosphate therapy in porphyria cutanea tarda. Z. Hautkr. 1990; 65(11): 1030—5.