Crustose Scabies in a Patient with Down Syndrome: A Clinical Case.

Full Text

Название статьи

Крустозная чесотка у пациента с синдромом Дауна: клинический случай.

Авторы

Д.В. Заславский¹, А.В. Таганов², А.И. Садыков^1,3, А.А. Агафонникова¹, Е.Д. Лучинина¹, Е.А. Камышанова³, Д.В. Козлова^1,3

Организации

¹Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация

²Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования "Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования" Министерства здравоохранения Российской Федерации

³Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Ленинградский областной Центр специализированных видов медицинской помощи», Санкт-Петербург, Российская Федерация

Обоснование

Крустозная (корковая, норвежская) чесотка, впервые описана в Норвегии в 1847 году Карлом Вильгельмом Бёком (Boeck С. W) и Даниэлем Корнелиусом Даниельссеном (Danielssen D. С.) у пациента, больного лепрой (проказой), чья кожа была покрыта плотными корками и шелушением, но при этом вовсе отсутствовал зуд. Ученые выявили у пациента клеща и предположили, что данный микроорганизм не является Sarcoptes Scabiei, описанным еще в XVII веке [1].      

В 1851 году австрийский дерматолог Фердинанд фон Гебра (Ferdinand von Hebra), посетил Норвегию, где сам наблюдал описанный Бёком и Даниельссеном случай, а выявленного возбудителя корковой чесотки определил как особый вид клещей – Sarcoptes Scabiei Crustosa) [1]. Затем, в 1852 году Гебра опубликовал труд, в котором называл особую форму чесотки "scabies norvegica Boeck" (по Бёку) и связывал заболевание с иммунной дисфункцией [2]. Долгое время новая форма чесотки носила название «норвежской», однако подобные случаи атипичного течения заболевания описывали ученые разных стран: Германии, Франции, Австрии, и в последующем оказалось, что выявление подобных больных не ограничивалось Скандинавией. Большая географическая распространенность болезни объединила ученых из разных стран к общему мнению - использовать термин «крустозная» или «корковая» чесотка [3]. Таким образом, крустозную чесотку стали рассматривать как отдельную форму классического варианта заболевания с атипичным тяжёлым течением.

В конце XIX - начале XX века в литературе были представлены лишь единичные случаи заболевания, однако целесообразно отметить, что все чаще описываемые пациенты имели коморбидную патологию или находились в учреждениях социального обслуживания с постоянным проживанием (психоневрологические интернаты, дома престарелых), где были неспособны обеспечивать должный уход за кожным покровом [3-5].

В 1960–1980-е годы усовершенствованные микроскопические методы исследования позволили подтвердить, что различные формы чесотки вызывает один возбудитель - Sarcoptes scabiei var. Hominis.

Клиническое течение корковой чесотки имеет ряд специфических особенностей: численность паразитов на единице площади кожного покрова в миллионы раз больше, чем при обычной чесотке, а также отсутствие или снижение интенсивности зуда и высокая контагиозность [4].      

Особого внимания заслуживает динамика научной публикационной активности в профильных библиографических базах данных. Так, ретроспективный анализ публикаций в системе PubMed (по ключевым словам, crusted scabies, Norwegian scabies) позволяет констатировать существенную трансформацию исследовательских приоритетов в отношении тяжелых форм чесотки. Если за период с 1955 по 1989 год было зафиксировано 102 публикации, то в последующий интервал (1990–2024 гг.) их число возросло до 192. Выявленный прирост публикационной активности за последние 35 лет свидетельствует об устойчивой тенденции к актуализации проблемы высоко контагиозной корковой чесотки.

Обращение к истокам описания корковой чесотки привели к пониманию, что это не архаичное заболевание XIX века, а актуальная инфекция, особенно опасная для пациентов с иммунодефицитными состояниями и психоневрологическими заболеваниями.

В настоящей статье представлен клинический случай крустозной чесотки у пациентки с синдромом Дауна.

Описание случая

О пациенте

Пациентка С., 39 лет впервые обратилась в амбулаторно-поликлиническое отделение клиники дерматовенерологии в октябре 2023г. с жалобами на высыпания на коже, сопровождающиеся слабым зудом. Сбор анамнеза о сроках появления высыпаний был затруднен ввиду снижения когнитивных функций больной на фоне наличия коморбидного заболевания – синдрома Дауна. Было известно, что пациентка постоянно проживает в психоневрологическом интернате, где ей за полгода до визита в клинику уже проводили обработку кожи 20% эмульсией бензилбензоата, но высыпания на коже не разрешились. При объективном осмотре было выявлено распространенное поражение кожи с локализацией в области живота, гениталий и бедер, представленное множественными фолликулярными папулами, экскориациями, а в паховой области – корками грязно-желтого цвета, толщиной до 2-3 мм. С целью подтверждения диагноза выполнили соскоб с кожи, по результатам которого был выявлен чесоточный клещ. На основании полученных данных пациентке был выставлен диагноз чесотка и назначена терапия 20% эмульсией бензилбензоата наружно, сотрудникам интерната были даны рекомендации по обработке помещения, осмотру контактных лиц.

Повторно пациентка С. обратилась в амбулаторно-поликлиническое отделение клиники дерматовенерологии в июле 2024г с жалобами на распространенные высыпания на коже, поражение волосистой части головы, изменение ногтевых пластин кистей и стоп, сопровождающиеся слабым зудом. При объективном осмотре было выявлено распространенное поражение кожи с локализацией в области шеи, туловища, верхних и нижних конечностей, представленное множественными фолликулярными папулами, парными папулами и пустулами, на коже пальцев кистей и стоп определяли обильные гиперкератотические наслоения толщиной до 2х см, грязно-желтого цвета, плотные при пальпации, отторгающиеся с трудом. Ногтевые пластинки кистей и стоп были изменены по гипертрофическому типу, мутные, желтоватого цвета, свободный край ногтевых пластин выступал на кистях более чем на 1 см, на стопах – на 5мм, был выражен подногтевой гиперкератоз и корковые наслоения на дистальных фалангах пальцев (рис.1a-d). На коже волосистой части головы обнаруживали множественные желтые корки, диффузное поредение волос (рис. 1e). Пациентке выполнили соскоб кожи и ногтевых пластин, по результатам микроскопического исследования был обнаружен чесоточный клещ, мицелия гриба в области ногтевых пластин обнаружено не было. С целью дифференциальной диагностики проводили биопсию кожи из очага поражения, по результатам гистологического исследования были выявлены участки эпидермиса с гиперкератозом, фокусами паракератоза и акантозом; в дерме определялись многочисленные ходы-галереи, а также самки чесоточных клещей на разных стадиях развития (рис.2). На основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, результатов лабораторного обследования пациентке был выставлен диагноз крустозная чесотка.   

 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз крустозной чесотки необходимо проводить с псориазом, себорейным дерматитом, экземой, болезнью Дарье, лимфомой кожи, красным волосяным отрубевидным лишаем [6]. Основной метод диагностики – микроскопическое исследование материала, полученного при соскобе кожи и выявление самки чесоточного клеща, личинки, яиц и опустевших яйцевых оболочек [7].

Вспомогательным методом дифференциальной диагностики является дерматоскопия. При дерматоскопическом обнаружении чесоточного хода, будет определяться небольшая коричневая треугольная структура – передняя часть самки. След от треугольной структуры – тонкий извитой шелушащийся каналец – это непосредственно ход самки клеща [8]. Чувствительность дерматоскопии в диагностике чесотки сравнима с чувствительностью традиционного метода взятия соскобов с кожи (91% против 90%) [9].  

Лечение

В интернате проведен курс наружной терапии 20% эмульсией бензилбензоата. При повторном обращении в клинику дерматологии высыпания на коже сохранялись, и терапию заменили на наружное втирание 33% серной мази на всю поверхность кожного покрова и 5% салициловой мази - на область корок. При контрольном обследовании после проведенного лечения чесоточный клещ был обнаружен в корках под ногтевыми пластинами кистей рук. В связи с отсутствием положительной динамики, сохранением незначительного зуда и высыпаний на коже, отсутствием возможности полной изоляции пациентки в интернате и проведения полного комплекса лечебно-профилактических мероприятий пациентку госпитализировали в отделение круглосуточного стационара кожно-венерологической клиники. Пациентке коротко состригли ногтевые пластинки, провели наружную терапию 0.6% водной эмульсией перметрина. На 10-й день лечения пациентка была выписана с улучшением в виде разрешения высыпаний.

После проведения полного курса лечения противопаразитарными препаратами, а так же достаточного комплекса профилактических мероприятий (изоляции больного, обработки помещения, смены нательного и постельного белья до начала терапии и после проведения курса обработки кожи и гигиенической обработки ногтевых пластин кистей рук) через 10 дней после выписки на контрольном осмотре  у пациентки наблюдалось разрешение кожного процесса в виде постепенной десквамации гиперкератотических наслоений, что вело к трансформации грубых панциреобразных корок в участки застойной эритемы с последующим восстановлением эпидермиса.

Динамика и исходы

При ранней диагностике и своевременном лечении исход заболевания благоприятный. Пациентка С. получила несколько курсов наружной терапии противопаразитарными препаратами: после проведения лечения 20% эмульсией бензилбензоата в условиях интерната со стороны кожи отмечалось прогрессирование заболевания в виде распространения высыпаний и увеличения толщины корок. При смене наружной терапии (сочетание 33% серной мази и 5% салициловой мази) отмечалась положительная динамика в виде частичного разрешения высыпаний и уменьшения плотности корок, но полного выздоровления удалось достичь лишь при помещении пациентки в изолятор дерматологического стационара, выполнения полного комплекса гигиенических мероприятий (мытье кожных покровов, состригание ногтевых пластин кистей рук) и проведении наружной обработки 0,6% водной эмульсией перметрина.  На фоне проведенного комплекса лечебных и профилактических мероприятий кожные покровы волосистой части головы, туловища, верхних и нижних конечностей полностью очистились от высыпаний, ногтевые пластинки кистей и стоп приобрели нормальную окраску и толщину, наблюдается умеренная дистрофия ногтевых пластин (рис. 3a-e).

Прогноз

Прогноз при корковой чесотке имеет благоприятный характер, однако во многом зависит от скорости верификации диагноза и тяжести коморбидного фона. Ввиду атипичной клинической картины и частого отсутствия патогномоничного зуда или возможности пациента объективно оценить свое состояние при наличии психоневрологического заболевания, задержка в постановке диагноза является критическим фактором, трансформирующим локальный дерматоз в длительно протекающее высоко контагиозное заболевание. Следует отметить важность профилактических немедицинских мероприятий и обработку контактных лиц, социальных и медицинских работников специализированных учреждений, где находятся подобные пациенты (дома престарелых, психоневрологические интернаты, хосписы), и где персонал также может стать источником распространения заболевания. В случае с пациенткой С. полного выздоровления удалось достичь лишь при одновременном выполнении нескольких условий: проведение терапии пациентки в специализированном учреждении, назначение корректного лечения (сочетание  противопаразитарных средств и кератолитической мази), выполнение гигиенических и немедицинских профилактических мероприятий под контролем медицинских работников в стационаре, а так же проведение осмотра контактных лиц и обработки помещения в интернате, где постоянно проживает пациентка.

 

Обсуждение

Терапия крустозной чесотки базируется на сочетании кератолитических и скабицидных препаратах, а также на проведении полного комплекса немедикаментозных мероприятий для профилактики повторного заражения [7].

Вероятность заболевания крустозной чесоткой выше у пациентов с неврологическими нарушениями, сопровождающимися снижением периферической чувствительности, ведущим к уменьшению или отсутствию чувства зуда. Примерами подобных заболеваний являются шизофрения, синдром Дауна, сенильная деменция, сирингомиелия состояния после инсульта и другие. При наличии иммунодефицитных состояний на фоне ВИЧ, приема цитостатических и гормональных препаратов иммунная система не препятствует распространению инфекции, в связи с чем у пациентов данной категории могут развиваться более тяжелые формы чесотки. Также группой риска по развитию корковой чесотки могут являться пациенты с конституциональными аномалиями ороговения кожи, коморбидной соматической патологией преимущественно сердечно-сосудистого и эндокринного характера [7, 10].

У соматически и психически здорового человека, из-за механического удаления паразитов во время расчёсывания и мытья кожи, на всей поверхности кожного покрова одновременно существуют около десятка активно питающихся и откладывающих яйца самок, и у такого пациента можно обнаружить не более 10-15 чесоточных ходов [11].

Особенностью течения крустозной чесотки, является большое количество клещей, число которых достигает нескольких тысяч и даже миллионов, а плотность обсеменения – до 200 особей на 1см² [10, 11].

Основным клиническим симптомом заболевания являются массивные грязно-желтые или буро-черные корки толщиной от нескольких миллиметров до 2–3 см, ограничивающие движения и вызывающие болезненность [11-14].

Наличие толстых корок обусловлено высокой концентрацией клещей, жизнедеятельность которых вызывает чрезмерное образование кератина. У пациентов отмечается истинный полиморфизм высыпаний, характеризующийся наличием папул, везикул, пустул, выраженного гиперкератоза на различных участках кожных покровов, в особенности на ладонях и подошвах. Нередко у больных отмечают поражения ногтевых пластин, волосистой части головы, увеличение лимфатических узлов, повышение температуры тела. Особым признаком крустозной чесотки является слабый или отсутствующий зуд, что часто обусловлено неврологическими нарушениями [15, 16]. Вероятно, у представленной пациентки была снижена интенсивность зуда в связи с ухудшением когнитивных функций [17, 18].

При поздней диагностике классической формы чесотки и отсутствии своевременной изоляции и терапии пациента, высока вероятность возникновения локальной эпидемии чесотки или развитие тяжелой крустозной формы заболевания у пациентов, получающих лечение в стационарных отделениях медицинских учреждений, в лечебно-профилактических учреждениях, или проживающих в организациях социального обслуживания.

Заключение

Описанный клинический случай подчеркивает важную особенность крустозной чесотки –высокий риск реинвазии, что чаще всего связано с несоблюдением полного курса лечебно-профилактических мероприятий самими пациентами и лицами, ухаживающими за ними. Нарушение правил личной гигиены ведут к повторному заражению и развитию тяжелой формы заболевания – крустозной чесотке.

 

 

 

Дополнительная информация

Вклад авторов

Формирование концепции и дизайна исследования, редактирование рукописи - Заславский Д.В., Таганов А.В., Садыков А.И.

Сбор материалов исследования, анализ данных отечественной и зарубежной литературы, написание и редактирование рукописи - Козлова Д.В., Камышанова Е.А.

Все авторы одобрили рукопись (версию для публикации), а также согласились нести ответственность за все аспекты настоящей работы, гарантируют надлежащее рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью любой её части.

Источники финансирования

Авторы заявляют об отсутствии источников финансирования.

Раскрытие интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.

Заявление об оригинальности

Все авторы ознакомлены с финальной версией рукописи.

Генеративный искусственный интеллект

Для написания рукописи не использован генеративный ИИ.

Рассмотрение и рецензирование

Рукопись направлена в редакцию журнала в инициативном порядке.

Рисунок 1. a – на коже ладоней определяются множественные папулы, папуло-везикулы,  грязно-желтые корки, массивный гиперкератоз, преимущественно в области пальцев и межпальцевых складок; b - ногтевые пластинки кистей изменены по типу онихогрифоза, определяется обилие корок на околоногтевых валиках; c – кожа стоп гиперемирована и инфильтрирована, в области свода стопы немногочисленные везикулы, по периферии очагов поражения десквамативный венчик, в области плюсны очаги массивного гиперкератоза с четкими границами; d – ногтевые пластинки стоп утолщены, в области околоногтевых валиков определяется гиперкератоз и грязно-желтые корки; e – в области волосистой части головы обнаруживаются корочки и шелушение.

Рисунок 2. Окраска гематоксилин-эозин. Х40.  Стрелками указаны многочисленные чесоточные ходы, образующиеся в ходе жизнедеятельности самок, также в правом верхнем углу выделены клещи на разных стадиях развития.

Рисунок 3. a – на коже ладоней определяется разрешение папулезной сыпи и корок; b – ногтевые пластинки кистей восстановились, корки и гиперкератоз в области околоногтевых валиков и межпальцевых складок разрешился; c – на коже стоп не определяется специфических высыпаний; d – ногтевые пластинки стоп нормальной толщины, сохраняется продольная исчерченность в области большого пальца левой стопы; e – в области волосистой части головы определяется разрешение корок. 

About the authors

Denis V. Zaslavsky

FSBEI HE St. Petersburg State Medical University of the Russian Ministry of Health

Email: Venerology@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-5936-6232
SPIN-code: 5832-9510

MD, PhD, DSc, Professor, Head of Department of Dermatovenereology, St. Petersburg State Pediatric Medical University

Russian Federation, 194100. Russia, Saint Petersburg, 2Ya Litovskaya Street

Alexey V. Taganov

Federal State Budgetary Educational Institution of Additional Professional Education Russian Medical Academy of Continuing Professional Education of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: matis87177@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5056-374X
SPIN-code: 1191-8991

MD, Professor of the Department of Infectious Diseases

Russian Federation, 125993, Russia, Moscow, Barrikadnaya Street, 2/1, Building 1

Aslan I. Sadykov

FSBEI HE St. Petersburg State Medical University of the Russian Ministry of Health; Leningrad regional center of specialized fields of medical care

Email: lokvd@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-9229-4700
SPIN-code: 1512-4080

PhD, Assistant Professor of Dermatology and Venereology; Chief Physician

Russian Federation, 194100. Russia, Saint Petersburg, 2Ya Litovskaya Street; 190020, Russia, Saint Petersburg, Rizhsky Prospekt, 43

Alexandra A. Agafonnikova

FSBEI HE St. Petersburg State Medical University of the Russian Ministry of Health

Email: a.tcupogova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1485-8107
SPIN-code: 8050-7831

Teaching Assistant, D.D. Lohov Department of Anatomic Pathology with the course of Forensic Medicine

Russian Federation, 194100. Russia, Saint Petersburg, 2Ya Litovskaya Street

Evfrosiniia D. Luchinina

FSBEI HE St. Petersburg State Medical University of the Russian Ministry of Health

Email: ucininafrosa@gmail.com
ORCID iD: 0009-0003-1712-5256
SPIN-code: 4490-4420

4th year student

Russian Federation, 194100. Russia, Saint Petersburg, 2Ya Litovskaya Street

Elena A. Kamyshanova

Leningrad regional center of specialized fields of medical care

Author for correspondence.
Email: kamela2508@mail.ru
ORCID iD: 0009-0003-9102-4103
SPIN-code: 1829-5916

dermatovenereologist, Head of the outpatient Department 

Russian Federation, 43 Rizhsky Prospekt, Saint Petersburg

Daria V. Kozlova

FSBEI HE St. Petersburg State Medical University of the Russian Ministry of Health; Leningrad regional center of specialized fields of medical care

Email: Dashauchenaya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6942-2880
SPIN-code: 3783-8565

Assistant Professor of the Department of Dermatovenereology; dermatovenerologist

Russian Federation, 194100. Russia, Saint Petersburg, 2Ya Litovskaya Street; 190020, Russia, Saint Petersburg, Rizhsky Prospekt, 43

References

Supplementary files